Online Тесты

  • Тест на пищевые расстройства (вопросов: 12)

    Пищевые расстройства, как нейрогенная булимия и анорексия более характерны для девушек и молодых женщин, хотя могут развиваться и у мужчин, и женщин разного возраста...


Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина -

На протяжении последних 20 лет было установлено, что одним из врожденных биохимических дефектов, передающихся по наследству и играющих несомненную роль в формировании обструктивиътх заболеваний легких, является дефицит cti-анти-трипсина. Существование семейной формы эмфиземы (наслед­ственная эмфизема, наследственный рецидивирующий спонтан­ный пневмоторакс) было известно еще ученым прошлого века, однако эти наблюдения не находили объяснения, и только в 1963 г. С. Laurell и S. Eriksson высказали мнение, что эти фор­мы заболевания легких связаны с дефицитом ai-антитрипсипа и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. В настоящее время этот вопрос разрабатывается преимущественно в трех направлениях: клиническом, популяцнонно-генетическом и чис­то методическом.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при дефиците а 1 - антитрипсина:

Многочисленными исследованиями установлено, что ai-антитрипсин является основным компонентом at-глобу-лина сыворотки человека и по своей химической природе пред­ставляет гликопротсид с относительной молекулярной массой 54 000.   ai-антитрипсин — главный   внеклеточный   протеазаингибирующий компонент организма, составляет около 90 % всей трипсииингибирующей активности плазмы, и только 10 % тако­вой связаны с аг-глобулином. Как и другие сывороточные бел­ки, ai-антитрипсин синтезируется в паренхиматозных клетках печени, составляя около 4 % сывороточного протеина. Сыворо­точный ai-антитрипсин существует короткое время, и период его полураспада составляет 3—6 дней. М. Fagerhol и С. Laurell (1967) показали, что наследование сывороточного cti-антитрип-сина осуществляется через множество кодоминантных аллелей, которые контролируют электрофоретическую подвижность ai-антитрипсина и его концентрацию в крови. Система генов, контролирующая генетические варианты агантитрипсина, наз­вана Pi-системой (от английского protease inhibitor). Выделены 24 аллеля этой системы, выявляемые электрофоретическими методами. Каждый аллель, в зависимости от электрофоретиче-ской подвижности, обозначается заглавной буквой латинского алфавита. Нормальный аллель гена ai-антитрипсина обознача­ется буквой М, нормальный фенотип ММ. Из всех электрофо-ретических вариантов а]-антитрипсина среди популяций Север­ной и Центральной Европы около 90 % соответствуют фенотипу ММ. Частота нормального фенотипа ММ колеблется от 70 % у португальцев до 100% У некоторых монголоидов. У 2- 12 % людей встречаются другие аллели, которые обозначаются бук­вами F, S, Z, P, W и т. д. Люди с фенотипом PiZZ имеют выра­женный дефицит a 1-антитрипсина. Недавно описан необычный 0-аллель, при гомозиготном носительстве которого вообще не происходит синтез ai-антитрипсина. Для клинической практики важна концентрация cti-антитрипсина в плазме. Так, содержа­ние фенотипического варианта PiMM в норме колеблется от 200 до 500 мг/100 мл сыворотки крови. Принято принимать кон­центрацию ai-антитрипсина фенотипа ММ в норме за 100 %. При фенотипе PiSM концентрация (хгантитрипсина в плазме составляет 70%, при PiSS -60%, PiSZ -30%, PiZZ-10% от нормального уровня. Для практических целей принято раз­личать следующие концентрации ai-антитрипсина в плазме [Eriksson S., 1978]: а) нормальный уровень, процент протеа-заингибитора колеблется от 80 до 100; б) промежуточный уро­вень или гетерозиготная недостаточность (80-15% от нор­мального уровня); в) гомозиготная недостаточность (ниже 15 % от нормального уровня).

 

В настоящее время разработан ряд методов определения антитрипсина. Методы количественного определения способно- © сти сыворотки угнетать протеолитические действия трипсина являются наиболее доступными. Вторая группа методов осно­вана на прямом измерении концентрации самого агантитрип-сина. Наконец, электрофорез на крахмальном геле, перекрест­ный антиген-антитело электрофорез, изофокусный в полиакрил-амидном геле позволяют выделить генетические варианты ai-антитрипсина. Выраженный дефицит ai-антитрипсина встречается нечасто. По литературным данным, лишь около 0,85 % здоровых людей являются гетерозиготными носителями гена дефицита ai-антитрипсина и около 0,07%—гомозиготного. У больных ХНЗЛ частота носительства указанного патологи­ческого гена повышается. Среди лиц молодого возраста, стра­дающих эмфиземой, частота гомозиготного носительства состав­ляет 5 % и гетерозиготного —10,9 %. По данным НИИ пуль­монологии [К. Ф. Ширяева, Т. Е. Гембицкая, 1980], среди об­следованных 740 больных и 40 родственников гомозигот оказа­лось 1,5 %, а гетерозигот — 6 %.

 ai-Антитрипсин в организме играет важную защитную роль в отношении многих вредных факторов. Являясь компонентом сложной системы ингибиторов протеаз сн-антитрипсин, поми­мо угнетения активности хемотрипсина и трипсина, коллагена-зы, ингибирует деятельность энзимов полиморфноядерных гра-нулоцитов — эластазы и протеазы, вызывающих деструкцию легких in vitro. Заслуживают интереса сообщения отдельных авторов о наличии ai-антитрипсина не только в бронхиальном содержимом, но и на поверхности легочных альвеолярных мак­рофагов и нейтрофилов человека. В норме ингибиторы протеаз находятся в равновесии с протеазами, вырабатываемыми лей­коцитами и альвеолярными макрофагами.

 Экспериментально было показано, что экстракты грануло-цитов и легочных альвеолярных макрофагов могут вызвать эм­физему у животных. При дефиците cti-антитрипсина эти проте­азы начинают разрушать не только микроорганизмы и некро­тическую ткань, но и опорные структуры легкого. Альвеоляр­ные перегородки истончаются и под влиянием повышения виут-рилегочного давления разрываются.

 Повышение концентрации агантитрипсина в крови носит неспецифический характер. Уровень его повышается после хи­рургических вмешательств, при воспалительных процессах, ней­трализуя уровень протеолитических ферментов, выделяемых в повышенном количестве гранулоцитами и микроорганизмами, препятствуя тем самым разрушению альвеол. При дефиците oci-антитрипсина этого не происходит или происходит недоста­точно, в результате чего протеазная активность не угнетается. При изучении семей с гомозиготным сочетанием PiZZ отмечено, что чем выше уровень гранулоцитарных энзимов, тем раньше развивается эмфизема. Тем не менее следует констатировать, что такое схематическое объяснение патогенеза поражения лег­ких при агантитрипсиновой недостаточности носит в опреде­ленной мере умозрительный характер и не помогает ответить на целый ряд вопросов, как-то: почему не все лица, страдаю­щие гомозиготной недостаточностью, заболевают, имеет ли зна­чение гетерозиготное носительство и т. д.

Клиника. Основным видом легочной патологии у больных с дефицитом антитрипсина следует считать раннее развитие эмфиземы  типа  панацинарной   (панлобулярной).  Гистологически отмечается диффузная деструкция эластической ткани с раз­рывами и отслойкой стенок альвеол, поражающая всю ткань ацинусов.

Иногда обнаруживается гипертрофия правого желудочка [Cohen А.,— в кн.: Fishman A., 1980].

Симптомы Поражений легких при дефиците а 1 - антитрипсина:

Клиническая картина заболевания легких, связанная с не­достаточностью ои-антитрипсина, в основном описана у взрос­лых в возрасте 20—40 лет. У детей клиника эмфиземы встреча­ется реже. Чаще это симптомы рецидивирующих легочных за­болеваний с типичными признаками бронхиальной астмы, ре­цидивирующего бронхита, начальные признаки эмфиземы, ино­гда спонтанный пневмоторакс. Для классической картины бо­лезни, связанной с гомозиготным носительством патологического гена, характерно развитие эмфиземы в молодом возрасте (28± ±11 лет) без указаний на наличие хронического бронхита в анамнезе. Клинические проявления панацинарной эмфиземы у взрослых подробно описаны в гл. 10.

Диагностика Поражений легких при дефиците а 1 - антитрипсина:

Диагноз семейной эмфиземы, обусловленной дефицитом а 1-антитрипсина, подтверждается наличием в семье больного раз­личных обструктивных болезней легких. Классическая клини­ческая картина характерна для гомозиготных носителей гена дефицита. Что же касается гетерозиготного носительства, то вероятность возникновения обструктивных болезней легких при этом состоянии является предметом дискуссии. По-видимому, в зависимости от выраженности дефицита контакт с инфекцией и с легочными ирритантами может протекать с той или иной степенью выраженности.

Профилактика Поражений легких при дефиците а 1 - антитрипсина:

Большое значение имеют профилактические мероприятия. В этом направлении необходима вакцинация против вирусов гриппа. Недопустима работа больных и их кровных родствен­ников в условиях загрязненного воздуха. В семьях больных категорически запрещается курение. В порядке генетической консультации рекомендуется воздержаться от продолжения рода у гомозиготов. Рекомендуется исследовать содержание и фенотип a 1-антитрипсина у всех детей с рецидивирующими рес­пираторными заболеваниями, протекающими с одышкой, а так­же здоровых родственников в семье, где имеются лица со сни­женным содержанием aj-антитрипсина.

Эффективных методов лечения дефицита а 1 -антитрипсина не существует, но при ранней диагностике можно существенно облегчить течение болезни и задержать ее прогрессирование. При обострении хронического воспалительного процесса необ­ходимо длительное применение антибиотиков. Следует избегать назначения протеолитических ферментов, так как они не инак-тивируются в легких и могут способствовать разрушению опор­ных структур.

Использование переливаний плазмы, ингибиторов протеаз или очищенного ai-антитрипсина оказалось непригодным из-за быстрого распада этого протеина. Попытки применения фено­барбитала, эстрогенов, кортикостероидов для повышения уров­ня сывороточного cii-антитрипсина также оказались малоэффек­тивными.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при дефиците а 1 - антитрипсина, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.