Online Тесты

  • Насколько общителен ваш ребенок? (вопросов: 10)

    Данный тест рассчитан на детей в возрасте 10-12 лет, он помогает выяснить, насколько общителен ваш ребенок, легко ли он идет на контакт со сверстниками, учителями, родителями, умеет ли он общаться...


Комбинированные формы иммунологической недостаточности

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Комбинированные формы иммунологической недостаточности -

Алимфоцитарная гаммаглобулинемия (швейцарский тип им-мунопареза)тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность, может протекать с полным или частичным по­ражением клеточных и гуморальных факторов иммунитета. Заболевание относится к редким формам нарушения иммуни­тета и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поража­ются преимущественно мужчины. Тимус при данной форме гипоплазирован или даже отсутствует. Гипоплазированная ви-лочковая железа не содержит лимфоцитов и телец Гассаля, тимоциты заменены эпителиальными клетками. Наблюдается резкая гипоплазия лимфоидной ткани, отсутствуют миндалины» аденоиды, пейеровы бляшки. Заболевание проявляется в пер­вые 3 мес жизни ребенка. Наиболее часто поражаются органы дыхания и желудочно-кишечный тракт, что ведет к дистрофии. Возможно развитие аутоиммунных заболеваний. В перифери­ческой крови отмечается лимфоцитопения, усиливающаяся с возрастом больного. Иммунологические нарушения выражают­ся в качественном и количественном дефектах Т- и В-системы иммунитета. Вакцинация БЦЖ вызывает диссеминацию про­цесса с летальным исходом.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар - D. Louis-Bar). Для этой формы иммунологической недостаточности характе­рен аутосомно-рецессивный тип наследования. Считается, что при этом синдроме нарушается синтез молекул IgM из субъ­единиц IgM. Наблюдаются гипоплазия тимуса, гипотрофия и атрофия лимфатических узлов, селезенки. В основе заболева­ния лежит общее нарушение развития мезенхимы.

Симптомы Комбинированных форм иммунологической недостаточности:

Первым клиническим симптомом является нарушение поход­ки (атаксия мозжечкового типа). В дальнейшем развиваются кожно-глазная телеангиэктазия, повторные тяжелые инфекции придаточных пазух носа и легких. Часто наблюдается переход острой пневмонии в затяжную и хроническую. Развиваются ателектазы, пневмосклероз, бронхоэктазы. Прогрессируют пора­жения нервной системы - гиперкинезы, синдром паркинсониз­ма, вегетотрофические дисфункции и висцеральные расстрой­ства.

Иммунологические нарушения определяются сочетанным по­ражением клеточных и гуморальных реакций иммунитета (де­фицит IgA и IgE, снижение бластной реакции лимфоцитов на ФГА, отрицательная реакция на введение туберкулина).

Диагностика Комбинированных форм иммунологической недостаточности:

Иммунологическая недостаточность может быть заподозрена при наличии частых рецидивирующих бакте­риальных инфекций и семейного анамнеза, указывающего на подобные заболевания или летальные исходы у родственников в раннем возрасте.

Подтверждается диагноз комплексом иммунологических ме­тодов исследования, повторяемых в динамике. Наиболее перс­пективными являются изучение количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов крови, радиоизотопный метод исследования иммуноглобулинов (сывороточных и секретор­ных). Имеет значение изучение синтеза антител при антиген­ной стимуляции дифтерийным анатоксином, пневмококковым полисахаридом, Vi- и Н-антигейами сальмонелл и др., причем диагностическое значение имеет'значительный прирост антител. Клеточный иммунитет оценивается по кожным пробам с тубер­кулином, стрептококковым и другими аллергенами; реакции бласттрансформации лимфоцитов с ФГА или другими антиге­нами и исследованием фактора, тормозящего миграцию лейкоцитов. Большое значение имеют биопсия лимфатических узлов и пункция костного мозга.

Лечение Комбинированных форм иммунологической недостаточности:

Лечение различных типов наследственного иммунопареза зависит от механизмов недостаточности и всегда включает ак­тивную целенаправленную антибактериальную терапию. В ос­новном лечение заместительное. Пациенты с недостаточностью гуморальных антител нуждаются в своевременном применении гамма-глобулина (пассивная иммунизация). При болезни Бру-тона рекомендуется введение гамма-глобулинов из расчета 0,5-1 мл/кг массы у детей раннего возраста, а у старших де­тей и взрослых - не менее 20 мл на инъекцию 1 раз в 3- 4 нед. Максимальный эффект наступает на 2-й день после вве­дения. Лечение дисгаммаглобулинемий должно проводиться с учетом того, что в отечественном препарате гамма-глобулина иммуноглобулины содержатся в среднем в следующих концен­трациях: IgG -91,2; IgA -3,12; IgM-1,17 г/л. Показано также введение концентрированных антител, прямые перели­вания крови от иммунизированных доноров. Недостаток кле­точных механизмов иммунитета предусматривает транспланта­цию эмбрионального тимуса, лимфоидпой ткани, костного моз­га. В настоящее время описаны случаи успешного проведения такого лечения.

Прогноз всех типов иммунологической недостаточности пло­хой. Однако в последнее десятилетие появляется все больше случаев продолжительной жизни больных при условии раннего распознавания заболевания и своевременного целенаправлен­ного и постоянного лечения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Комбинированные формы иммунологической недостаточности:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Комбинированных форм иммунологической недостаточности, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.