Online Тесты

  • Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

    Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...


Гранулематоз вегенера

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Гранулематоз вегенера -

Гранулематоз Вегенера (синонимы: риногениый гранулема­тоз, некротический пеинфекциопный гранулематоз, гигантокле- точная гранулема дыхательных путей, аллергический ангнит, респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита) - гиперергический системный васкулит, проявляющийся разви­тием некротизирующихся гранулем.

Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболе­вают преимущественно в возрасте 16-40 лет, соотношение мужчин к женщинам 5:8.

 

Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера:

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоим­мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли­ническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами­дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер­вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы­вают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некро­зом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гра­нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану­лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида­точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо­рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра­хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча­ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды  (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег­ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче­ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио­циты.

Симптомы Гранулематоза вегенера:

Гранулематоз Вегенера, в особенности его генера­лизованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирую­щим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные выделения и постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой ча­сти перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прогрессирование болезни и распространение патологического про­цесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Деструктив­ный процесс в легких (образование полостей, содержащих не­кротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений, лихорадки. Часто выявляется гемор­рагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзоф­тальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато- лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи, похудание. При поражении почек возникают массивная протеи- нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быст­ро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. [Spencer Н., 1977].

На рентгенограммах легких выявляются инфильтраты, имеющие иногда «летучий» характер, с образованием полостей до 5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты легочной ткани с боль­шими полостями распада - характерный рентгеноло­гический признак гранулематоза Вегенера.

Правильный диагноз возможен при своевременной консуль­тации больного оториноларингологом и гистологическом иссле­довании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи- ческнх и лабораторных показателей.

 

Диагностика Гранулематоза вегенера:

Дифференциальный диаг­ноз следует проводить в первую очередь с узелковым периартериитом. Эти два заболевания роднят гранулематозный тип по­ражения сосудов, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. Одна­ко гранулематоз Вегенера отличает от узелкового периартери- ита преимущественная локализация поражений (носоглотка, придаточные пазухи носа, трахея, бронхи, легкие, почки), а также его особо злокачественное течение. Дифференциальный диагноз проводят также со специфическими формами хрониче­ских гранулем (мнкобактериальных, саркоидозпых, ревматоид­ных).

 

Лечение Гранулематоза вегенера:

Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид, О-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным комбинированное назначение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бак­териальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наи­более тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначе­ние кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует бо­лее благоприятному течению болезни.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз вегенера:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.