Online Тесты

  • Доверяет ли вам ребенок? (вопросов: 8)

    Данный тест предназначен для родителей детей в возрасте от 10 до 12 лет. Доверие между родителями и детьми - важный фактор успешного воспитания...


Альвеолярный протеиноз легких

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Альвеолярный протеиноз легких -

Альвеолярный протеиноз легких - редкое заболевание, ха­рактеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел- ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

 

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких:

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих ме­ханизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри- альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной ак­тивности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функцио­нальной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании выявляется ШИК- положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно- или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхи­олы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. При­знаков воспаления нет.

 

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких:

Нередко основной причиной обраще­ния больного к врачу является медленно, но неуклонно про­грессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, бо­лями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, бы­строй утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах лег­ких. При аускультации - ослабленное везикулярное дыхание, реже - нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохи­мический анализы не содержат каких-либо признаков, харак­терных для альвеолярного протеиноза легких. У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выяв­ляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой ло­кализацией. Эти изменения, как правило, двусторон­ние. Бронхоскопия малоинформативна. Диффузионная спо­собность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выяв­ляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы аль­веолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях фор­мируется легочное сердце.

 

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких:

Достоверный диагноз может быть установлен только с по­мощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в лег­ких.

 

Лечение Альвеолярного протеиноза легких:

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффек­тивны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, под­вергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезбо­ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологи­ческая и функциональная динамика. В зависимости от скоро­сти прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и ра­циональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Альвеолярный протеиноз легких:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Альвеолярного протеиноза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.