Online Тесты

  • Тест на пищевые расстройства (вопросов: 12)

    Пищевые расстройства, как нейрогенная булимия и анорексия более характерны для девушек и молодых женщин, хотя могут развиваться и у мужчин, и женщин разного возраста...


Поражение легких при гистиоцитозе

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Поражение легких при гистиоцитозе -

Гистиоцитоз X (синоним: гистиоцитарный ретикулез) - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризую­щееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. Гистиоциты (тканевые макрофаги) относятся к ретикулоэндо- телиальной системе и обладают высокой фагоцитарной актив­ностью. По предложению Lichtenstein (1964), термином «гис­тиоцитоз X» объединены патологические процессы, характери­зующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферацией, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезни Леттерера - Сиве (Е. Letterer - S. Siwe), Хенда - Шюллера - Крисчена (P. Hand - А. Schuller - Н. Christian) и эозинофильная гра­нулема. Однако многие авторы считают такое объединение не­правомочным.

 

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при гистиоцитозе:

Этиология и патогенез гистиоцитоза X не выяснены. Ряд ав­торов относят это заболевание к опухолям лимфоретикулярной ткани (в особенности остро прогрессирующую с неблаго­приятным исходом болезнь Леттерера -Сиве), другие - к гранулематозным процессам или же к болезням накопления.

Патологическая анатомия. Образование гистиоцит арных ин­фильтратов в различных органах и тканях - характерный патоморфологический признак гистиоцитоза X. Болезнь Леттере­ра - Сиве отличается злокачественной пролиферацией незре­лых гистиоцитов. Для эозинофильной гранулемы легких характерна картина гранулематоза, нередко с деструк­тивным остеолизисом, реже поражением других висце­ральных органов. Преобладающим элементом гранулемы яв­ляются гистиоцитысэозинофильнойцитоплазмой. Наряду с гистиоцитами выявляются эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки, на поздних этапах болезни - ксантомные клетки. Пролиферация ретикулиновых волокон ведет к развитию пневмофиброза. Гистиоциты могут инфильт­рировать стенки капилляров, артериол, вызывая стаз крови, а в дальнейшем, при развитии фиброза, запустевание сосудов. Ге­моррагические участки, выявляемые иногда в легочной парен­химе, являются следствием поражения сосудистой стенки гисстиоцитами. При генерализации процесса аналогичный грану- лематозный процесс может наблюдаться и в других ор­ганах.

Особенностью патоморфологической картины болезни Хен­да- Шюллера - Крисчена является пролиферация гистиоци- тов,содер ж ащих холестерол (так называемые ксанто- матозные гранулемы, или ксантоматоз легких). По мере про- грессирования заболевания развивается интерстициальный фиброз с образованием мелких кист. Изменения более выра­жены в субплевральной и периваскулярной соединительной ткани.

 

Симптомы Поражений легких при гистиоцитозе:

Классификация гистиоцитоза X [Atkinson В. и Pietra G. - В кн: Fischman А.] предусматривает следующие формы забо­левания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злока­чественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эози­нофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные пора­жения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.

Большинство авторов придерживаются первоначального де­ления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.

Достоверной статистики о распространенности гистиоци­тоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.

Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег­ких может начинаться незаметно, без выраженой симптомати­ки. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения бо­лезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к леталь­ному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена встречается в стар­шем детском и подростковом возрасте, протекает более бла­гоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет мо­гут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких [Spencer Н., 1977].

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс яв­ляется единственным признаком заболевания.

В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повы­шение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лей­коцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркули­рующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается [Spencer Н., 1977].

Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличе­нию ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Вы­являются диффузионные нарушения, гипоксемия.

Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отлича­ются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распро­страненные интерстициальные или мелкоочаго­вые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локали­зующиеся преимущественно в верхних и средних легочных по­лях. Прогрессирование фиброза и формирование картины яче­истого легкого приводят к образованию булл и рециди­вирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с фор­мированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.

Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачест­венная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоеди­нение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, ле­гочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.

 

Диагностика Поражений легких при гистиоцитозе:

Острое те­чение болезни проявляется лихорадкой, одышкой, кашлем, гепатоспленомегалней, милиарной инфильтрацией в легких, ане­мией. Указанные симптомы и синдромы более характерны для болезни Леттерера - Сиве, которую необходимо дифференци­ровать с милиарным туберкулезом легких. При постановке диагноза болезни Леттерера - Сиве следует учесть и возраст­ные особенности (чаще болеют дети до трех лет), наличие деструктивного остеолизиса, поражения кожи и, наконец, ре­зультаты патоморфологического исследования биопсий кожи, легочной ткани, печени и др. Для болезни Хенда - Шюллера - Крисчена свойственны более доброкачественное течение и преимущественное поражение детей старших возрастных групп. Для поздних стадий болезни характерна триада: грану­лема черепа, экзофтальм, сахарный диабет.

При изолированной эозинофильной гранулеме легких биоп­еня легочной ткани иногда является единственным информа­тивным методом диагностики, однако в далеко зашедших ста­диях заболевания при наличии выраженных фнброзно-кистоз- ных изменений в легких гистологическая картина нередко не поддается нозологической идентификации, так как характер­ные для гистиоцитоза X изменения уже отсутствуют.

 

Лечение Поражений легких при гистиоцитозе:

Положительный эффект получен при назначении кортнкостероидов в дозах, соответствующих таковым при сар- кондозе легких. Длительность лечения 9-15 мес. Прогрессиро- вание процесса на фоне кортикостероидной терапии или появ­ление признаков генерализации процесса являются показанием для назначения цитостатических препаратов.

Локализованные формы гистиоцитоза X могут подвергаться хирургическому лечению или (и) лучевой терапии. При эози­нофильной гранулеме легких лучевая терапия не показана, так как она еще больше стимулирует процесс фиброзообразо- вания. При рецидивирующем пневмотораксе может оказаться полезной париетальная плевроэктомия. Иногда наблюдаются спонтанные улучшения.

Прогноз при болезни Леттерера - Сиве неблагоприятный: смертность составляет 70% [Atkinson В. Pierta G. - В кн.: Fishman А. 1980]. При болезни Хенда - Шюллера - Крисчена прогноз зависит от степени генерализации процесса. Локали­зованные формы гистиоцитоза X (в частности, эозинофнльпая гранулема) отличаются более благоприятным прогнозом.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при гистиоцитозе:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при гистиоцитозе, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.