Online Тесты

  • Выявление способностей ребенка (вопросов: 10)

    Данный тест рассчитан на детей в возрасте 10-12 лет, он позволяет выявить способности ребенка к тем или иным областям знаний. Тест состоит из двух блоков: первый - для взрослых, второй - для детей...


Первичный бронхолегочный амилоидоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Первичный бронхолегочный амилоидоз -

Бронхолегочный амилоидоз, не связанный с хронической гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями, впервые был описан в конце XIX в. Относится к редким заболе­ваниям. При генерализованном первичном амилондозе органы дыхания поражаются у 50 % больных по клиническим данным и-у 80% больных - по данным секционного исследования. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Из многочисленных классификаций первичного бронхоле- гочного амилоидоза наиболее простой является следующая: а) локализованное или множественное отложение амилоида в трахее, бронхе (бронхах); диффузная инфильтрация амило­идом стенок трахеи, бронхов; в) локализованное (солитарное, лсевдоопухолевое) отложение амилоида в паренхиме легких; г) диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких [Spencer Н., 1977].

 

Патогенез (что происходит?) во время первичного бронхолегочного амилоидоза:

Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настояще­го времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследствен­ную и старческую формы первичного амилоидоза.

В сыворотке крови больных первичным амилоидозом уда­лось выявить предшественника амилоида - белок SAA, фак­тор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа амилоидных фибрилл. У больных первичным амилоидозом вы­явлена более частая встречаемость амилоидных фибрилл, имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи имму­ноглобулинов. Для вторичного амилоидоза характерны ами­лоидные фибриллы, содержавшие так называемый амилоидный белок (АА). Считается, что ретикулоэндотелиальные клетки селезенки - наиболее вероятное место образования амилоид­ных фибрилл.

В большинстве публикаций указывается на значительную роль в патогенезе первичного амилоидоза нарушений клеточ­ного иммунитета: угнетение формирования Т-лимфоцитов и статистически достоверное снижение их числа, выход из-под контроля B-клеток. Повышение секреции иммуноглобулинов и белка SAA предопределяет появление в крови белка амилоид­ных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, по­глощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в. виде амилоида. Однако первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза, до настоящего времени неясно.

Патологическая анатомия. Локальные отложения амилоида в трахее, долевых или сегментарных бронхах выступают в просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на широком основании, покрытых интактным эпителием (иногда с признаками метаплазии). При диффузных формах амилои­доза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета, в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтриро­вать и перибронхиальную соединительную ткань. Солитарные (псевдоопухолевые) формы амилоидоза легких характеризу­ются образованием одного или нескольких очаговых отложе­ний в паренхиме. Диффузный легочный амилоидов (часто яв­ляющийся проявлением первичного генерализованного амило- идоза многих органов) характеризуется отложением амилоид­ного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг ка­пилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их су­жение, запустевание. Описаны обызвествления и окостенения амилоидных отложений.

 

Симптомы первичного бронхолегочного амилоидоза:

Проявления болезни зависят от фор­мы амилоидоза. Отложения амилоида в гортани и трахее вы­зывают охриплость голоса. При массивных локализо­ванных (одиночных или множественных) отложениях амило­ида в трахее, крупных бронхах (долевых или сегментарных) возникают затрудненное дыхание, надсадный сухой кашель, обструктивные нарушения вентиляции. На­рушение дренажной функции бронхов ведет к ателектазу соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспали­тельным процессам.

Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких мо­гут клинически ничем не проявляться и диагностироваться только при рентгенологическом исследовании. Диффузная ин­фильтрация амилоидом паренхимы легких клинически прояв­ляется медленно прогрессирующей одышкой, каш­лем, иногда умеренным рецидивирующим кровохаркань­ем. Характерны рестриктивные нарушения вентиляции и сни­жение диффузионной способности легких.

 

Диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза:

Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумино-глобулинового коэффициента за счет по­вышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхоле- стеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.

Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими конту­рами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограм­мах выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный амилоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.

Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется мед­ленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями ами­лоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Дифференциальную диагностику при диффузной форме амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протеннозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухоле­вые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифферен­цировать с раком легких, туберкулемой; при множественных отложениях - с метастазами в легкие, гематогенно-диссеминированпым туберкулезом легких. Решающее значение для диагноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступаю­щих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе легких - чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.

 

Лечение первичного бронхолегочного амилоидоза:

К настоящему времени не существует этиопатогенетической терапии первичного бронхолегочного амилоидоза. Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как уг­нетение функции иммунной системы способствует амилоидоге- незу. Если учесть, что больных первичным бронхолегочным амилоидозом, как правило, лечат по поводу несуществующих у иих заболеваний, своевременная диагностика имеет очень важное значение. Некоторый положительный эффект получен при применении препаратов 4-аминохинолинового ряда. Имеются сообщения о применении при вторичном амилоидозе унитиола. Амилоидные солитарные образования удаляют оперативным путем - это единственный радикальный метод лечения локализованных форм амилоидоза.

Прогноз при диффузных формах амилоидоза неблагоприят­ный.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный бронхолегочный амилоидоз:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о первичного бронхолегочного амилоидоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.