Online Тесты

  • Кто ты: шпион или его «находка»? (вопросов: 12)

    Граница между общительностью и излишней болтливостью порой бывает весьма размытой. Попробуй определить, по какую сторону находишься ты, ответив на вопросы этого теста...


поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани -

Диффузные болезни соединительной ткани (синонимы: кол-лагеновые болезни, коллагенозы)—патологические процессы, характеризующиеся системным аллерго-воспалительным пора­жением соединительной ткани и ее производных. Эту группу за­болеваний составляют системная красная волчанка, дермато-миозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, а также ревматоидный артрит н ревматизм. В эту же группу можно отнести и синдром Шегрена (Н. Sjogren), так называе­мый «сухой» синдром, нередко сочетающийся с ревматоидным артритом, системной склеродермией и другими коллагенозами.

Что провоцирует / Причины Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Поиски специфического инфекционного агента оказались безрезультатными, за исключением ревматиз­ма, при котором можно считать доказанной этиологическую роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности при острых формах, протекающих с поражением суставов).

Попытки объяснить причину возникновения заболеваний различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушения­ми также не получили достаточного фактического подтвержде­ния.

Господствующей в последние годы является вирусная тео­рия этиологии, которая обсуждается практически при всех диф­фузных болезнях соединительной ткани. Предполагается, что воздействие на организм различных патогенных факторов (ал­лергических, инфекционных, токсических и др.) приводит к активизации латентно персистирующего вируса в организме, что, в свою очередь, приводит к различной степени выраженности-иммунных и аутоиммунных сдвигов, нарушениям коллагенового обмена, микроциркуляторным нарушениям.

 

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Обнаружение в пораженных тканях вирусоподобных вклю­чений ирн системной склеродермии, дсрматомиозите, синдроме Шегрена, а также своеобразных тубулоретикулярных вирусопо­добных включений в эндотелии капилляров пораженных тка­ней при системной красной волчанке, австралийского антигена у части больных узелковым периартериитом говорит в пользу вирусной теории этиологии диффузных болезней соединитель­ной ткани. Отмечено, что иммунологическая перестройка, про­исходящая в организме при узелковом периартериите, может вызываться В-вирусом гепатита. Развитие узелкового периартериита в этом случае связывается с австралийским антигеном и антителами к нему. Провоцирующую роль могут играть различ­ные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция, переохлаждение и др. Выявление в стенках пораженных сосу­дов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов и углобулинов свидетельствует об иммунологических нарушениях при этом заболевании. В качестве подтверждающих вирусную тео­рию фактов следует отметить выявление у больных коллагено-зами маркеров персистирующей вирусной инфекции: лимфоци-тотоксических антител, антител к двусииральной РНК, повы­шение титра противовирусных антител и др.

Очевидно, вирусная теория не исключает (а скорее предпо­лагает) участие в патогенезе иммунологических, токсических и других механизмов. Исследования последних лет показали, что нарушения в системе иммунитета -один из наиболее постоян­ных признаков диффузных болезней соединительной ткани. Так, при системной красной волчанке важное значение в патогенезе отводится выявленным аномалиям в системе клеточного и гу­морального иммунитета. Предполагается, что угнетение выра­ботки Т-лимфоцитов (в частности, Т-супрессоров) вирусами и лимфоцитотоксичсскими антителами приводит к повышенной продукции иммуноглобулинов В-клетками. Отмечена зависи­мость между активностью патологического процесса и уровнем В-лимфоцитов. Гиперпродукция аутоантител ведет к образова­нию циркулирующих иммунных комплексов, осаждению их на базальиы-х мембранах сосудов, в первую очередь капилляров. Повреждающее действие иммунных комплексов проявляется развитием васкулита и микроциркуляторными нарушениями в почках, коже, легких и других органах. Деструкция соедини­тельной ткани приводит к поступлению в кровоток новых анти­генов, что, в свою очередь, стимулирует образование новых им­мунных комплексов.

Выраженные иммунологические сдвиги при диффузных бо­лезнях соединительной ткани подтверждаются частым выявле­нием в крови у этих больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител   (в особенности  при  ревматоидиом артрите и синдроме Шегрена), гипергаммаглобулине--мии, снижения уровня комплемента, повышения уровня сыво­роточного IgG и др. Характерные для системной красной волчанки и узелкового периартериита клинические и серологиче­ские признаки могут возникать при длительном приеме боль­ными некоторых препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, при повторном введении сывороток, вакцин, длительном приеме контрацептивных средств.

Важное значение в патогенезе диффузных болезней соеди­нительной ткани отводится в последние годы семейно-генетическому предрасположению. Так, ревматоидный артрит встре­чается в 2-10 раз чаще в семьях, где есть другой больной рев­матоидным артритом. Описаны семейные формы системной склеродермии, системной красной волчанки, ревматизма и дру­гих коллагенозов. При системной склеродермии важная роль в развитии фиброзпо-склеротических изменений отводится про­дукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза колла­гена III типа) вследствие генетических дефектов. Это позволяет относить системную склеродермию к классическим (истинным) коллагенозам [Насонова В. А., 1978, и др.].

Патологическая анатомия. При различных формах диффуз­ных болезней соединительной ткани легкие поражаются с раз­ной частотой. Так, при системной красной волчанке поражение легких (по данным многих авторов) возникает у 40-90 % больных, при системной склеродермии - от 30 до 90%» при узелковом периартериите - до 97 % больных, при дерматомиозите - от 5 до 23 %, при ревматоидном артрите - от 1 до 60 %. Патогенез поражения легких принципиально не отличается от патогенеза поражения других органов и тканей и патоморфоло-гически проявляется чаще всего картиной васкулита или иптер-стициального пневмонита.

Преимущественный тип патоморфологических изменений в легких зависит от вида коллагеноза и формы течения болезни (острая,подострая, хроническая). При остром течении более ха­рактерно поражение легких по типу васкулита, при хро­ническом - по типу интерстициального пневмонита. Легочный васкулит характеризуется деструктив и опролифератным процессом в стенках ветвей легочной и бронхиальной артерий с фибриноидным некрозом, тромбозом и развитием аневризм пораженных сосудов (некротизирующий ангиит), кровоизлияниями в паренхиму легких. Образование полостей один из ха­рактерных признаков легочного васкулита. Поражение легких по типу васкулита более характерно для узелкового периарте­риита, острых форм системной красной волчанки, дерматомио-зита, встречается при ревматоидном артрите, синдроме Шег­рена и менее характерно для системной склеродермии.

Интерстициальный пневмонит характеризуется продук­тивными и склеротическими  изменениями межальвеолярных перегородок, инфильтрацией их лимфоидными и плазматическими клетками. Межальвеолярные перегород­ки утолщаются и уплотняются, альвеолы и капилляры межаль­веолярных перегородок частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя мелкие кисты. Прогрессирование процесса ведет к нарушению бронхиальной проходимости вследствие перибронхиального фиброза. Пора­жение всех легочных структур ведет к формированию «сотового (ячеистого) легкого».

Характерными патологоанатомическими особенностями от­дельных форм коллагеновых болезней являются поражения плевры с выпотом в плевральную полость (как проявление синд­рома полисерозита) при системной красной волчанке, сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плев­ре и в паренхиме легких при ревматоидном артрите н ревматиз­ме, поражение межреберных мышц и диафрагмы при дермато-миозите, плеврофиброз и разрывы субплевральных кист при си­стемной склеродермии. Наиболее характерным патоморфологи-ческим признаком синдрома Шегрена является инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками экзокринных желез в первую очередь слезных и слюнных, а также слизистых желез трахеи и бронхов. Функционирующая паренхима желез посте­пенно замещается фиброзной тканью. Атрофический процесс в слизистой оболочке трахеи и бронхов ведет к нарушению мукоцилиарного клиренса, снижению уровня секреторно­го IgA, что предрасполагает к присоединению вторичной инфек­ции (хронический бронхит, трахеит, пневмония). Присоединение вторичной инфекции на фоне основного заболе­вания встречается и при других коллагенозах. Для дерматомиозита более характерна аспирационная пневмония.

 

Симптомы Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Выраженность и тяжесть респи­раторных проявлений зависят от степени агрессивности основно­го процесса. При поражении легких по типу интерстициального пневмонита начальные признаки болезни могут быть стерты­ми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, су­хим или со скудной слизистой мокротой), болями в грудной клетке. Одышка носит прогрессирующий ха­рактер.

Кровохарканье, легочные кровотечения ука­зывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные экссудаты не только наиболее частая форма плевролегочных проявлений ревматоидного артрита, ревматизма, системной красной волчанки, но нередко и первый признак заболе­вания. В 12--25 % случаев узелкового периартериита выявля­ется бронхоспастический синдром. При синдроме Шегрена не­редко больные жалуются на охриплость голоса (следст­вие сухости слизистых оболочек, голосовых связок). Наряду с этим выявляются характерные признаки этой болезни: керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек рта, носа,  глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желудочно-кишечного тракта, синдром Рейно.

Перкуторный тон над нижними отделами легких при нали­чии интерстициального пневмонита укорочен. Могут выслуши­ваться крепитирующие хрипы, ослабленное везикулярное дыха­ние. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы более характер­ны для синдрома Шегрена, сухие свистящие хрнпы выслушива­ются при наличии бронхоспастнческого синдрома узелкового периартериита.

 

Диагностика Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

На рентгенограммах интерстициальный пневмонит определя­ется в виде усиления легочного рисунка преимущест­венно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Высокое стояние куполов диа­фрагмы, дисковидные ателектазы, прогрессиру­ющий фиброз легких - наиболее характерные рентгено­логические признаки интерстициального пневмонита при диффузных болезнях соединительной ткани. Дисковидные ате­лектазы наиболее часто встречаются при дерматомиозите и системной склеродермии. Иногда определяются кальцификаты в плевре.

Следует отметить, что .перечисленные рентгенологические признаки не патогномоничны для интерстициального пневмонита при коллагеновых болезнях. Они могут наблюдаться и при идио-патическом фиброзирующем альвеолите, экзогенных аллерги­ческих фиброзирующих альвеолитах, токсических фиброзирую-щих альвеолитах и других, более редких заболеваниях.

Для легочного васкулита более характерны затенения по типу пйевмонии или в виде мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентге-нологическая картина инфаркта легкого, нередко-с образовани­ем полостей [Розешптраух Л. С. и др., 1978].

Нарушения вентиляционной способности легких, как прави­ло, предшествуют рентгенологическим изменениям. Рестрик-тивный тип нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких, снижение статической растя­жимости легких - характерные, но не патогномоничные призна­ки интерстициального пневмонита. Обструктивные нарушения вентиляционной способности легких яв­ляются ведущими при бронхоспастическом синдроме узелкового периартериита.

Диагностика и дифференциальная диагностика поражения легких при наличии четкой клинико-лабораторной картины кол-лагеноза не вызывают особых затруднений. Однако следует учи­тывать, что поражение легких иногда может быть первым про­явлением коллагеноза; нередко клинические проявления коллагеноза (в особенности на ранних этапах заболевания) могут не укладываться в рамках конкретной нозологической формы.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить первичный опухолевый процесс (бронхиоло-альвеолярный рак) или метастазы опухоли другой локализации. Отмечено, что заболеваемость раком у больных дерматомиозитом в 8 раз выше, чем у остального населения. Это вызвало предположение, что дерматомиозит нередко явля­ется синдромом основного опухолевого процесса. Дерматомио­зит следует отличать также от прогрессирующей мышечной ди­строфии, тиреотоксической миопатии.

Дифференциальная диагностика поражения легких при кол-лагенозах проводится с туберкулезом легких, иднопатическпм фпброзпрующим альвеолитом, экзогенными аллергическими фнброзирующимн альвеолитами, токсическим фиброзирующим альвеолитом, инфарктпневмонией, а при наличии бронхоспаз-ма - с бронхиальной астмой.

При подозрении на узелковый периартериит дифференциаль­ную диагностику следует проводить также с аллергическим гранулематозным ангиитом, впервые описанным в 1951 г. Churg и Strauss. Клинически синдром Чердж - Строе характеризуется тяжелыми приступами удушья, гиперэозипофилией крови, вы­сокой лихорадкой, прогрессирующей сердечной недостаточ­ностью, болями в брюшной полости, кожными и неврологиче­скими поражениями. При гистологическом исследовании наряду с изменениями, характерными для узелкового пернартерии-та, выявляется поражение артериол и вепул с гпгантоклеточпы-мн внесосудистымн гранулемами, что является патоморфологи-ческой особенностью этого синдрома.

Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Шегрена основывается на выявлении характерных для этого заболевания клинических признаков (кератоконъюнктивит, ксеростомня, полиартрит, синдром Рейно), выраженных аутоиммун­ных сдвигов, характерных патоморфологических изменений при исследовании материала биопсий слюнных желез, слизистых оболочек.

Течение. Для диффузных болезней соединительной ткани ха­рактерно прогрессирующее течение. Присоединение вторичной инфекции - одно из характерных осложнений при прогрессировании патологического процесса в легких. Тяжелые осложнения (аспирационная пневмония, асфиксия, гипостатическая пневмония) нередко наблюдаются при дерматомиознте и системной склеродермии. Легочный васкулит может осложняться образованием полостей, легочными кровотечения­ми, формированием абсцесса легких, эмпиемы плевры. Синдром Шегрена нередко осложняется рецидивирующим плевритом, пе­рикардитом, сахарным диабетом, хроническим панкреатитом, очаговым гломерулонефритом, нефрокальцинозом и др. Одним из напбиолее характерных осложнений синдрома Шегрена явля­ется образование лимфом и псевдолпмфом.

 

Лечение Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Лечение каждой из форм коллагеновых болезней имеет свои особенности. Общим для этой группы заболеваний является воз­можность получения положительного эффекта при назначении кортикостероидных препаратов, а при их недоста­точной эффективности или плохой переносимости - в сочетании с иммуносупрессорами (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, б-меркаптопурин) или купренилом. Препаратами выбора все же остаются кортикостероиды. После получения терапевтического эффекта первоначальную дозу гормонов (1- 1,5 мг на 1 кг массы тела) снижают до поддерживающей (5- 15 мг в сутки). Длительность лечения и дозы зависят от нозо­логической формы, получаемого эффекта. Комплексная терапия включает также поливитамины, противовоспалительные средства, анаболические гормоны, лечебную физкультуру и фи­зиотерапевтические процедуры. Антибиотики и сульфаниламиды показаны только при наличии вторичной инфекции. Больным с синдромом Шегрена рекомендуется назначение диметилсульфо-ксида в комплексе с гепарином, гидрокортизоном, аскорбиновой кислотой.

Прогноз. Своевременное лечение кортикостероидами в комп­лексе с другими препаратами позволяет продлить жизнь этой категории больных. Присоединение вторичной инфекции (абс­цесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет летальный исход.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.