Медицинский портал о здоровье EUROLAB

 



 

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г.

Синдром Шарпа - аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и сходным компонентом в ретровирусах, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся на экзогенный ретровирус или экспрессию эндогенного вируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином. Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их, в результате чего отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Клиническая картина

  1. Болеют преимущественно женщины.
  2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах - эрозии костей.
  3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
  4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
  5. Синдром Рейно у 85% больных.
  6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
  7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Диагностические критерии

  • Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:
  • Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1:600 или выше.
  • Клинические признаки:
    • отек кистей;
    • синовит;
    • миозит;
    • синдром Рейно;
    • акросклероз.

Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае преобладания у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
  3. Иммунологические исследования крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК.
  4. В биоптатах мышц - картина миозита, некрозов мышц.

Передать в Facebook Передать в Twitter Stumble It Передать по почте Еще...



 





Советы астролога

Советы астролога


Также в разделе


Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки - системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Впервые...
Вы все еще принимаете НПВП? Есть хорошая альтернатива!
Боль - симптом, который сопровождает все без исключения заболевания, а поэтому с незапамятных времен человек ищет способы спастись от этого всепоглощающего...
С Меновазаном синий цвет больше не в моде!
Скажите, только честно – ваш сын-подросток уже вытащил из кладовки/подвала/балкона ролики или скейтборд, а муж - обожаемый велосипед? Если да, то...
Антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром - симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным...
Дерматомиозит
Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой...
Остеопороз. Патогенез остеопороза.
Костная ткань (компактная и трабекулярная) состоит из клеточных элементов, межклеточного вещества (органической основы кости) и минеральных веществ....
С летом наперегонки
Лето уже не за горами и каждый из нас старается все больше времени проводить на свежем воздухе. Кому-то достаточно собственного двора и ежедневных посиделок на...
Синдром Рейно
Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или...
Реактивные артриты
Реактивные артриты - «стерильные» негнойные артриты, развивающиеся в ответ на внесуставную инфекцию, при которой предполагаемый этиологический инфекционный...
Лаймская болезнь (Боррелиоз)
Лаймская болезнь - эндемическое инфекционное заболевание, вызываемое боррелией, характеризующееся сочетанием рецидивирующего моно- или олигоартрита с...

Справочник лекарств

Лекарственные средства
Производители
Составляющие

Видеоконсультации


Диагностика заболеваний волос




 

Другие сервисы:


Eurolab23 | Хвороби | Симптоми (Укр. версія) | Болі | Ограничение ответственности | Написать нам | Рекламируйтесь с нами

Eurolab в социальных сетях:


В контакте   В Facebook   В Twitter

При использовании материалов сайта, ссылка на www.eurolab.ua обязательна.
Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.