Медицинский портал о здоровье EUROLAB

 



 

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г.

Синдром Шарпа - аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и сходным компонентом в ретровирусах, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся на экзогенный ретровирус или экспрессию эндогенного вируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином. Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их, в результате чего отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Клиническая картина

  1. Болеют преимущественно женщины.
  2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах - эрозии костей.
  3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
  4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
  5. Синдром Рейно у 85% больных.
  6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
  7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Диагностические критерии

  • Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:
  • Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1:600 или выше.
  • Клинические признаки:
    • отек кистей;
    • синовит;
    • миозит;
    • синдром Рейно;
    • акросклероз.

Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае преобладания у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
  3. Иммунологические исследования крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК.
  4. В биоптатах мышц - картина миозита, некрозов мышц.

Передать в Facebook Передать в Twitter Stumble It Передать по почте Еще...



 






Советы астролога

Советы астролога


Также в разделе


Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия - воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающиеся в возрасте не моложе 50 лет, характеризующиеся сильными...
Меновазан - незаменимый в летней аптечке спаситель при травмах!
Вместе с летом приходит бесконечное тепло, хорошее настроение и, конечно же, долгожданный отпуск, о котором все так мечтали в течение целого года. Чемоданы...
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром (болезнь) Рейтера - сочетанное поражение мочеполовых органов (обычно в форме неспецифического уретропростатита), суставов (реактивный олиго- или...
Гонорейный артрит
Гонорейный артрит - воспалительное поражение суставов, развивающееся при острой и хронической гонорее в связи с распространением возбудителя из первичного...
Ревматология
Ревматология - это наука, занимающаяся изучением, диагностикой и лечением заболеваний воспалительного и дистрофического характера, при которых поражаются...
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит - хроническое аутоиммунное системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу...
Випратокс разГРУЗит боль в спине
Не обязательно быть профессиональным грузчиком, чтобы хоть раз в жизни прочувствовать все тяготы их работы. Ведь каждому хотя бы однажды приходилось...
Випратокс: заботы дачные будут удачными!
Весна. Все мы её ждем и у каждого свои причины: кто-то хочет побыстрее скинуть надоевшие за зиму тяжелые одёжки, кто-то полагает на весну планы...
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)
Облитерирующий тромбангиит - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением...
Неспецифические бактериальные артриты
Бактериальные артриты - развиваются вследствие проникновения бактериальных агентов в полость сустава: чаще гематогенным (из полости рта, нижних отделов...

Справочник лекарств

Лекарственные средства
Производители
Составляющие

Видеоконсультации


Проблема инсулина украинского производства




 

Другие сервисы:


Eurolab23 | Хвороби | Симптоми (Укр. версія) | Болі | Ограничение ответственности | Написать нам | Рекламируйтесь с нами

Eurolab в социальных сетях:


В контакте   В Facebook   В Twitter

При использовании материалов сайта, ссылка на www.eurolab.ua обязательна.
Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.