Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г.

Синдром Шарпа - аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и сходным компонентом в ретровирусах, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся на экзогенный ретровирус или экспрессию эндогенного вируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином. Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их, в результате чего отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Клиническая картина

  1. Болеют преимущественно женщины.
  2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах - эрозии костей.
  3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
  4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
  5. Синдром Рейно у 85% больных.
  6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
  7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Диагностические критерии

  • Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:
  • Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1:600 или выше.
  • Клинические признаки:
    • отек кистей;
    • синовит;
    • миозит;
    • синдром Рейно;
    • акросклероз.

Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае преобладания у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
  3. Иммунологические исследования крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК.
  4. В биоптатах мышц - картина миозита, некрозов мышц.

Передать в Facebook Передать в Twitter Stumble It Передать по почте Еще...


Наиболее просматриваемые статьи:


 






Советы астролога

Советы астролога


Также в разделе

Бруцеллезный артрит
Бруцеллезный артрит Костно-суставная система поражается у 80% больных бруцеллезом. Клиническая картина возможны артралгии (генерализованные) в...
Випратокс - незаменимый препарат при боли в спине и суставах осенью!
Каждый, испытавший хотя бы единожды боль в спине или суставах , согласится, что с ее появлением приходит конец нормальной жизни, а на авангард...
С Меновазаном синий цвет больше не в моде!
Скажите, только честно – ваш сын-подросток уже вытащил из кладовки/подвала/балкона ролики или скейтборд, а муж - обожаемый велосипед? Если да, то...
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета - системный васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным...
С летом наперегонки
Лето уже не за горами и каждый из нас старается все больше времени проводить на свежем воздухе. Кому-то достаточно собственного двора и ежедневных посиделок на...
Подагра
Подагра - метаболическое заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, протекающее с повторными приступами острого...
Деформирующий остеоартроз
Деформирующий остеоартроз - хроническое дегенеративное заболевание суставов, в основе которого лежит дегенерация суставного хряща с последующим изменением...
Лекарство made in змея
В последние несколько десятков лет развитие медицины движется семимильными шагами. С лица планеты исчезли многие опасные болезни, искоренение других,...
Остеопороз. Факторы риска развития остеопороза.
Остеопороз - системное заболевание скелета, характеризующееся уменьшением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани, ведущими к повышению...
Ловите, я лечу!
Все меньше времени остается до конца летних каникул и детвора, кажется, решила в этот последний месяц оторваться по-полной. И вместе с числом шалостей и проказ...

Видеоконсультации


Качаем грудь: сведение и разведение рук с гантелями