Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г.

Синдром Шарпа - аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и сходным компонентом в ретровирусах, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся на экзогенный ретровирус или экспрессию эндогенного вируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином. Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их, в результате чего отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Клиническая картина

  1. Болеют преимущественно женщины.
  2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах - эрозии костей.
  3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
  4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
  5. Синдром Рейно у 85% больных.
  6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
  7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Диагностические критерии

  • Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:
  • Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1:600 или выше.
  • Клинические признаки:
    • отек кистей;
    • синовит;
    • миозит;
    • синдром Рейно;
    • акросклероз.

Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае преобладания у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
  3. Иммунологические исследования крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК.
  4. В биоптатах мышц - картина миозита, некрозов мышц.

Передать в Facebook Передать в Twitter Stumble It Передать по почте Еще...


Наиболее просматриваемые статьи:


 


Советы астролога

Советы астролога


Также в разделе

Спорт – не в радость? Випратокс – в помощь!
До лета осталось совсем чуть-чуть. Для тех, кто еще не успел привести свое тело в идеальную форму, настают горячие деньки. Тренажерные залы, стадионы и...
Ловите, я лечу!
Все меньше времени остается до конца летних каникул и детвора, кажется, решила в этот последний месяц оторваться по-полной. И вместе с числом шалостей и проказ...
Острые паразитарные артриты
Острые паразитарные артриты могут быть вызваны всеми гельминтами и рядом простейших. Возникают при цестодозах (тениоз, эхинококкоз); трематодозах (шистозоматоз,...
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром (болезнь) Рейтера - сочетанное поражение мочеполовых органов (обычно в форме неспецифического уретропростатита), суставов (реактивный олиго- или...
Меновазан - спасение от боли при ушибах, вывихах, растяжениях
Ушибы, вывихи, растяжения - наиболее распространенные повреждения, которые могут возникнуть с одинаковой вероятностью и у детей, и у взрослых. Летом эта угроза...
Ревматология
Ревматология - это наука, занимающаяся изучением, диагностикой и лечением заболеваний воспалительного и дистрофического характера, при которых поражаются...
Псориатический артрит (псориатическая артропатия)
Псориатический артрит (псориатическая артропатия) - хроническое воспалительное заболевание суставов, ассоциированное с псориазом. Заболевание относится к...
Туберкулезный артрит
Туберкулезный артрит имеет следующие клинические особенности: мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины; наиболее поражаемый возраст 40-50 лет; у 85%...
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета - системный васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным...
Бруцеллезный артрит
Бруцеллезный артрит Костно-суставная система поражается у 80% больных бруцеллезом. Клиническая картина возможны артралгии (генерализованные) в...

Видеоконсультации


Инфекции, передающиеся половым путем