Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г.

Синдром Шарпа - аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и сходным компонентом в ретровирусах, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся на экзогенный ретровирус или экспрессию эндогенного вируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином. Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их, в результате чего отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Клиническая картина

  1. Болеют преимущественно женщины.
  2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах - эрозии костей.
  3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
  4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
  5. Синдром Рейно у 85% больных.
  6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
  7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Диагностические критерии

  • Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:
  • Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1:600 или выше.
  • Клинические признаки:
    • отек кистей;
    • синовит;
    • миозит;
    • синдром Рейно;
    • акросклероз.

Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае преобладания у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
  3. Иммунологические исследования крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК.
  4. В биоптатах мышц - картина миозита, некрозов мышц.

Передать в Facebook Передать в Twitter Stumble It Передать по почте Еще...


Наиболее просматриваемые статьи:


 


Советы астролога

Советы астролога


Также в разделе

Ревматизм
Ревматизм (ревматическая лихорадка) - токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией...
Лаймская болезнь (Боррелиоз)
Лаймская болезнь - эндемическое инфекционное заболевание, вызываемое боррелией, характеризующееся сочетанием рецидивирующего моно- или олигоартрита с...
Вы все еще принимаете НПВП? Есть хорошая альтернатива!
Боль - симптом, который сопровождает все без исключения заболевания, а поэтому с незапамятных времен человек ищет способы спастись от этого всепоглощающего...
Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла - заболевание, проявляющееся мигрирующим артритом и прогрессирующим поражением тонкой кишки (диарея, стеаторея - «жирный стул», в тяжелых...
Береги спину смолоду!
Боль в спине – проблема, которая не выбирает по возрасту, профессии или национальности. Если полвека назад эта болезнь была знакома людям, которые...
Инфекционные вирусные артриты
Вирусные артриты - воспалительные заболевания суставов, обусловленные вирусной инфекцией. Наиболее часто вирусные артриты вызываются вирусами краснухи,...
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева)
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева) - хроническое воспалительное анкилозирующее заболевание суставов осевого скелета...
Как выбрать средство от ушибов и растяжений?
Представить себе жизнь без движения невозможно, так как движение и есть сама жизнь. Каждый день мы совершаем множество привычных действий: едем на работу в...
Меновазан - скорая помощь при ушибах
Наступившая пора активного отдыха, занятий спортом на свежем воздухе, пеших походов и велосипедных прогулок, может омрачиться травмами, риск которых...
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Неспецифический аортоартериит - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках....

Видеоконсультации


Рождение ребенка