Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - системное аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных желез, секретирующих преимущественно IgA, прежде всего слюнных и слезных, с постепеннным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Описана шведским офтальмологом Шегреном в 1933 г.

Наряду с болезнью выделяют синдром Шегрена (вторичный синдром Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита и ксеростомии при аутоиммунных заболеваниях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и др.

Болезнь и синдром Шегрена встречаются у женщин в 20-25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20-50 лет.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA B8, DW3, DW2. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DR-антигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson).

Основным патогенетическим фактором является развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез (поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка). Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением не только органоспецифических (к слезным и слюнным железам), но и органонеспецифических аутоантител (РФ, антиядерных антител, антител к антигенам SA/Ro и SS-B/La). Лимфоидные инфильтраты при болезни Шегрена продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6 и интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций. При генерализованном течении заболевания (у 30% больных) в процесс вовлекаются мышцы (миозит), почки (интерстициальный нефрит), сосуды (продуктивно-деструктивный васкулит).

Клиническая картина

  1. Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита, что проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эрозиями и помутнением роговицы.
  2. Поражение слюнных желез - паротит со снижением секреции слюны, сухость во рту (ксеростомия). Околоушные, поднижнечелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов, стоматит.
  3. Поражение других экзокринных желез со снижением функции, что проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки, трахеитами, бронхитами, дисфагией, ринитами, гастритом с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, хроническим панкреатитом со снижением внешнесекреторной функции.
  4. Полиартралгии или развитие полиартрита по типу ревматоидного артрита.
  5. Системные проявления: лихорадка, лимфаденопатия, васкулиты, миозиты, увеличение печени, селезенки, поражение почек, синдром Рейно.

Клиника болезни Шегрена зависит от варианта течения. При хроническом течении превалируют признаки поражения экзокринных желез, при подостром - дополнительно в процесс вовлекаются почки, легкие, развиваются некротизирующий васкулит, поражение нервной системы (периферическая полинейропатия, невриты, цереброваскулиты), реже развивается гепатоспленомегалия.

На коже голеней, стоп, бедер, живота, туловища могут быть высыпания по типу геморрагического васкулита, в основе которого лежит повышение содержания в крови и отложение в стенках капилляров у- или криоглобулинов Сыпь сопровождается зудом и болезненным жжением. Теморрагический васкулит, обусловленный преимущественно криоглобулинами, сопровождается появлением пузырьков и пустул с геморрагическим содержимым, имеется четкая связь высыпаний с переохлаждением.

Может вовлекаться в патологический процесс щитовидная железа (гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с последующим развитием гипотиреоза).

Классификация

Течение

  • подострое;
  • хроническое.

Стадии развития

  • начальная;
  • выраженная;
  • поздняя.

Степень активности

  • минимальная (I);
  • умеренная (II);
  • высокая (III).

Клинико-морфологическая и функциональная характеристика поражений

Слюнные железы Паренхиматозный сиалоаденит (рецидивирующий), увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез I, II, III степени
Слюнные железы и глаза Сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит (дистрофия эпителия конъюнктивы I, II, III степени, нитчатый кератит), глубокий ксероз роговицы, гиполакримия I, II, III степени
Слизистые оболочки полости рта, носо глотки, трахеи, бронхов, влагалища Стоматит (рецидивирующий), сухой субатрофический или атрофический ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит
Ретикулоэндотелиальная система Регионарная или генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома
Суставы Артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит
Мышцы Миозит, миалгии
Серозные оболочки Полисерозит (плеврит, перикардит, периспленит, перигепатит) сухой, выпотной
Сосуды Синдром Рейно, продуктивный, продуктивно-деструктивный васкулит, рецидивирующий гипергаммаглобулинемическая, криоглобулинемическая и смешанная пурпура
Легкие Интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивирующая пневмония, хроническая пневмония
Почки Канальцевый ацидоз, иммунокомплексный гломерулонефрит, диффузный гломерулонефрит
Желудочно-кишечный тракт Гипотония пищевода, атрофический гастрит с секреторной недостаточности, панкреатит
Нервная система Невриты тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, миелополирадикулоневрит, цереброваскулит

Хроническая форма болезни Шегрена наблюдается у 40% больных более пожилого возраста, она преимущественно железистая; подострая форма встречается у 60-70% больных более молодого возраста, характеризуется не только железистыми, но и внежелезистыми проявлениями.

Высокая степень активности - характеризуется выраженной клиникой паротита, стоматита, кератоконъюнктивита, неэрозивного артрита, системными поражениями, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, выраженными лабораторными признаками воспаления.

Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных, слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и воспалительной активности.

Минимальная активность - преобладают функциональные, дистрофические, склеротические изменения слезных, слюнных желез с развитием тяжелых явлений сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии, атрофического гастрита. Лабораторные признаки воспаления выражены слабо.




Передать в Facebook Передать в Twitter Stumble It Передать по почте Еще...


Наиболее просматриваемые статьи:


 


Советы астролога

Советы астролога


Также в разделе

Синдром хронической усталости
Синдром хронической усталости - нарастающая усталость неизвестной этиологии, продолжающаяся не менее 6 месяцев. Заболевание описано в 1988 г. Этиология...
Реактивные артриты
Реактивные артриты - «стерильные» негнойные артриты, развивающиеся в ответ на внесуставную инфекцию, при которой предполагаемый этиологический инфекционный...
Когда болят спина и суставы -  на помощь придет Випратокс!
Боли в спине и пояснице - распространенная проблема людей молодых и в возрасте. Согласно статистике, к врачам с такой жалобой обращается не меньше пациентов,...
Остеопороз. Факторы риска развития остеопороза.
Остеопороз - системное заболевание скелета, характеризующееся уменьшением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани, ведущими к повышению...
С Меновазаном синий цвет больше не в моде!
Скажите, только честно – ваш сын-подросток уже вытащил из кладовки/подвала/балкона ролики или скейтборд, а муж - обожаемый велосипед? Если да, то...
Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла - заболевание, проявляющееся мигрирующим артритом и прогрессирующим поражением тонкой кишки (диарея, стеаторея - «жирный стул», в тяжелых...
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии),...
Антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром - симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным...
С Меновазаном не страшны, ни ушиб,  ни комары!
Впереди самое приятное и оживленное время года – лето. С его приближением люди энергично покидать дом: занимаются активными видами спорта, отправляются в...
Туберкулезный артрит
Туберкулезный артрит имеет следующие клинические особенности: мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины; наиболее поражаемый возраст 40-50 лет; у 85%...

Видеоконсультации


Качаем пресс: обратное сгибание туловища