Гипоспадия - наиболее частый порок развития. Данная аномалия регистрируется у 1 на 300-400 новорожденных мальчиков. Этот порок характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела плотным соединительнотканным тяжем (хорда), что является причиной искривления полового члена. В основу многочисленных классификаций гипоспадии положена локализация наружного отверстия мочеиспускательного канала.
-
Гипоспадия венца полового члена.
-
Окологоловчатая (околовенечная) гипоспадия.
-
Гипоспадия дистальной, средней и проксимальной третей полового члена.
-
Мошоночно-промежностная и промежностные формы гипоспадии.
Женская гипоспадия характеризуется расщеплением задней стенки уретры и передней стенки влагалища.
Эписпадия - врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала. На дорсальной поверхности полового члена обнаруживается отверстие уретры.
-
Эписпадия головки полового члена встречается крайне редко и не требует хирургической коррекции.
-
Эписпадия полового члена. Наружное отверстие уретры находится в области венца на тыльной поверхности полового члена.
-
Полная (тотальная) эписпадия - самая тяжелая форма при которой наружное отверстие уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку.
-
Клиторная форма эписпадии у девочек - незначительное расщепление терминального отдела уретры. Чаще всего эта форма остается незамеченной.
-
Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора.
-
Полная (залобковая) эписпадия: передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют.
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала встречаются у мальчиков в соотношении 1:50 000 новорожденных. Клапаны представляют собой перепонку, с обеих сторон они покрыты слизистой оболочкой. Располагаются в задней части уретры выше или ниже семенного холмика. Нарушение мочеиспускания возникает вследствие раскрытия клапана потоком мочи, идущей в мочеиспускательный канал из мочевого пузыря. Постоянное нарушение уродинамики вызывает повышение внутрипузырного давления, что постепенно приводит к развитию ретенционных изменений в мочевом пузыре и верхних мочевых путях.
