Врожденная гидроцефалия (водянка головного мозга): Общая информация

Что такое гидроцефалия?

Врожденная гидроцефалия – это скопление излишней спинномозговой жидкости (1) в мозгу с самого рождения. Накапливаемая жидкость может увеличивать давление на мозг ребенка, что в свою очередь может привести к повреждению мозга и к развитию умственных и физических недостатков. Очень огромное значение имеет быстрая постановка диагноза и своевременное лечение – это очень важно, чтоб помочь ограничить серьезные долгосрочные осложнения. Но долгосрочные осложнения врожденной гидроцефалии в большинстве случаев зависят от того, чем вызвано заболевание, как оно развивается и как ребенок реагирует на предлагаемое лечение.

Ознакомьтесь с изображением врожденной гидроцефалии (2) .

Исследования показывают, что примерно 1 ребенок из 1 000 рождается с данным заболеванием. Это означает, что у 999 детей из 1 000 этого заболевания нет. Заболевание также часто встречается у детей, рожденных с врожденным дефектом открытой мозговой трубки (3).

Другой вид гидроцефалии называют приобретенной гидроцефалией и это заболевание может развиться в любой момент после рождения. В данном разделе рассматривается только врожденная гидроцефалия.

Что вызывает врожденную гидроцефалию?

Врожденная гидроцефалия вызвана несбалансированностью между уровнем вырабатываемой мозгом цереброспинальной жидкости и способностью тела впитывать и распределять эту жидкость.

Обычно, цереброспинальная жидкость втекает и вытекает из камер в мозгу, которые еще называют желудочками мозга, а затем обтекает вокруг спинного хребта, обеспечивая питание и защитную оболочку. Затем жидкость поглощается тонкими тканями, окружающими мозг и спинной мозг. При гидроцефалии жидкость не двигается, как это необходимо и не поглощается должным образом. В редких случаях мозг вырабатывает слишком много спинномозговой жидкости.

Врожденная гидроцефалия может стать результатом генетической наследственности либо же развивается в результате других проблем со здоровьем, например, кровоизлияния во время беременности (кровоизлияния в плоде до рождения) или инфекционные заболевания, например, токсоплазмоз (4), сифилис (5), цитомегаловирус (6), краснуха (7) или свинка (8). Заболевание часто ассоциируется с врожденными дефектами, например, расщелина позвоночника (9).

Какие симптомы?

Наиболее заметным симптомом гидроцефалии является непривычно большая голова, это заметно еще при рождении или в первые 9 месяцев жизни. Следует также учитывать, что на первых годах жизни голова ребенка очень сильно увеличивается. Именно поэтому доктора могут начать волноваться только тогда, когда размеры головы увеличиваются быстрее, чем ребенок растет и набирает вес. Также мягкие места на голове (родничок) могут затвердеть или выпирать наружу. К другим симптомам, проявляющимся у ребенка, относят раздражительность, сонливость, тошноту, плохой аппетит, а также, когда взгляд ребенка опущен вниз большую часть времени.

Как ставиться диагноз врожденная гидроцефалия?

В большинстве случаев врожденная гидроцефалия выявляется во время медицинских осмотров незадолго после рождения. Диагноз ставиться на основании того, что голова ребенка больше, чем положено. В редких случаях диагноз ставиться в более позднем возрасте. Могут быть и другие причины, по которым у ребенка голова, больше, чем надо. Обычно проводится сканирование мозга, чтоб выявить развивается ли у ребенка гидроцефалия. Для того чтоб подтвердить диагноз или получить более детальное изображение мозга могут проводить компьютерную томографию, магнитно-резонансное исследование или ультразвук.

Иногда ультразвуковое изображение плода может выявить врожденную гидроцефалию еще до рождения ребенка.

Как лечить это заболевание?

Для ограничения или предотвращения повреждений мозга большое значение имеет лечение заболевания на ранней стадии – в первые 3-4 месяца жизни ребенка. Но долгосрочные осложнения врожденной гидроцефалии в большинстве случаев зависят от того, чем вызвано заболевание, как оно развивается и как ребенок реагирует на предлагаемое лечение.

Обычно лечение состоит из хирургического вмешательства при котором в мозг вставляют гибкую трубку (шунт) для удаления цереброспинальной жидкости. Шунт навсегда останется в мозгу, но в случае возникновения проблем, его удалят или заменят.

Вместо хирургического вмешательства с применением шунта иногда применяют ЭТВ – вид хирургической операции, при которой в желудочке мозга делают небольшое отверстие, через которое свободно стекает цереброспинальная жидкость. Этот метод часто применяют, когда гидроцефалия развивается в результате закупоривания между желудочками мозга. При использовании для лечения врожденной гидроцефалии, этот метод чаще всего применяют после неуспешного использования шунта или после инфицирования. Раньше ЭТВ считалось единственным способом лечения для удаления цереброспиральной жидкости, но со временем было выявлено, что этот способ не всегда эффективен. Обычно эту операцию не проводят для детей младше 6 месяцев.

Дети с врожденной гидроцефалией подвержены высокому риску аномалий развития и им могут быть необходимы специальные виды терапии, например, речевая терапия или физиотерапия.

1. Цереброспинальная жидкость

Цереброспинальная жидкость образовывается во внутренних камерах мозга (желудочки мозга) и протекает через трубки (каналы) в другие камеры, растекаясь по всему мозгу и по спинному мозгу. Цереброспинальная жидкость обеспечивает водяную подушку для защиты мозга и спинного мозга от повреждений. После циркулирования внутри и вокруг мозга и спинного мозга, цереброспинальная жидкость впитывается в отверстия на поверхности (мембраны) мозга и спинного мозга.

2. Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия – это скопление излишней спинномозговой жидкости в мозгу с самого рождения. Проходы мозга (желудочки мозга) могут не пропускать или не впитывать жидкость должным образом, в результате чего давление в середине мозга увеличиться. Для ограничения или предотвращения повреждений мозга большое значение имеет лечение заболевания на ранней стадии – в первые 3-4 месяца жизни ребенка. Обычно у ребенка с врожденной гидроцефалией голова будет намного больше, чем у других детей его возраста.

3. Дефект мозговой трубки

Дефект мозговой трубки – врожденный дефект, который встречается, когда позвоночник, мозг либо кости и кожа, которые их защищают, недостаточно развиты. Наиболее распространенным дефектом мозговой трубки является расселина позвоночника, при которой спинной мозг или спинномозговые нервы могут выпирать через отверстия в костях хребта.

Мозговая трубка – это часть развивающегося плода, которая затем перерастает в спинной хребет и в мозг. Обычно, кости черепа и спинного хребта нарастают вокруг мозга и спинного мозга, затем кости покрываются кожей, в результате чего образовывается мозговая трубка. Дефект мозговой трубки встречается, когда этот процесс не протекает нормально.

Дефект мозговой трубки можно выявить с помощью анализов перед родами, например, ультразвук или амниоцентез (пункция плодного пузыря). При расселине позвоночника лечение будет зависеть от серьезности заболевания. Возможно хирургическое вмешательство с целью устранения дефектов или для устранения осложнений. Физиотерапия, скобы и другие способы лечения могут быть необходимы, чтоб помочь ребенку, страдающему от проблем из-за повреждения нервов.

Анэнцефалия (врожденное отсутствие головного мозга) – вторая разновидность наиболее распространенного дефекта мозговой трубки. При анэнцефалии ребенок рождается только с частично сформированным мозгом и спинным мозгом. Это заболевание всегда смертельно.

Дефект мозговой трубки можно предотвратить если перед тем как забеременеть женщина принимает фолиевую кислоту (витамин B6), прием витаминов необходимо продолжать в первые 6 месяцев беременности. Но очень часто женщина не знает о беременности вплоть до 6 недели.

4. Токсоплазмоз

Токсоплазмоз – общее инфекционное заболевание у людей, птиц, животных. Это заболевание часто не замечают, симптомы заболевания напоминают грипп в легкой форме. Сама инфекция может вызвать проблемы с плодом (когда инфекция попадает к матери). С проблемами также могут столкнуться люди с ослабленной иммунной системой. Обычно люди заражаются, когда употребляют еду содержащую токсоплазмозных паразитов, например, недоготовленное мясо больного животного. Можно также заразиться, прикоснувшись к больному животному или к его фекалиям. У многих людей на протяжении 2 месяцев после заражения вырабатывается иммунитет. ·

Случаи инфицирования во время беременности встречаются очень редко. Также в большей части Северной Америки очень редко встречается инфицирование новорожденных. В результате инфицирования данным заболеванием у новорожденного может развиться слепота или повреждения мозга. Беременных женщин и новорожденных, у которых нашли вирус токсоплазмоза, лечат антибиотиками. ·

Люди с ослабленной иммунной системой очень сильно подвержены развитию осложнений в результате влияния токсоплазмоза. Люди, болеющие СПИДом, проходящие курс лечения от рака, или принимающие медикаменты при транспалнтации органов, могут пострадать от смертельных инфекций мозга, легких, сердца. У них может испортиться зрение. Для предотвращения и лечения токсоплазмоза используют антибиотики.

5. Сифилис

Сифилис – заболевание, передаваемое половым путем и вызываемое бактерией бледной спирохеты (Treponema pallidum). Наиболее распространенным первоначальным симптомом являются язвы, которые называют твёрдый шанкр. Язвы развиваются в области гениталий. Сифилис можно легко вылечить с помощью антибиотиков. Если не лечить сифилис, то это заболевание может привести к развитию серьезных проблем, например, слепота или проблемы с сердцем.

6. Цитомегаловирус

Цитомегаловирус – обычное герпесное заболевание, которое может вызвать жар, озноб, заболевание горла, опухшие гланды, боли в теле, усталость. Симптомы напоминают вирус вирус Эпштейна – Бара, который является основной причиной мононуклеоза. Цитомегаловирус может распространяться через слюну, через продукты, заразившиеся через кровь, или через половой контакт с инфицированным человеком. Обычно, у здоровых людей проявляется несколько симптомов или вообще не проявляются. Тем не менее, заболевание может быть намного более серьезным у людей с поврежденной иммунной системой (например у тех, кто болеет СПИДом). Цитомегаловирус может передаться ребенку от матери во врем беременности или во время родов в результате контакта с жидкостью, содержащейся в ее теле. Это может привести к серьезным повреждениям мозга и к другим проблемам со здоровьем.

7. Краснуха

Краснуха, которую еще называют коревой краснухой, - заразное инфекционное заболевание, вызываемое вирусом. Обычно заболевание может вызывать незначительное недомогание и при этом практически все тело покрывается мелкой красной сыпью, гланды опухают, есть небольшая температура.

Краснуха – неопасное заболевание для взрослого человека. Тем не менее, если в первые 3 месяца беременности женщина заболевает краснухой, нерожденный ребенок (плод) подвержен высокому риску развития врожденных пороков, например, порок сердца, глухота, катаракта. Заболевание также может привести к выкидышу или к рождению мертвого плода. Чем раньше во время беременности женщина заболевает краснухой, тем большим рискам подвержен ребенок. Женщины, которые не болели краснухой, должны сделать соотвествующую прививку до беременности.

8. Свинка

Свинка – инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, который поражает слюнные (околоушные) железы, расположенные между ухом и челюстью, иногда инфекция попадает на другие гланды, и в особенности на яички (орхит – воспаление яичек). В результате воздействия вируса гланды опухают и размягчаются. Свинка может поразить людей всех возрастов, но чаще всего это заболевание поражает детей в возрасте от 5 до 19 лет. Свинка очень редко встречается у детей младше 1 года, потому что у детей в таком возрасте еще действует унаследованная от матери защита против вируса. Это заболевание средней тяжести для ребенка младше 2 лет. Свинка очень редко встречается среди взрослых, потому что большинство из них либо переболели этим заболеванием в детстве, либо им сделали прививку с использованием вакцины против кори, свинки и краснухи. Когда свинкой заболевают взрослые люди, то симптомы могут быть более серьезные, также повышается вероятность развития осложнений.

9. Расщелина позвоночника

Расщелина позвоночника – это врожденный дефект при котором кости хребта (позвонки) неправильно сформированы вокруг спинного мозга. Это может произойти в любой части спины.

Дефект может слабо проявляться, в таком случае он спрятан под кожей и очень редко вызывает проблемы. При серьезных случаях расселины позвоночника, спинной мозг или спинные нервы выходят наружу кожи. Это может привести к развитию проблем со здоровьем, которые будут иметь фатальные последствия, физическим дефектам, а также к олигофрении.

Расщелина позвоночника развивается у плода на ранней стадии беременности, часто еще до того как женщина узнает, что она беременна. Женщина подвержена повышенному риску рождения ребенка с расщелиной позвоночника, если в ее диете не хватает фолиевой кислоты (витамин В6). (Фолиевая кислота – это витамин В, который содержится в зеленых овощах, печени, определенных видах бобовых, а также в других видах продуктов.) Женщины детородного возраста могут снизить риск рождения ребенка с расщелиной позвоночника, если будут придерживаться здоровой диеты и принимать добавки с содержанием фолиевой кислоты. Иногда в ходе беременности расщелину позвоночника можно выявить с помощью анализа крови или с помощью ультразвука плода.

Если расщелина позвоночника незначительная и не вызывает никаких симптомов, то обычно нет необходимости в лечении. В серьезных случаях для устранения расщелины позвоночника может понадобиться хирургическое вмешательство в скором времени после рождения.