Online Тесты

  • Насколько общителен ваш ребенок? (вопросов: 10)

    Данный тест рассчитан на детей в возрасте 10-12 лет, он помогает выяснить, насколько общителен ваш ребенок, легко ли он идет на контакт со сверстниками, учителями, родителями, умеет ли он общаться...


Синдром Лайелла

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Синдром Лайелла -

Другие названия патологии - острый эпидермальный некролиз или токсический эпидермальный некролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико-аллергическое происхождение, т. е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсическими веществами, образующимися в ходе аллергического воспаления. Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омертвление.

Что провоцирует / Причины Синдрома Лайелла:

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких "безобидных" препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро - как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким "трансплантатом" в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Симптомы Синдрома Лайелла:

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом "смоченного белья". На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Лечение Синдрома Лайелла:

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

  • Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
  • Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
  • Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
  • Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
  • Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
  • Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
  • Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
  • Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
  • Вещества, снижающие свертываемость крови.
  • Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Профилактика Синдрома Лайелла:

При различных заболеваниях лекарственные препараты должны назначаться больному по строгим показаниям и только врачом-специалистом. Ни в коем случае не стоит одновременно проводить терапию какого-либо заболевания более чем 5-7 различными препаратами. Всегда при назначении лекарств следует учитывать имевшиеся ранее случаи аллергии на лекарственные средства. Недопустимым является самолечение, особенно лиц, страдающих аллергией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Лайелла:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Лайелла, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
Актинический хейлит
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Аллергический дерматит
Амилоидоз кожи
Ангидроз
Астеатоз, или себостаз
Атерома
Базалиома кожи лица
Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
Бартолинит
Белая пьедра (узловатая трихоспория)
Бородавчатый туберкулез кожи
Буллезное импетиго новорожденных
Везикулопустулез
Веснушки
Витилиго
Вульвит
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
Генерализованный рубромикоз
Гидраденит
Гипергидроз
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
Гипотрихоз
Гландулярный хейлит
Глубокий бластомикоз
Грибовидный микоз
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
Дерматиты
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматофития
Занозы
Злокачественная гранулема лица
Зуд половых органов
Избыточное оволосение, или гирсутизм
Импетиго
Индуративная (уплотненная) эритема Базена
Истинная пузырчатка
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
Кальциноз кожи
Кандидоз
Карбункул
Карбункул
Киста пилонидальная
Кожный зуд
Кольцевидная гранулема
Контактный дерматит
Крапивница
Красная зернистость носа
Красный плоский лишай
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
Лентиго
Ливедоаденит
Лимфаденит
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
Липоидный некробиоз кожи
Лихеноидный туберкулез - лишай золотушный
Меланоз Риля
Меланома кожи
Меланомоопасные невусы
Метеорологический хейлит
Микоз ногтей (онихомикоз)
Микозы стоп
Многоморфная экссудативная эритема
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
Нарушения нормального роста волос
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
Нейродермит
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
Облысение, или алопеция
Ожог
Ожоги
Отморожение
Отморожение
Папулонекротический туберкулез кожи
Паховая эпидермофития
Периартерит узелковый
Пинта
Пиоаллергиды
Пиодермиты
Пиодермия
Плоскоклеточный рак кожи
Поверхностный микоз
Поздняя кожная порфирия
Полиморфный дермальный ангиит
Порфирии
Поседение волос
Почесуха
Профессиональные заболевания кожи
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
Проявления простого герпеса на коже
Псевдопелада Брока
Псевдофурункулез Фингера у детей
Псориаз
Пурпура пигментная хроническая
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Разноцветный лишай
Рак кожи лица
Раны
Ретикулез кожи
Ринофима
Розацеаподобный дерматит лица
Розовый лишай
Рубромикоз, или руброфития
Саркоид Бека
Саркоидоз Бека
Саркома (ангиосаркома) Капоши
Сверлящая, или пронизывающая эктима
Себорея
Септическая эритема
Сикоз
Синдром Стивенса-Джонсона
Системная красная волчанка
Склерема и склередема
Склеродермия
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
Смешанная, или вариегатная, порфирия
Сморщивание вульвы (крауроз)
Сморщивание (крауроз) полового члена
Ссадины
Стрептококковое импетиго
Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера
Трихотилломания
Трихофитии
Туберкулез кожи
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки
Туберкулезная волчанка
Угри, или акне
Узелковый периартериит
Ушиб
Фавус
Флегмона
Фрамбезия
Фурункул
Фурункул. Фурункулез
Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца
Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия
Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия
Хронический атрофирующий акродерматит
Хрономикоз
Центральный лентигиоз Турена
Черепицеобразный микоза
Черная пьедра
Чёрный лишай
Чесотка
Шанкриформная пиодермия
Экзема
Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера
Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)
Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Эпидермофитиды
Эпидермофития
Эпидермофития стоп
Эритематозная анетодермия ядассона
Эритразма
Язва бурули
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.