Online Тесты

  • Доверяет ли вам ребенок? (вопросов: 8)

    Данный тест предназначен для родителей детей в возрасте от 10 до 12 лет. Доверие между родителями и детьми - важный фактор успешного воспитания...


Деменция при болезни Гентингтона

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Деменция при болезни Гентингтона -

Деменция - синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии.

Что провоцирует / Причины Деменции при болезни Гентингтона:

Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом.

Распространенность

Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

Симптомы Деменции при болезни Гентингтона:

Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20-40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях.

В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью.

Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления - то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского - Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатико-абулический дефект, при благоприятном - относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет.

Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилось поведение, ранее спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи. Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи, после периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача, начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не нарушены и соответствуют полученному образованию. При обследовании на КТ - расширение боковых желудочков мозга.

Диагностика Деменции при болезни Гентингтона:

Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать с другими хореями, в частности, ревматической, нейродегенеративными заболеваниями подкорковых структур, болезнью Жиля де ля Туретта, шизофренией.

Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства.

Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующей процесс присоединяется позже. В частности, при болезни Халлервордена - Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и подростков, гиперкинезы предшествуют деменции. При этом заболевании также, одновременно с гиперкинезами, отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара.

При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в детском и раннем подростковом возрасте, и сопровождаются вторичной депривациеи и снижением успешности, все же, при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменции. На КТ при этих случаях изменений не обнаружено.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживаются стереотип развития и систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже, в большинстве случаев переносимость больших доз нейролептиков очень высока.

Лечение Деменции при болезни Гентингтона:

Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздействии на таламические структуры, бледный шар.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Деменция при болезни Гентингтона:

Психиатр

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Деменции при болезни Гентингтона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Психические расстройства и расстройства поведения:

Агорафобия
Агорафобия (страх пустых пространств)
Ананкастное (обсессивно-компульсивное) расстройство личности
Анорексия нервная
Астеническое расстройство (астения)
Аффективное расстройство
Аффективные расстройства настроения
Бессонница неорганической природы
Биполярное аффективное расстройство
Биполярное аффективное расстройство
Болезнь Альцгеймера
Бредовое расстройство
Бредовое расстройство
Булимия нервная
Вагинизм неорганической природы
Вуайеризм
Генерализованное тревожное расстройство
Гиперкинетические расстройства
Гиперсомния неорганической природы
Гипомания
Двигательные и волевые расстройства
Делирий
Делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами
Деменция при болезни Альцгеймера
Деменция при болезни Крейцфельдта - Якоба
Деменция при болезни Паркинсона
Деменция при болезни Пика
Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)
Депрессивное расстройство рекуррентное
Депрессивный эпизод
Депрессивный эпизод
Детский аутизм
Дисоциальное расстройство личности
Диспарейния неорганической природы
Диссоциативная амнезия
Диссоциативная амнезия
Диссоциативная анестезия
Диссоциативная фуга
Диссоциативная фуга
Диссоциативное расстройство
Диссоциативные (конверсионные) расстройства
Диссоциативные (конверсионные) расстройства
Диссоциативные двигательные расстройства
Диссоциативные расстройства моторики
Диссоциативные судороги
Диссоциативные судороги
Диссоциативный ступор
Диссоциативный ступор
Дистимия (депрессивное настроение)
Дистимия (упадок настроения)
Другие органические расстройства личности
Зависимое расстройство личности
Заикание
Индуцированное бредовое расстройство
Ипохондрическое расстройство
Истерическое расстройство личности
Кататонический синдром
Кататоническое расстройство органической природы
Кошмары
Легкий депрессивный эпизод
Легкое когнитивное расстройство
Маниакальный эпизод
Мания без психотических симптомов
Мания с психотическими симптомами
Нарушение активности и внимания
Нарушение психологического развития
Неврастения
Недифференцированное соматоформное расстройство
Неорганический энкопрез
Неорганический энурез
Обсессивно-компульсивное расстройство
Обсессивно-компульсивное расстройство
Оргазмическая дисфункция
Органические (аффективные) расстройства настроения
Органический амнестический синдром
Органический галлюциноз
Органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство
Органическое диссоциативное расстройство
Органическое расстройство личности
Органическое эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство
Острая реакция на стресс
Острая реакция на стресс
Острое полиморфное психотическое расстройство
Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении
Острое шизофреноподобное психотическое расстройство
Острые и транзиторные психотические расстройства
Отсутствие генитальной реакции
Отсутствие или потеря полового влечения
Паническое расстройство
Паническое расстройство
Параноидное расстройство личности
Патологическая склонность к азартным играм (людомания)
Патологические поджоги (пиромания)
Патологическое воровство (клептомания)
Педофилия
Повышенное половое влечение
Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве
Посткоммоционный синдром
Посттравматическое расстройство
Посттравматическое стрессовое расстройство
Постэнцефалитический синдром
Преждевременная эякуляция
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления алкоголя
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления галлюциногенов
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления каннабиоидов
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления кокаина
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления кофеина
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления летучих растворителей
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления опиоидов
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления седативных и снотворных веществ
Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления табака
Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом
Расстройства интеллекта
Расстройства поведения
Расстройства половой идентификации у детей
Расстройства привычек и влечений
Расстройства сексуального предпочтения
Расстройства сна неорганической природы
Расстройства эмоций и аффекта
Расстройство восприятия и воображения
Расстройство личности
Расстройство множественной личности
Расстройство мышления
Расстройство памяти и внимания
Расстройство питания в младенчестве и детстве
Расстройство полового созревания
Расстройство приспособительных реакций
Расстройство рецептивной речи
Расстройство сексуальной связи
Расстройство сознания
Расстройство экспрессивной речи
Рекуррентное депрессивное расстройство
Речь взахлеб
Садо-мазохизм
Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения
Синдром Стендаля
Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста)
Синдром Геллера (симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера - Цапперта)
Синдром де ля Туретта
Синдром Леннокса - Гасто
Синдром Отахара
Синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена
Синдром Ретта
Синдром Уэста
Снохождение (сомнамбулизм)
Соматизированное расстройство
Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы
Соматоформные расстройства
Соматоформные расстройства
Соматоформные расстройства
Сосудистая деменция
Сосудистая деменция
Социальные фобии
Специфические (изолированные) фобии
Специфические расстройства личности
Специфические расстройства развития речи
Специфические расстройства развития школьных навыков
Специфическое расстройство артикуляции речи
Специфическое расстройство развития двигательных функций
Тикозные расстройства
Транзиторное тикозное расстройство
Транс и одержимость
Трансвестизм двойной роли
Транссексуализм
Трансы и состояния овладения
Тревожно-фобические расстройства
Тревожное (уклоняющееся) расстройство личности
Тревожное расстройство
Тревожное расстройство органической природы
Трихотилломания (склонность к вырыванию волос)
Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов
Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами
Ужасы во время сна (ночные ужасы)
Умеренный депрессивный эпизод
Умственная отсталость
Фебрильные судороги
Фетишизм
Фетишистский трансвестизм
Фобии специфические (изолированные)
Фобические тревожные расстройства
Фобия социальная
Хронические изменения личности, не связанные с повреждением или заболеванием мозга
Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство
Хроническое соматоформное болевое расстройство
Циклотимия
Циклотимия (колебания настроения)
Шизоаффективные расстройства
Шизоидное расстройство личности
Шизотипическое расстройство
Шизофрения
Эгодистоническая сексуальная ориентация
Эксгибиционизм
Элективный мутизм
Эмоционально неустойчивое расстройство личности
Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.