Online Тесты

  • Кто ты: шпион или его «находка»? (вопросов: 12)

    Граница между общительностью и излишней болтливостью порой бывает весьма размытой. Попробуй определить, по какую сторону находишься ты, ответив на вопросы этого теста...


Болезнь и синдром Бадда-Киари

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари -

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует / Причины Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари:

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Cошлифование (абразия) зубов
Абдоминальная травма
Абдоминальная хирургическая инфекция
Абсцесс полости рта
Адентия
Алкогольная болезнь печени
Алкогольный цирроз печени
Альвеолит
Ангина Женсуля - Людвига
Анестезелогическое обеспечение и интенсивная терапия
Анкилоз зубов
Аномалии зубных рядов
Аномалии положения зубов
Аномалии развития пищевода
Аномалии размера и формы зуба
Атрезии
Аутоиммунный гепатит
Ахалазия кардии
Ахалазия пищевода
Безоары желудка
Веноокклюзионная болезнь печени
Вирусные гепатиты у больных с ХПН, находящихся на хроническом гемодиализе
Вирусный гепатит G
Вирусный гепатит TTV
Внутриротовый подслизистый фиброз (подслизистый фиброз полости рта)
Волосатая лейкоплакия
Гастродуоденальное кровотечение
Гемохроматоз
Географический язык
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова)
Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром)
Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность)
Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк)
Гингивит
Гиперспленизм
Гипертрофия десны (фиброматоз дёсен)
Гиперцементоз (периодонтит оссифицирующий)
Глоточно-пищеводные дивертикулы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ПОД)
Дивертикул пищевода приобретенный
Дивертикулы желудка
Дивертикулы нижней трети пищевода
Дивертикулы пищевода
Дивертикулы пищевода
Дивертикулы средней трети пищевода
Дискинезии пищевода
Дискинезия (дисфункция) желчных путей
Дистрофии печени
Дисфункция сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром)
Доброкачественные неэпителиальные опухоли
Доброкачественные новообразования желчного пузыря
Доброкачественные опухоли печени
Доброкачественные опухоли пищевода
Доброкачественные эпителиальные опухоли
Желчнокаменная болезнь
Жировой гепатоз (стеатоз) печени
Злокачественные новообразования желчного пузыря
Злокачественные опухоли желчных протоков
Инородные тела желудка
Кандидозный стоматит (молочница)
Кариес
Карциноид
Кисты и аберрантные ткани в пищеводе
Крапчатые зубы
Кровотечение верхних отделов пищеварительного тракта
Ксантогранулематозный холецистит
Лейкоплакия слизистой оболочки рта
Лекарственные поражения печени
Лекарственные язвы
Муковисцидоз
Мукоцеле слюнной железы
Нарушение прикуса
Нарушение развития и прорезывания зубов
Нарушения формирования зубов
Наследственная копропорфирия
Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона)
Неалкогольный стеатогепатит
Некроз печени
Некроз пульпы
Неотложные состояния в гастоэнтерологии
Непроходимость пищевода
Несовершенный остеогенез зубов
Обследование больных в екстренной хирургии
Острая дельта-суперинфекция у вирусоносителей гепатита В
Острая кишечная непроходимость
Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия
Острое нарушение мезентериального кровообращения
Острые гинекологические заболевания в практике хирурга
Острые кровотечения из органов пищеварительного тракта
Острые эзофагиты
Острый алкогольный гепатит
Острый апендицит
Острый апикальный периодонтит
Острый бескаменный холецистит
Острый вирусный гепатит А (ОВГА)
Острый вирусный гепатит В (ОВГВ)
Острый вирусный гепатит В с дельта-агентом
Острый вирусный гепатит Е (ОВГЕ)
Острый вирусный гепатит С
Острый гастрит
Острый гингивит
Острый живот
Острый перикоронит
Отдельные виды кишечной непроходимости
Отечно-асцитический синдром
Пародонтоз
Патологическая резорбция зубов
Пептическая язва неуточненной локализации
Пептические язвы пищевода
Пептические язвы пищевода
Пептический эзофагит
Первичный билиарный цирроз печени
Первичный склерозирующий холангит
Периапикальный абсцесс
Перитонит
Печеночная энцефалопатия
Повреждение пищевода
Подострые и хронические эзофагиты
Поражения печени на фоне наркотической интоксикации
Постгастрорезекционные расстройства
Прободная язва желудка и двенадцатиперстной кишки
Пульпит
Разрыв аневризмы брюшной аорты
Рак желудка
Релапаротамия
Ретенированные зубы (непрорезывание зубов)
Рецессия десны
Сверхкомплектные зубы
Сиалоаденит
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Жильбера
Синдром Золлингера - Эллисона
Синдром Криглера-Наджара (врожденная негемолитическая неконъюгированная билирубинемия)
Синдром портальной гипертензии
Синдром Ротора
Синдром холестаза
Складчатый (скротальный) язык
Слюннокаменная болезнь (сиалолитиаз)
Спонтанный бактериальный перитонит
Стенозы
Стоматит
Стоматит хронический рецидивирующий афтозный
Стрессовые язвы
Трансмиграции слизистой оболочки и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Трахеоэзофагеальные фистулы
Туберкулез желудка и двенадцатиперстной кишки
Туберкулез кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов
Туберкулез пищевода
Удвоение пищевода
Ущемленная грыжа
Фиброз
Флегмона дна полости рта
Фульминантная печеночная недостаточность
Фульминантный вирусный гепатит
Функциональные расстройства двигательной и секреторной функций желудка
Холангиокарцинома
Холангит
Холелитиаз
Холестероз желчного пузыря
Хронический алкогольный гепатит
Хронический апикальный периодонтит
Хронический вирусный гепатит D
Хронический вирусный гепатит В (ХВГВ)
Хронический вирусный гепатит С
Хронический гастрит
Хронический гингивит
Хронический гипертрофический полиаденоматозный гастрит (болезнь менетрие)
Хронический пародонтит
Хронический холецистит
Цирротическая стадия хронических гепатитов
Эзофагит
Эзофагиты
Эпулис (центральная гигантоклеточная гранулёма)
Эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки
Эрозия зубов
Язва двенадцатиперстной кишки
Язва желудка
Язва пищевода
Язвенная болезнь


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.