Oxford Medical

Online Тесты

  • Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)

    Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...


Синдром Гудпасчера

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Синдром Гудпасчера -

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек.

Симптомы Синдрома Гудпасчера:

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины. Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов. Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение. Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология - от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита. Наиболее часто развиваются экстракапиллярные "полулуния". В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких - кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы. Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре. У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита. В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения. У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют. Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

Диагностика Синдрома Гудпасчера:

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Лечение Синдрома Гудпасчера:

Современная лекарственная терапия несколько улучшила прогноз синдрома Гудпасчера. При угрожающих легочных кровотечениях показано парентеральное введение метилпреднизолона по типу пульс-терапии (500-1000 мг в день), после чего переходят на длительный прием кортикостероидов внутрь (по 40- 80 мг преднизолона в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы). При отсутствии тяжелых кровотечений стероиды назначают внутрь с начала лечения. Имеются указания на нарастание эффекта в случаях их сочетания с длительным приемом иммунодепрессантов - азатиоприна или циклофосфамида по 150-200 мг в день. Значительное улучшение почечных изменений и практическая ремиссия легочного процесса описаны у больных, которым назначали повторные курсы плазмафереза (с обменом 2-4 л плазмы в день процедуры) в комбинации с рассмотренным выше лекарственным лечением. Положительный эффект наблюдался даже у больных с уже сформированными пролиферативными изменениями ("полулуниями") в почечных клубочках. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны антикоагулянты, которые назначают при других васкулитах. У больных с почечной недостаточностью на фоне необратимых морфологических изменений (выраженный фиброз, облитерация клубочков, атрофия канальцев) рассчитывать на улучшение можно только в результате применения регулярного гемодиализа либо трансплантации почки (хотя в трансплантированной почке в последующем не исключается развитие гломерулонефрита). Обобщая, следует признать, что современная терапия привела к некоторому улучшению течения синдрома Гудпасчера, но не привела к принципиальным успехам. Тем не менее можно полагать, что заболевание в принципе обратимо, в пользу чего свидетельствуют единичные его спонтанные ремиссии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гудпасчера:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)
Гонококковый артрит
Гранулематоз Вегенера
Дерматомиозит (ПМ)
Дерматомиозит (полимиозит)
Дисплазия тазобедренного сустава
Дисплазия тазобедренных суставов
Диффузный (эозинофильный) фасциит
Зоб
Иерсиниозный артрит
Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)
Инфекционный (пиогенный) артрит
Иценко - Кушинга болезнь
Лаймовская болезнь
Локтевой стилоидит
Межпозвонковый остеохондроз и спондилез
Миотендинит
Множественные дизостозы
Множественный ретикулогистиоцитоз
Мраморная болезнь
Невралгия позвоночного нерва
Нейроэндокринная акромегалия
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Опухоль верхушки легкого
Остеоартроз
Остеопойкилия
Острый инфекционный артрит
Палиндромный ревматизм
Периартрит
Периодическая болезнь
Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)
Пирофосфатная артропатия
Плексит плечевого сустава
Пневмокониоз
Подагра
Пояснично-крестцовый плексит
Псориатический артрит
Реактивный артрит (артропатия)
Ревматизм
Ревматическая полимиалгия
Ревматоидный артрит
Рецидивирующий полихондрит
Саркоидоз
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром Барре - Льеу
Синдром Бехчета
Синдром запястного канала
Синдром Марфана
Синдром тарзального канала
Синдром Титце
Синдром Фелти
Синдром Шегрена
Синдром Элерса - Данло
Синовиома
Сирингомиелия
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная склеродермия
Сифилитический артрит
Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Сывороточная и лекарственная болезнь
Тендовагинит
Туберкулез позвоночника
Туберкулезный полиартрит
Узелковый полиартериит
Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)
Хондродисплазия
Хондроматоз суставов
Шейный плексит


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.