Online Тесты

  • Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

    Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...


Болезнь Кашина-Бека

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Болезнь Кашина-Бека -

Болезнь Кашина - Бека - эндемическое дегенеративное заболевание опорнодвигательного аппарата, в основе которого лежит первичное нарушение энхондрального роста трубчатых костей и процессов окостенения. Развивающиеся затем деформации суставов с остеофитозом и без признаков воспаления дают основание рассматривать болезнь Кашина - Бека как эндемический деформирующий остеоартроз.

Первое упоминание об этом заболевании принадлежит М. А. Дохтурову (1839), но подробное описание его сделали Н.И.Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906). Болезнь наиболее распространена в Забайкалье, в районе реки Уров, отсюда и ее второе название - уровская болезнь. Позднее было выяснено, что заболевание встречается и в других районах Восточной Сибири в виде отдельных эндемических очагов, а также в Китае, Корее. Отдельные случаи болезни отмечены в Приморском крае, Киргизии и Европейской части России. В очагах эндемии, по данным Е. В. Бека, болезнь констатирована у 32 % населения, а в отдельных поселках - у 46,5 %. В настоящее время в связи с разработкой методов ее лечения и профилактики распространение болезни уменьшилось. Так, по данным Л. Ф. Кравченко, она выявляется у 95,7 на 1000 жителей эндемического очага.

Заболевают дети и юноши как мужского, так и женского пола. Заболевание развивается только в период роста, чаще всего в возрасте 6-14 лет, когда наблюдается наибольший рост скелета. Болезнь никогда не выявляется у детей моложе 4 лет, а после 25летнего возраста развивается крайне редко.

Для заболевания характерно хроническое прогрессирующее течение с множественными симметричными поражениями суставов, с образованием выраженных деформаций. Наиболее характерные симптомы - низкорослость и короткопалость, обусловленные нарушением роста костей у детей и подростков.

Что провоцирует / Причины Болезни Кашина-Бека:

Этиология болезни Кашина - Бека недостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина - Бекя - результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание. В костной ткани больных обнаружены дефицит кальция и высокое содержание железа, марганца, цинка и серебра.

А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевский и В. Г. Хобарьев, изучая почвы в Уровском районе, нашли, что там, где имеются поля известняка (в воде много кальция), среди населения выявляется мало больных уровской болезнью. Обсуждается также (особенно китайскими авторами) значение гипоселенизма - недостатка в воде и почве селения.

Сотрудники Проблемной научноисследовательской лаборатории по изучению уровской болезни в Чите установили, что дисбаланс макро и микроэлементов в эндемических районах вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, воде и местных продуктах питания. При обследовании населения этих районов выявлено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и в моче больных уровской болезнью. Хроническая фосфорная интоксикация вызывала у экспериментальных животных фосфатемию, замедление роста костей и изменения суставов, схожие с теми, которые наблюдаются у больных уровской болезнью. Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатнокальциевого обмена и происходит «срыв» гормонального остеогенеза.

Все эти наблюдения подтверждают первостепенную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской болезни. Повидимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к дефициту кальция в костной ткани эпифизов и развитию болезни. Согласно данным Л. Ф. Кравченко, при этом нарушается обмен коллагена и наступает торможение фибринолиза, что способствует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению процессов регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с последующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.

Роль наследственности не доказана, однако имеются данные, указывающие на значение этого фактора. Так, Ф. П. Сергиевский нашел, что у больных уровской болезнью родителей в 2 раза чаще рождаются больные дети, чем у здоровых лиц. Ю. А. Домаев, исследовав 461 семью, где были больные уровской болезнью, установил более высокий процент заболеваемости среди кровных родственников, чем среди дальних. Автор полагает, что это свидетельствует о наследственном генезе уровской болезни с неполным проявлением генотипа, в реализации которого большая роль принадлежит окружающей среде эндемического района.

Предрасполагающим фактором, по данным многих авторов, является рахит, так как гипоавитаминоз D ухудшает усвоение кальциевых солей и, таким образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни. Факторами, благоприятствующими развитию болезни, могут быть также физическая перегрузка и переохлаждение.

  • Патологическая анатомия

При болезни Кашина - Бека имеет место генерализованный дегенеративный процесс в костях и в суставах со значительным нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне предварительного обызвествления метаэпифизарного отдела кости. При нормальном остеогенезе в этой зоне происходит сначала обызвествление, затем рассасывание хряща и замена его костной тканью. При болезни Кашина - Бека нарушаются оба процесса.

Происходит разряжение зоны предварительного обызвествления, затем ее утолщение и склерозирование и, наконец, постепенное полное исчезновение. На суставных поверхностях костей появляются множественные углубления, борозды и отверстия, напоминающие сосудистые, вследствие чего вся суставная поверхность кажется изрытой, пористой и деформируется. При этом эрозирования и деструкции не наблюдается. Характерны своеобразные углубления суставных впадин в виде колокола или ниши, в которые вклиниваются части эпифиза, а также неравномерное увеличение эпифизов в ширину.

Так как все эти изменения локализуются в ростковой зоне трубчатых костей и развиваются в период наибольшего роста скелета, нарушается нормальный рост костей, что обусловливает низкорослость этих больных. Типично замедление роста фаланг (главным образом средней фаланги), что ведет к короткопалости.

В более поздней стадии развиваются явления деформирующего артроза, чему способствует значительное изменение конгруэнтности суставных поверхностей. Происходит разволокнение, отслаивание и деструкция суставного хряща, однако он может остаться и утолщенным. В этих случаях не образуются уплотнения субхондральной кости (остеосклероз), характерные для остеоартроза. Развивающиеся при болезни Кашина - Бека обильные остеофиты бывают не только краевыми, но и могут «наплывать» на суставную поверхность, иногда нависая над ней.

Значительная дефигурация суставных поверхностей приводит к их смещению и подвывихам, к значительному обезображиванию сустава и ограничению движения в нем. Анкилозов никогда не образуется. Деформации суставов, нарушение статики и неправильное распределение нагрузки способствуют образованию мышечных контрактур.

В синовиальной оболочке происходит значительная гиперплазия ворсин с частым их отрывом и образованием (вместе с кусочками некротизированного хряща) свободных внутрисуставных тел («суставные мыши»). Иногда наблюдаются небольшие явления реактивного синовита. Происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков с углублениями в них и внедрением выступов межпозвонковых дисков. Однако в отличие от узлов Шморля непрерывность пластинки не нарушена. На некоторых поверхностях тел позвонков имеются костные выступы с внедрением их в диски. Высота дисков может быть то увеличенной, то уменьшенной. Диски могут быть изогнуты. По краям позвонков образуются значительные остеофиты и иногда обызвествление передней продольной связки.

Микроскопически в основном веществе хряща обнаруживаются некротические участки - уменьшение количества протеогликанов, демаскировка коллагеновых волокон, распад фибрилл коллагена. В средней зоне можно наблюдать пролиферацию хондроцитов. Перестройка костных структур резко заторможена. В длинных костях наблюдаются линии остановки роста, что указывает на периодические перерывы в росте костей.

Симптомы Болезни Кашина-Бека:

Заболевание развивается медленно и незаметно у детей и подростков. Первые проявления болезни - непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоночнике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах. Прежде всего поражаются II-IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех остальных суставов. Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма умеренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформации. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» - резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего в коленном суставе.

Различают три степенитяжести болезни.

  • I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах.
  • II.  Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость.
  • III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин часто узкий таз.

Кроме этих изменений, при болезни Кашина-Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердце, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Часто наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативнососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия). Снижаются умственные спо­собности по мере прогрессирования болезни. Следует отметить, что, если болезнь Кашина-Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мочи не обнаруживается патологических отклонений. Иногда отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз, нейтропению.

Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция повышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения.

Диагностика Болезни Кашина-Бека:

  • Рентгенологическая картина

При болезни Кашина-Бека патологические призна­ки на рентгенограммах могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмотре. Раньше всего наступают обычно симметричные изменения в кистях. Согласно данным Д. Г. Рохлина и Ф. П. Сергиевского, наиболее ранние признаки болезни выявляются в метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала появляется разряжение зоны «предварительного обызвествления» метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение. Зона выглядит как «склерозированное полулуние». В дальнейшем эта зона исчезает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза. Затем наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На суставной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептические некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза. Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утолщения хряща. В хряще могут выявляться островки окостенения, что иногда создает частичный двойной контур суставной поверхности.

В позвоночнике образуются множественные хрящевые узлы (грыжи Шморля) и «бутылкообразная» деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза.

  • Дифференциальный диагноз

Для болезни Кашина - Бека характерны следующие симптомы, позволяющие поставить диагноз: боли и громкий хруст в суставах при движении, деформации и утолщение суставов, прекращение роста костей в длину с нарушением пропорций, короткопалость, низкий рост, контрактуры суставов, поясничный гиперлордоз, на рентгенограмме наличие патологического углубления (ниши) в метафизах костей, главным образом в кистях. Большое значение имеют анамнестические сведения о проживании в эндемическом районе.

Однако поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех заболеваниях, вызывающих торможение роста в длину (например, при рахите, эндокринных заболеваниях), то болезнь Кашина-Бека необходимо дифференцировать от этих патологических процессов. При этом следует учитывать, что рахит развивается у детей в первые годы жизни и уже исчезает к 4-5летнему возрасту, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в длинных костях конечностей, тогда как при уровской болезни прежде всего в костях кистей. При эндокринных нарушениях с торможением роста «ниши» на рентгенограмме не так глубоки, как при болезни Кашина - Бека, кроме того, наблюдаются и другие эндокринные расстройства. При хондродистрофии, которая также развивается в детском возрасте и имеет много общих симптомов с уровской болезнью (низкий рост, укорочение трубчатых костей, деформация эпифизов и метафизов с их преждевременным сращением, гиперлордоз, утиная походка), чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные и плечевые, редко суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно начинается с рождения, а болезнь Кашина - Бека - после 4-5 лет. При хондродистрофии наблюдается торможение роста, движения в суставах свободны, хруста нет, деформирующий остеоартроз возникает поздно. Для хондродистрофии характерны такие симптомы, как укорочение основания черепа и западение переносицы, которые отсутствуют при уровской болезни.

При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы па суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с этим выявляются характерные симптомы заболевания - утолщение мягких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгенограмме), что и следует принимать во внимание при проведении дифференциального диагноза.

Остеоартроз дает множественные деформации суставов, однако развивается в среднем и пожилом возрасте, и больные не имеют таких характерных для уровской болезни признаков, как низкорослость, короткопалость, контрактуры и наличие «ниши» на рентгенограмме.

Лечение Болезни Кашина-Бека:

Лечение болезни Кашина - Бека направлено на улучшение функции суставов, повышение трудоспособности, уменьшение болей и мышечных контрактур. При своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии болезни у 30 % больных, по данным Л.Ф.Кравченко и соавт., можно добиться полной обратимости процесса, а в поздние - уменьшение болей, улучшение подвижности суставов и замедление прогрессирования процесса. Это достигается применением препаратов кальция и фосфора (фосфен, глюконат кальция, молочнокислый кальций - по 2-3 таблетки в день и др.), витаминов С, B1, Bia, а также средств, применяемых при артрозе, - биологических стимуляторов (алоэ, стекловидное тело, АТФ, ФиБС) в сочетании с методами физиобальнеотерапии, лечебной гимнастикой и массажем. Ввиду отсутствия выраженного болевого синдрома, редких и быстро проходящих воспалительных явлений в суставах в назначении обезболивающих и антивоспалительных средств эти больные обычно не нуждаются. Весьма эффективно действие радоновых ванн (3-6 курсов) в сочетании с парафиновыми и грязевыми аппликациями на суставы. Применяются также рапные ванны, диатермия, ультразвук и УВЧ на суставы. Лечение радоновыми ваннами на курорте Ямкун, расположенном в центре одного из эндемических районов Восточной Сибири, позволяет добиться улучшения, по данным Ф. П. Сергиевского, у 80 % больных.

После 2-3 курсов радоновых ванн (18-30 процедур с температурой воды 36-40 °С) Л. Ф. Кравченко наблюдал не только уменьшение, но исчезновение «ниш» на рентгенограмме.

В поздней стадии болезни при выраженных необратимых изменениях суставов рекомендуют ортопедохирургическое лечение для устранения контрактур и восстановления движении, а при повторных блокадах сустава - удаление суставных «нишей».

Профилактика Болезни Кашина-Бека:

Профилактика болезни Кашина - Бека состоит в устранении недостатка кальция в воде и почве эндемических районов, где. проводится минерализация почвы, создаются специальные животноводческие совхозы с минеральной подкормкой животных, снабжение населения привозными продуктами и водой из артезианских колодцев. Дети, подростки, беременные и кормящие женщины 2 раза в год получают препараты кальция и витамины. Усилено врачебное наблюдение за физическим развитием детей и подростков с направлением их в местные курорты при подозрении на развитие уровской болезни. В целях профилактики прогрессирования болезни больных переселяют из эндемического района, что оказывает благоприятное влияние на течение заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Кашина-Бека:

  • Ревматолог
  • Ортопед

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Кашина-Бека, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)
Гонококковый артрит
Гранулематоз Вегенера
Дерматомиозит (ПМ)
Дерматомиозит (полимиозит)
Дисплазия тазобедренного сустава
Дисплазия тазобедренных суставов
Диффузный (эозинофильный) фасциит
Зоб
Иерсиниозный артрит
Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)
Инфекционный (пиогенный) артрит
Иценко - Кушинга болезнь
Лаймовская болезнь
Локтевой стилоидит
Межпозвонковый остеохондроз и спондилез
Миотендинит
Множественные дизостозы
Множественный ретикулогистиоцитоз
Мраморная болезнь
Невралгия позвоночного нерва
Нейроэндокринная акромегалия
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Опухоль верхушки легкого
Остеоартроз
Остеопойкилия
Острый инфекционный артрит
Палиндромный ревматизм
Периартрит
Периодическая болезнь
Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)
Пирофосфатная артропатия
Плексит плечевого сустава
Пневмокониоз
Подагра
Пояснично-крестцовый плексит
Псориатический артрит
Реактивный артрит (артропатия)
Ревматизм
Ревматическая полимиалгия
Ревматоидный артрит
Рецидивирующий полихондрит
Саркоидоз
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром Барре - Льеу
Синдром Бехчета
Синдром Гудпасчера
Синдром запястного канала
Синдром Марфана
Синдром тарзального канала
Синдром Титце
Синдром Фелти
Синдром Шегрена
Синдром Элерса - Данло
Синовиома
Сирингомиелия
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная склеродермия
Сифилитический артрит
Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Сывороточная и лекарственная болезнь
Тендовагинит
Туберкулез позвоночника
Туберкулезный полиартрит
Узелковый полиартериит
Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)
Хондродисплазия
Хондроматоз суставов
Шейный плексит


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.