Online Тесты

  • Доверяет ли вам ребенок? (вопросов: 8)

    Данный тест предназначен для родителей детей в возрасте от 10 до 12 лет. Доверие между родителями и детьми - важный фактор успешного воспитания...


Системные васкулиты у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Системные васкулиты у детей -

Системные васкулиты у детей – это гетерогенная группа заболеваний, которые проявляются иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к поражению разных органов и систем в организме ребенка.

Системные васкулиты признаны относительно редкой патологией. Эпидемиологических исследований на тему заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов не существует. Под ювенильными формами подразумевают такие, которыми могут заразиться дети и подростки. Васкулиты традиционно описываются с другими болезнями ревматического характера в тематической научной литературе.

Васкулиты классифицируют по морфологическим признакам: некротизирующему или гранулёматозному характеру воспаления, калибру поражённых сосудов, наличию в гранулёмах гигантских многоядерных клеток.

Существует международная классификация болезней (МКБ-10), согласно которой васкулиты относят к рубрике «Системные поражения соединительной ткани». Единого признанного всеми деления системных васкулитов еще не разработано.

С самого начала изучения этой группы заболеваний были попытки сделать классификацию этих болезней по основным патогенетическим механизмам, клиническим особенностям и морфологическим данным. Но большинство классификаций на сегодня делят васкулиты на первичные и вторичные, а также по признаку – калибр поражённых сосудов. Вторичные васкулиты возникают при опухолях, ревматических и инфекционных болезнях, пересадке органов и пр.

В конце прошлого века была разработана унифицированная номенклатура системных васкулитов. И в 1993 году в США приняли систему названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Что провоцирует / Причины Системных васкулитов у детей:

Возникновению данных болезеней у детей способствуют частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, передающаяся по наследству предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям и аллергия на лекарства.

Инфекции бактериального или вирусного характера (гепатит В или С, стрептококковая, вирусная, парвовирусная, герпесвирусная инфекции), аллергические реакции как фон для сенсибилизации, разрешающий или поддерживающий активность фактор обсуждаются специалистами с акцентами в сторону как инфекции, так и аллергии. Под сенсибилизацией подразумевают повышение чувствительности организма к воздействию раздражителей, вызывающее аллергическую реакцию.

Патогенез (что происходит?) во время Системных васкулитов у детей:

Иммунные комплексы, которые циркулируют в кровотоке и осаждаются на стенках сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция, повышение сосудистой проницаемости, иммунное воспаление с пролиферативно-деструктивными изменениями стенки артерий различного калибра, ишемия в зоне повреждения сосудов имеют большое значение в патогенезе. Под патогенезом понимают механизм зарождения и развитися заболевания.

Также для исследования патогенеза большое значение имеет факт образования ангинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА являются специфическими антителами, которые реагируют с разными составляющими цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов.

В присутствии цитокинов АНЦА вызывают дегрануляцию нейтрофилов, адгезию и повреждение клеток сосудистого эндотелия, а также стимулируют пролиферацию Т-лимфоцитов, что приводит к гранулематозному воспалению.

Существует два вида антител:

1. цАНЦА

цАНЦА – антитела, которые вызывают (классическое) цитоплазматическое свечение.

2. пАНЦА

пАНЦА являются антителами, которые вызывают перинуклеарное свечение цитоплазмы нейтрофилов, более специфичны в отношении миелопероксидазы и других ферментов нейтрофилов.

Симптомы Системных васкулитов у детей:

В начале заболевания системными васкулитами фиксируются общие проявления неспецифического воспаления, такие как артралгии, субфебрильная или фебрильная лихорадка, похудание, лейкоцитоз в крови, признаки периферических и висцеральных сосудистых нарушений, диспротеинемия, увеличение СОЭ, положительный ответ на противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию.

Каждый васкулит все же имеет свои особенные проявления (вместе с общими для группы болезней проявлениями). От локализации вируса зависит, какие симптомы будут проявляться. Также симптомы зависят от калибра пораженных сосудов и распространенности процесса поражения, от характера морфологических изменений и степени расстройства гемодинамики и тканевой ишемии.

системные васкулиты у детей

Диагностика Системных васкулитов у детей:

Васкулиты отличают по особенным клиническим признакам. Показатели, полученные в ходе лабораторных исследований, показывают воспалительные явления. Потому для диагностики чаще всего применяют УЗИ и допплерографию, а также РВГ, РЭГ, МРТ, КТ, диагностическую биопсию и аортографию.

Инструментальные исследования показывают уровень и характер поражения сосудов, их деформацию. Они позволяют выявить нарушение кровообращения внутри органов и вне их. И показывают дополнительную тень в глазной орбите при гранулематозе Вегенера.

Если нужно морфологическое подтверждение, делают биопсию до проведения базисной терапии.

Лечение Системных васкулитов у детей:

Васкулиты у детей лечат в специализированном стационаре. В период ослабления симптомов больные лечатся амбулаторно. Наблюдение за больными васкулитом детьми ведут такие врачи: педиатр, ревматолог, узкие специалисты.

Прогноз может быть улучшен благодаря правильному и своевременному лечению. Тканевое повреждение можно предупредить, прежде всего, своевременной диагностикой. Для лечения в большинстве случаев применяют комбинацию препаратов: противовоспалительных, антикоагулянтов, иммунодепрессивных, антиагрегантов, а также средств для снятия симптомов.

Патогенетическое лечение системных васкулитов у детей

Методы лечения выбирают, учитывая фазу болезни и ее клинические проявления. Оценить эффект лечения можно по динамике проявления симптомов и по клиническим показателям.

То, насколько активна инфекция в организме, можно понять по признакам воспаления (повышение СОЭ, наличие лейкоцитоза, белки «острой фазы»). Также активность инфекции показывают иммунологические изменения (повышение уровня IgA, IgG, ЦИК и криоглобулинов, АНЦА) и гиперкоагуляция (максимально выражена при тяжелом течении заболеваний).

В лечении нозологических форм применяют базисную терапию, а именно – глюкокортикостероидные гормоны. Системные васкулиты часто лечат с помощью глюкокортикостероидов средней продолжительности действия – преднизолона и метилпредниэолона (сокращенно – МП).

Варианты терапии с применением глюкокортикостероидов в лечении системных васкулитов:

Препарат принимают внутрь ежедневно в дозе, которая подобрана индивидуально. Сначала используют подавляющую вирус максимальную дозу на протяжении от 1 месяца. Срок не укорачивают даже в случае наступления видимого эффекта. В течение нескольких последующих лет используют поддерживающую дозу препарата для предупреждения рецидивов и «сохранения» ремиссии (облегчения симптомов).

В тяжелых случаях (если есть соответствующие показания) применяют пульс-терапию метипредом путем в/в капельного введения высоких доз препарата в виде монолечения, в сочетании с циклофосфзном или синхронно с плазмаферезом. Дозы и методика лечения разрабатываются индивидуально и зависят от многих факторов.

При системных васкулитах назначают преднизалон (исключение составляют болезни Кавасаки) в дозе 0,5-1,0 мг/кг тела. Короткий курс этого же препарата назначают при классическом узелковом полиартериите. Терапия циклофосфаном необходима для базисного лечения.

При гранулематозе Вегенера в добавок к преднизолону назначают циклофосфан, при микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Стросса – аналогично. А при неспецифическом аортоартериите помимо преднизалона назначают метотрексат.

Если в случае болезни Шенлейна-Геноха развиваются смешанные варианты, также назначают короткий курс преднизалона. Если при болезни Шенлейна-Геноха выражен аллергический компонент – аналогично.

При всех нозологических формах в случае тяжелого течения проводят дополнительно плазмаферез – от 3 до 5 сеансов каждый день синхронно с пульс-терапией. При нескольких видах васкулитов, как уже было отмечено выше, глюкокортикостероиды недостаточно эффективны. Потому для ликвидации иммунологических нарушений применяют иммуносупрессанты (цитостатики), такие как азатиоприн, циклофосфан и метотрексат. Иммуносупрессивные средства подавляют синтез антител В-лимфоцитами, активность нейтрофилов и т. д.

При лечении классического узелкового полиартериита основным препаратом выступает циклофосфан, как и при лечении гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, синдрома Чарга-Стросса и микроскопического полиартериита. Данный препарат также актуален как 1 из 4 компонентов при лечении Шенлейн-Геноха нефрита в форме нефритического синдрома. Для лечения неспецифического аортоартериита применяют метотрексат. Данный препарат также в последнее время применяют для лечения гранулематоза Вегенера вместо циклофосфана. Лечение метотрексатом длится не меньше 2 лет, даже когда симптомы стали почти непроявляемы.

Долгое применение цитостатиков и глюкокортикостероидов приводит к тяжелым побочным эффектам. Глюкокортикостероиды приводят к остеопорозу, медикаментозному синдрому Иценко-Кушинга, задержке линейного роста, инфекционным осложнениям. При лечении цитостатиками есть угроза возникновения гепато- и нефротоксичности, агранулоцитоза, инфекционных осложнений.

Из-за риска выше перечисленных побочных эффектов и последствий приема цитостатиков перед их применением исключают наличие у заболевшего хронических заболеваний печени и почек и персистирующих манифестных инфекций. Доза должна подбираться исходя из лабораторных показателей. Для смягчения его гепатотоксичности нужно совместить прием метотрексата с плаквенилом. Чтобы предотвратить остеопороз и остеопению в наши дни применяют миакальцик и альфакальцидол, а также карбонат кальция.

Применение цитостатиков и глюкокортикостероидов также приводит к инфекционным осложнениям, которые усугубляют болезнь. Таким образом, возрастает количество побочных явлений и удлиняется срок лечения. Чтобы предотвратить инфекционные осложнения, применяют внутривенные иммуноглобулины (сокращенно – ВВИГ). Они показаны к применению, если патологический процесс сочетается с инфекцией, есть инфекционные осложнения на фоне противовоспалительной иммунодепрессивной терапии в ремиссии. Врачи назначают стандартные, обогащенные IgM (пентаглобин) и, в случае необходимости, гипериммунные препараты. Лекарство вводят со скоростью до 20 капель в мин. За пациентом наблюдают в течение прокапывания и 1-2 часа после завершения инфузии. У больных с исходной патологией печени и почек следует контролировать уровень трансаминаз и азотистых шлаков. Курс лечения составляет от 1 до 5 е/в вливаний. Курсовая доза стандартных или обогащенных ВВИГ - 200-2000 мг на килограмм массы. Если есть показания, то дополнительно вводят ВВИГ в дозе 200-400 мг/кг 4-2 раза в год. ВВИГ особенно актуальны для лечения синдрома Кавасаки.

Профилактика Системных васкулитов у детей:

Диспансерное наблюдение

Дети, болеющие системными васкулитами, состоят у ревматолога на диспансерном учете.

Если есть необходимость, осмотр проводят также окулист, невропатолог, стоматолог, хирург и ЛОР. Рекомендованы осмотры на протяжении года после выписки из стационара – каждый месяц. На протяжении второго года осмотр нужно проводить каждый сезон (3 мес), в дальнейшем – один раз в пол года.

Задачи диспансеризации:

  • разработка индивидуального режима
  • оформление инвалидности
  • контроль за лечением
  • систематическое клинико-лабораторное обследование
  • предупреждение лекарственных осложнений
  • санация очагов инфекции.

Вакцинопрофилактика

Больным с системными васкулитами противопоказаны профилактические прививки. Если есть эпидемиологические показания, в периоде ремиссии могут назначать прививки инактивированными вакцинами. Между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами должны передаваться данные, чтобы лечение болезни было эффективным, т. к. оно длительно во времени и должно быть системным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Системные васкулиты у детей:

Педиатр

Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Системных васкулитов у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей
Аденовирусная инфекция у детей
Алиментарная диспепсия
Аллергический диатез у детей
Аллергический конъюнктивит у детей
Аллергический ринит у детей
Ангина у детей
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма у детей
Анемии у детей
Аритмия у детей
Артериальная гипертензия у детей
Аскаридоз у детей
Асфиксия новорожденных
Атопический дерматит у детей
Аутизм у детей
Бешенство у детей
Блефарит у детей
Блокады сердца у детей
Боковая киста шеи у детей
Болезнь (синдром) Марфана
Болезнь Гиршпрунга у детей
Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей
Болезнь легионеров у детей
Болезнь Меньера у детей
Ботулизм у детей
Бронхиальная астма у детей
Бронхолегочная дисплазия
Бруцеллез у детей
Брюшной тиф у детей
Весенний катар у детей
Ветряная оспа у детей
Вирусный конъюнктивит у детей
Височная эпилепсия у детей
Висцеральный лейшманиоз у детей
ВИЧ-инфекция у детей
Внутричерепная родовая травма
Воспаление кишечника у ребенка
Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей
Геморрагическая болезнь новорожденных
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей
Геморрагический васкулит у детей
Гемофилия у детей
Гемофильная инфекция у детей
Генерализованая недостаточная обучаемость у детей
Генерализованное тревожное расстройство у детей
Географический язык у ребенка
Гепатит G у детей
Гепатит А у детей
Гепатит В у детей
Гепатит Д у детей
Гепатит Е у детей
Гепатит С у детей
Герпес у детей
Герпес у новорожденных
Гидроцефальный синдром у детей
Гиперактивность у детей
Гипервитаминоз у детей
Гипервозбудимость у детей
Гиповитаминоз у детей
Гипоксия плода
Гипотония у детей
Гипотрофия у ребенка
Гистиоцитоз у детей
Глаукома у детей
Глухота (глухонемота)
Гонобленнорея у детей
Грипп у детей
Дакриоаденит у детей
Дакриоцистит у детей
Депрессия у детей
Дизентерия (шигеллез) у детей
Дисбактериоз у детей
Дисметаболическая нефропатия у детей
Дифтерия у детей
Доброкачественный лимфоретикулез у детей
Железодефицитная анемия у ребенка
Желтая лихорадка у детей
Затылочная эпилепсия у детей
Изжога (ГЭРБ) у детей
Иммунодефицит у детей
Импетиго у детей
Инвагинация кишечника
Инфекционный мононуклеоз у детей
Искривление носовой перегородки у детей
Ишемическая нейропатия у детей
Кампилобактериоз у детей
Каналикулит у детей
Кандидоз (молочница) у детей
Каротидно-кавернозное соустье у детей
Кератит у детей
Клебсиелла у детей
Клещевой тиф у детей
Клещевой энцефалит у детей
Клостридиозы у детей
Коарктация аорты у детей
Кожный лейшманиоз у детей
Коклюш у детей
Коксаки- и ECHO инфекция у детей
Конъюнктивит у детей
Коронавирусная инфекция у детей
Корь у детей
Косорукость
Краниосиностоз
Крапивница у детей
Краснуха у детей
Крипторхизм у детей
Круп у ребенка
Крупозная пневмония у детей
Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей
Ку-лихорадка у детей
Лабиринтит у детей
Лактазная недостаточность у детей
Ларингит (острый)
Легочная гипертензия новорожденных
Лейкоз у детей
Лекарственная аллергия у детей
Лептоспироз у детей
Летаргический энцефалит у детей
Лимфогранулематоз у детей
Лимфома у детей
Листериоз у детей
Лихорадка Эбола у детей
Лобная эпилепсия у детей
Мальабсорбция у детей
Малярия у детей
МАРС у детей
Мастоидит у детей
Менингиты у детей
Менингококковая инфекция у детей
Менингококковый менингит у детей
Метаболический синдром у детей и подростков
Миастения у детей
Мигрень у детей
Микоплазмоз у детей
Миокардиодистрофия у детей
Миокардит у детей
Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Митральный стеноз
Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей
Муковисцидоз у детей
Наружный отит у детей
Нарушения речи у детей
Неврозы у детей
Недостаточность митрального клапана
Незавершенный поворот кишечника
Нейросенсорная тугоухость у детей
Нейрофиброматоз у детей
Несахарный диабет у детей
Нефротический синдром у детей
Носовое кровотечение у детей
Обсессивно-компульсивное расстройство у детей
Обструктивный бронхит у детей
Ожирение у детей
Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей
Описторхоз у детей
Опоясывающий герпес у детей
Опухоли головного мозга у детей
Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей
Опухоль уха
Орнитоз у детей
Осповидный риккетсиоз у детей
Острая почечная недостаточность у детей
Острицы у детей
Острый гайморит
Острый герпетический стоматит у детей
Острый панкреатит у детей
Острый пиелонефрит у детей
Отек Квинке у детей
Отит среднего уха у детей (хронический)
Отомикоз у детей
Отосклероз у детей
Очаговая пневмония у детей
Парагрипп у детей
Паракоклюш у детей
Паратрофия у детей
Пароксизмальная тахикардия у детей
Паротит у детей
Перикардит у детей
Пилоростеноз у детей
Пищевая аллергия ребенка
Плеврит у детей
Пневмококковая инфекция у детей
Пневмония у детей
Пневмоторакс у детей
Повреждение роговицы у детей
Повышение внутриглазного давления
Повышенное давление у ребенка
Полиомиелит у детей
Полипы в носу
Поллиноз у детей
Посттравматическое стрессовое расстройство у детей
Преждевременное половое развитие
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей
Протейная инфекция у детей
Псевдотуберкулез у детей
Психические расстройства у детей с генерализированной недостаточной обучаемостью
Пупочная грыжа у детей
Рак гортани у детей
Рассеянный склероз у детей
Расстройства привязанности у детей
Расстройства сна у детей
Расстройство поведения у детей
Рахит у детей
Ревматизм у детей
Ревматоидный артрит у детей
Реовирусная инфекция у детей
Респираторная микоплазменная инфекция у детей
Респираторно-синцитиальная инфекция у детей
Респираторный хламидиоз у детей
Ретинопатия недоношенных
Риновирусная инфекция у детей
Рожа у детей
Ротавирусный гастроэнтерит у детей
Сальмонеллез у детей
Сахарный диабет у детей
Сепсис у новорожденного
Серная пробка у детей
Сибирская язва у детей
Синдром вегетативной дистонии
Синдром внезапной смерти у детей
Синдром дефицита внимания и гиперактивности
Синдром раздражённого кишечника у детей
Синдром Рея у детей
Синегнойная инфекция у детей
Сифилис у детей
Скарлатина у детей
Склеродермия у детей
Спазмофилия у детей
Специфические фобии у детей
СПИД у детей
Спина бифида у детей
Средиземноморская (марсельская) лихорадка у детей
Срединная киста шеи у ребенка
Стафилококковая инфекция у детей
Стеноз гортани у детей
Столбняк у детей
Стрептококковая инфекция у детей
Стрептококковый фарингит у детей
Теменная эпилепсия у детей
Тики у детей
Тирозинемия
Токсокароз у детей
Токсоплазмоз у детей
Тонзиллит у детей
Травмы носа у детей
Травмы уха у детей
Трахома у детей
Тревожное расстройство в связи с разлукой
Тревожные расстройства у детей
Трихинеллез у детей
Трихоцефалез у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Туляремия у детей
Увеит у детей
Фарингит у детей
Фебрильные судороги у детей
Фекальное загрязнение у детей
Фенилкетонурия (ФКУ) у детей
Функциональная диспепсия у детей
Хламидиоз у детей
Холера у детей
Холецистит у детей
Хондроперихондрит гортани
Хориоменингит и лимфоцитарный менингоэнцефалит у детей
Хроническая почечная недостаточность у детей
Хронические гепатиты у детей
Хронический бронхит у детей
Хронический гайморит
Хронический гастрит и гастродуоденит у детей
Хронический панкреатит у детей
Хронический пиелонефрит у детей
Целиакия у детей
Церебральный паралич у детей (ДЦП)
Цирроз печени у детей
Цистит у детей
Цитомегаловирусная инфекция у детей
Черепно-мозговая травма у детей
Экстрасистолия у детей
Элективный мутизм у детей
Эндемический сыпной тиф у детей
Энтеробиоз у детей
Энтеропатогенный эшерихиоз у детей
Энурез у детей
Энцефалит у детей
Энцефалопатия перинатальная
Эпидемический сыпной тиф у детей
Эпилепсия у детей
Язва у детей
Язвенно-некротический энтероколит
Ячмень у детей
Ящур у детей


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.