Гепатобластома

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Гепатобластома -

Гепатобластома (Gepatoblastoma) - злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбрионально плюрипотентной закладки. Чаще встречается у грудных детей. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает ткань печени.
Гепатобластома встречается у детей до 3-летнего возраста. Она одна из наиболее выявляемых опухолей в грудном возрасте. После 5 лет эта форма опухоли печени выявляется очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.

Что провоцирует / Причины Гепатобластомы:

Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения гепатобластомы, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.

Патогенез (что происходит?) во время Гепатобластомы:

Микроскопически выделяют два типа гепатобластомы:
1. эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток;
2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип.

В эпителиальном типе обнаруживают два вида клеток: первый вид - фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормальными) гепатоциты с относительно крупным ядром и различным числом митозов.

Трабекулы расположены неправильно, густыми рядами, по две молодые (как в фетальной печени) клетки в каждом. Встречаются и вакуолизированные клетки, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги гемопоэза (каких нет в нормальной паренхиме).

Второй вид клеток - эмбриональные, мелкие, продолговатые и темные, расположенные на подобие розеток. Никогда не обнаруживается ни очагов гемопоэза, ни вакуолизации, ни липидов и гликогена.

Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из лимфоцитоподобных округлых или овальных клеток с высокой митотической активностью, экспреассирующих только цитокератины СК18 и СК19.

Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/ или эмбрионального видов дифференцировки гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина. Такой вариант опухоли иногда обозначают как смешанный тин гепатобластомы без тератоидных структур. Реже наряду с перечисленными производными в новообразовании имеются островки поперечнополосатой мышечной ткани, многослойного плоского или слизеобразующего эпителия, а также меланинсодержашие клетки. Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.

Симптомы Гепатобластомы:

Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.

Лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 - 15,5 ммоль/л или 400 - 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Диагностика Гепатобластомы:

Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.

Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.

Лечение Гепатобластомы:

Лечение хирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.

Что происходит после окончания лечения?
После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.

Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный - 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже - выздоравливают лишь 10 - 12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней. Метастазы выявляются в легких, реже в мозге, костях.

Профилактика Гепатобластомы:

Ввиду того, что гепатобластома имеет черты семейной отягощенности (хотя и редко), риск возникновения заболевания среди младших братьев и сестер более высокий, в связи с чем их следует взять на учет и подвергать периодическому контролю (клинический осмотр и лабораторные исследования, в частности на содержание альфа-фетопротеина).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гепатобластома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гепатобластомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза
Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез
Аденома щитовидной железы
Альдостерома
Ангиома глотки
Ангиосаркома печени
Астроцитома головного мозга
Базально-клеточный рак (базалиома)
Бовеноидный папулез полового члена
Болезнь Боуэна
Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)
Внутримозговые опухоли полушарий мозга
Волосатый полип глотки
Ганглиома (ганглионеврома)
Ганглионеврома
Гемангиобластома
Герминома
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна
Глиобластома
Глиома головного мозга
Глиома зрительного нерва
Глиома хиазмы
Гломусные опухоли (параганглиомы)
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)
Грибовидный микоз
Доброкачественные опухоли глотки
Доброкачественные опухоли зрительного нерва
Доброкачественные опухоли плевры
Доброкачественные опухоли полости рта
Доброкачественные опухоли языка
Злокачественные новообразования переднего средостения
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух
Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)
Карциноидный синдром
Кисты средостения
Кожный рог полового члена
Кортикостерома
Костеобразующие злокачественные опухоли
Костномозговые злокачественные опухоли
Краниофарингиома
Лейкоплакия полового члена
Лимфома
Лимфома Беркитта
Лимфома щитовидной железы
Лимфосаркома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Медуллобластома головного мозга
Мезотелиома брюшины
Мезотелиома злокачественная
Мезотелиома перикарда
Мезотелиома плевры
Меланома
Меланома конъюнктивы
Менингиома
Менингиома зрительного нерва
Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)
Невринома глотки
Невринома слухового нерва
Нейробластома
Неходжкинская лимфома
Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)
Опухолеподобные поражения
Опухоли
Опухоли вегетативной нервной системы
Опухоли гипофиза
Опухоли костей
Опухоли лобной доли
Опухоли мозжечка
Опухоли мозжечка и IV желудочка
Опухоли надпочечников
Опухоли паращитовидных желез
Опухоли плевры
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Опухоли центральной нервной системы
Опухоли шишковидного тела
Остеогенная саркома
Остеоидная остеома (остеоид-остеома)
Остеома
Остеохондрома
Остроконечные кондиломы полового члена
Папиллома глотки
Папиллома полости рта
Параганглиома среднего уха
Пинеалома
Пинеобластома
Плоскоклеточный рак кожи
Пролактинома
Рак анального канала
Рак ануса (анальный рак)
Рак бронхов
Рак вилочковой железы (рак тимуса)
Рак влагалища
Рак внепеченочных желчных путей
Рак вульвы (наружных половых органов)
Рак гайморовой пазухи
Рак глотки
Рак головного мозга
Рак гортани
Рак губы
Рак губы
Рак двенадцатиперстной кишки
Рак желудка
Рак желчного пузыря
Рак конъюнктивы
Рак лёгкого
Рак матки
Рак маточной (фаллопиевой) трубы
Рак молочной железы (рак груди)
Рак мочевого пузыря
Рак мошонки
Рак паращитовидных (околощитовидных) желез
Рак печени
Рак пищевода
Рак поджелудочной железы
Рак полового члена
Рак почечной лоханки и мочеточника
Рак почки
Рак предстательной железы (простаты)
Рак придатка яичка
Рак прямой кишки (колоректальный рак)
Рак среднего уха
Рак толстого кишечника
Рак тонкого кишечника
Рак трахеи
Рак уретры (мочеиспускательного канала)
Рак шейки матки
Рак щитовидной железы
Рак эндометрия (рак тела матки)
Рак языка
Рак яичка
Рак яичников
Ретикулосаркома
Ретинобластома (рак сетчатки)
Саркома Юинга
Синдром Сезари
Соеденительнотканные злокачественные опухоли
Соединительнотканные опухоли
Сосудстые опухоли
Тимома
Феохромоцитома
Фиброма носоглотки
Фиброма полости рта
Хемодектома каротидная
Хондробластома
Хондрома
Хондромиксоидная фиброма
Хондросаркома
Хордома
Хориоангиома плаценты
Хрящеобразующие злокачественные опухоли
Эпендимома головного мозга
Эритроплазия Кейра
Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.