Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) -

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

В 1832 Т.Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфоузлов и селезенки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Через 23 года С.Уилкс подробно изучил описанные Ходжкиным случаи, добавил к ним 11 собственных наблюдений и назвал это состояние болезнью Ходжкина.

Болезнь Ходжкина встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Оно может развиться в любом возрасте, но преимущественно возникает у молодых взрослых, чаще у мужчин, чем у женщин, и очень редко у детей до 15 лет. В США от этой болезни ежегодно погибают примерно 13 из 1 млн. жителей.

Что провоцирует / Причины Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна - Барр (англ. Epstein-Barrvirus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20-60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20-29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания - примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.

Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) - опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) - поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А - отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В - наличие одного или более из следующего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е - опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S - поражение селезёнки.
  • Буква X - объёмное образование большого размера.

Диагностика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

  • Хирургическая биопсия
  • Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
  • Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
  • Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
  • Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
  • Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

  • Компьютерная томография
  • Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
  • Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
  • Сцинтиграфия с галлием
  • Данные лабораторного исследования
  • Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:
    • Повышение СОЭ
    • Лимфоцитопения
    • Анемия различной степени тяжести
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
    • Снижение Fe и TIBC
    • Незначительный нейтрофилёз
    • Тромбоцитопения
    • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

  • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид - Березовского - Штернберга.

Лечение Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Профилактика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза
Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез
Аденома щитовидной железы
Альдостерома
Ангиома глотки
Ангиосаркома печени
Астроцитома головного мозга
Базально-клеточный рак (базалиома)
Бовеноидный папулез полового члена
Болезнь Боуэна
Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)
Внутримозговые опухоли полушарий мозга
Волосатый полип глотки
Ганглиома (ганглионеврома)
Ганглионеврома
Гемангиобластома
Гепатобластома
Герминома
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна
Глиобластома
Глиома головного мозга
Глиома зрительного нерва
Глиома хиазмы
Гломусные опухоли (параганглиомы)
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)
Грибовидный микоз
Доброкачественные опухоли глотки
Доброкачественные опухоли зрительного нерва
Доброкачественные опухоли плевры
Доброкачественные опухоли полости рта
Доброкачественные опухоли языка
Злокачественные новообразования переднего средостения
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух
Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)
Карциноидный синдром
Кисты средостения
Кожный рог полового члена
Кортикостерома
Костеобразующие злокачественные опухоли
Костномозговые злокачественные опухоли
Краниофарингиома
Лейкоплакия полового члена
Лимфома
Лимфома Беркитта
Лимфома щитовидной железы
Лимфосаркома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Медуллобластома головного мозга
Мезотелиома брюшины
Мезотелиома злокачественная
Мезотелиома перикарда
Мезотелиома плевры
Меланома
Меланома конъюнктивы
Менингиома
Менингиома зрительного нерва
Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)
Невринома глотки
Невринома слухового нерва
Нейробластома
Неходжкинская лимфома
Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)
Опухолеподобные поражения
Опухоли
Опухоли вегетативной нервной системы
Опухоли гипофиза
Опухоли костей
Опухоли лобной доли
Опухоли мозжечка
Опухоли мозжечка и IV желудочка
Опухоли надпочечников
Опухоли паращитовидных желез
Опухоли плевры
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Опухоли центральной нервной системы
Опухоли шишковидного тела
Остеогенная саркома
Остеоидная остеома (остеоид-остеома)
Остеома
Остеохондрома
Остроконечные кондиломы полового члена
Папиллома глотки
Папиллома полости рта
Параганглиома среднего уха
Пинеалома
Пинеобластома
Плоскоклеточный рак кожи
Пролактинома
Рак анального канала
Рак ануса (анальный рак)
Рак бронхов
Рак вилочковой железы (рак тимуса)
Рак влагалища
Рак внепеченочных желчных путей
Рак вульвы (наружных половых органов)
Рак гайморовой пазухи
Рак глотки
Рак головного мозга
Рак гортани
Рак губы
Рак губы
Рак двенадцатиперстной кишки
Рак желудка
Рак желчного пузыря
Рак конъюнктивы
Рак лёгкого
Рак матки
Рак маточной (фаллопиевой) трубы
Рак молочной железы (рак груди)
Рак мочевого пузыря
Рак мошонки
Рак паращитовидных (околощитовидных) желез
Рак печени
Рак пищевода
Рак поджелудочной железы
Рак полового члена
Рак почечной лоханки и мочеточника
Рак почки
Рак предстательной железы (простаты)
Рак придатка яичка
Рак прямой кишки (колоректальный рак)
Рак среднего уха
Рак толстого кишечника
Рак тонкого кишечника
Рак трахеи
Рак уретры (мочеиспускательного канала)
Рак шейки матки
Рак щитовидной железы
Рак эндометрия (рак тела матки)
Рак языка
Рак яичка
Рак яичников
Ретикулосаркома
Ретинобластома (рак сетчатки)
Саркома Юинга
Синдром Сезари
Соеденительнотканные злокачественные опухоли
Соединительнотканные опухоли
Сосудстые опухоли
Тимома
Феохромоцитома
Фиброма носоглотки
Фиброма полости рта
Хемодектома каротидная
Хондробластома
Хондрома
Хондромиксоидная фиброма
Хондросаркома
Хордома
Хориоангиома плаценты
Хрящеобразующие злокачественные опухоли
Эпендимома головного мозга
Эритроплазия Кейра
Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.