Online Тесты

  • Тест на созависимость (вопросов: 9)

    Этот тест поможет определить: вы – тот, кто помогает или тот, кому помогают. Отвечайте «да» или «нет»


Хронический лимфоцитарный лейкоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Хронический лимфоцитарный лейкоз -

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/МЛЛ), по классификации ВОЗ опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей [159], представляет собой опухоль из мономорфных мелких круглых В-лимфоцитов, присутствующих в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах вместе с пролимфоцитами и параиммунобластами (псевдофолликулами) и обычно экспрессирующих CD5 (Т-клеточный антиген), CD23 и другие В-клеточные антигены (CD19, CD20) при невысоком уровне экспрессии поверхностных иммуноглобулинов.

Более трех четвертей людей, имеющих эту разновидность лейкоза, старше 60 лет; у мужчин он встречается в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Хронический лимфоцитарный лейкоз редко встречается в Японии и Китае, а также у выходцев из Японии, переехавших в США, - это указывает на то, что в развитии болезни определенную роль играет генетический фактор. В России хроническим лимфоцитарным лейкозом заболевают 2 из 100 000 человек.

Что провоцирует / Причины Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Связь с возрастом (но возраст не влияет на клинические признаки в момент диагностики, быстроту и длительность ответа, хотя выживаемость у пожилых ниже), полом (мужчины заболевают почти в 1,5 раза чаще, чем женщины, однако это соотношение не зависит от возраста), генетикой (наследственность, раса) общеизвестна. Примечательно, что, несмотря на заметно более низкую частоту (в 20 раз) хронического лимфоцитарного лейкоза среди азиатского населения по сравнению с европейским и североамериканским, именно в первом случае заболевание возникает в более молодом возрасте и имеет более агрессивный фенотип при отсутствии различий в общей выживаемости, что пока не нашло своего объяснения.

Отмечают, однако, отсутствие четкой связи хронического лимфоцитарного лейкоза с предшествующей химиотерапией и радиотерапией по поводу других заболеваний, c факторами окружающей среды и профессиональными (пестициды, вирусы, ионизирующая радиация, электромагнитное поле), хотя высказывается предположение о влиянии некоторых факторов, в том числе радиации, не через мутагенный эффект, а посредством нарушения межклеточных взаимодействий между отдельными субпопуляциями лимфоидных клеток в поликлоновой популяции лимфоидных клеток в организме, что рассматривается как характерный компонент лейкозогенной ситуации при хроническом лимфоцитарном лейкозе.

Высокая частота хронического лимфоцитарного лейкоза у родственников больных указывает на тот факт, что риск хронического лимфоцитарного лейкоза в большей степени определяется наследственной предрасположенностью, нежели любым внешним фактором. C патогенезом семейного заболевания связаны области хромосом 13q, а также 1, 3, 6, 12 и 17. Предполагается участие в этой связи генов atm, brca2, chek2, ответственных за регуляцию клеточного цикла и репарацию ДНК, в том числе ее двойных разрывов. Тем более что ген atm располагается на хромосоме (11q13), которая часто подвергается нарушениям при ХЛЛ. Если учесть, что мутации этих генов наблюдаются при атаксии-телеангиэктазии и раке молочной железы (для родственников пациентов с этими заболеваниями характерен повышенный риск лимфопролиферативных болезней), становится более вероятной роль упомянутых генов в предрасположенности к развитию хронического лимфоцитарного лейкоза. В крови родственников обнаруживаются циркулирующие CD19+/CD5+ B-клетки (признаки клонального В-лимфоцитоза). Cемейные случаи хронического лимфоцитарного лейкоза (чаще у сиблингов, чем у детей пациентов) необязательно протекают более агрессивно и сопровождаются укорочением продолжительности жизни заболевших в парах родители-дети, хотя заболевание у потомков обнаруживалось в более раннем возрасте, причем ни в одном случае не выявлен идентичный репертуар IgVH. Для выявления молекулярных механизмов семейных случаев хронического лимфоцитарного лейкоза используются различные подходы.

Повышенный риск хронического лимфоцитарного лейкоза обнаружен у лиц с пернициозной анемией в анамнезе (или это раннее проявление заболевания?), и наоборот, риск снижен у больных с хроническим ревматическим поражением сердца (длительное применение антибиотиков и подавление воспалительных заболеваний?). При анализе роли инфекций дыхательных путей в развитии хронического лимфоцитарного лейкоза установлено, что у пациентов, имевших в течение года три или более эпизодов пневмонии, риск повышается в 2,5 раза, причем степень его увеличения связана с количеством случаев пневмонии. Однако при других инфекциях респираторного тракта такая зависимость не выявлена. Предполагается, что пневмония может выступать в роли триггера хронического лимфоцитарного лейкоза или быть следствием иммунных нарушений, способствующих развитию хронического лимфоцитарного лейкоза. Иногда подчеркивается связь хронического лимфоцитарного лейкоза с аутоиммунными заболеваниями. Последствия аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома, в патогенезе которого cущественная роль отводится нарушению апоптоза, обычно ассоциируются с лимфомами.

Патогенез (что происходит?) во время Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Количество злокачественных зрелых лимфоцитов растет сначала в лимфатических узлах. Затем лимфоциты попадают в печень и селезенку; оба органа начинают увеличиваться. По мере того как эти лимфоциты вторгаются в костный мозг, они вытесняют нормальные клетки, что приводит к анемии и снижению содержания нормальных лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Уровень и активность антител (белков, которые помогают организму бороться с возбудителями инфекции) также уменьшается. Иммунная система, которая защищает организм от чужеродных веществ, часто начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Эта патологическая иммунная активность может приводить к разрушению эритроцитов и тромбоцитов, воспалению кровеносных сосудов, суставов (ревматоидный артрит) и щитовидной железы (тиреоидит). Выделяют разные формы хронического лимфоцитарного лейкоза, в зависимости от того, какой тип лимфоцитов претерпевает злокачественные изменения.

В-клеточный лейкоз (В-лимфоцитарный лейкоз) - это наиболее распространенная форма, составляющая почти три четверти всех случаев хронического лимфоцитарного лейкоза. Т-клеточный лейкоз (Т-лимфоцитарный лейкоз) встречается значительно реже. Другие формы - это синдром Сезари (лейкемическая стадия грибовидного микоза) и волосатоклеточный лейкоз - редкое заболевание, при котором вырабатывается большое количество патологических лейкоцитов с характерными отростками, хорошо заметными под микроскопом.

Симптомы Хронического лимфоцитарного лейкоза:

На ранних стадиях болезни пациенты обычно не имеют никаких симптомов, кроме увеличения лимфатических узлов. Возможные симптомы могут включать утомляемость, потерю аппетита, потерю в весе, одышку при нагрузке и ощущение переполнения в животе вследствие увеличения селезенки. При Т-клеточных лейкозах на ранней стадии болезни может развиваться поражение кожи, что приводит к появлению необычной сыпи, как при синдроме Сезари. По мере того как болезнь прогрессирует, появляется бледность и легко возникают подкожные кровоизлияния. Бактериальные, вирусные и грибковые инфекции обычно присоединяются лишь на поздних стадиях болезни. Иногда болезнь обнаруживается случайно, когда в анализе крови, назначенного по другим поводам, выявляют увеличение количества лимфоцитов - больше 5000 клеток в 1 мкл (норма - 1200-3000). В этих ситуациях обычно делают биопсию костного мозга. У человека, страдающего хроническим лимфоцитарным лейкозом, увеличивается содержание лимфоцитов в костном мозге. Анализы крови могут выявить анемию, уменьшение количества тромбоцитов и снижение уровня антител.

Диагностика Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.

Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.

Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.

С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.

Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Лечение Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Поскольку хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение нескольких лет — пока не начинает увеличиваться содержание лимфоцитов, не увеличиваются лимфатические узлы и не снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Анемию лечат переливаниями эритроцитной массы и инъекциями эритропоэтина (лекарство, которое стимулирует формирование эритроцитов). При снижении количества тромбоцитов переливают соответствующий компонент крови, а при развитии инфекционной болезни назначают антибиотики. Чтобы замедлить рост лимфатических узлов, печени и селезенки, когда это сопровождается дискомфортом, применяется лучевая терапия.

Лекарства, которыми принято лечить сам лейкоз, не вылечивают от болезни и не продлевают жизнь, а к тому же могут вызывать тяжелые побочные эффекты. Избыточное лечение более опасно, чем недостаточное. Когда количество лимфоцитов становится очень большим, врач может назначить противоопухолевые средства, иногда в комбинации с кортикостероидами (гормональными средствами). Прием преднизолона и других кортикостероидов может сопровождаться существенным и быстрым улучшением у людей с далеко зашедшим лейкозом. Однако эта реакция обычно кратковременная, а кроме того, кортикостероиды вызывают много побочных эффектов при длительном использовании, в том числе возрастает риск возникновения тяжелых инфекций.

Лекарственная терапия В-клеточного лейкоза включает алкилирующие средства, которые уничтожают злокачественные клетки, взаимодействуя с их ДНК. Для лечения волосковоклеточного лейкоза высокоэффективен альфа-интерферон.

Прогноз

Большинство форм хронического лимфоцитарного лейкоза прогрессирует медленно. Шансы пациента на выздоровление зависят оттого, как далеко зашла болезнь. Определение стадии болезни основано на таких показателях, как количество лимфоцитов в крови и костном мозге, размер селезенки и печени, наличие или отсутствие анемии, содержание тромбоцитов. Люди, имеющие В-клеточный лейкоз в ранних стадиях, часто живут 10—20 лет после установления диагноза и обычно не нуждаются в лечении. Больные, у которых выражена анемия, а содержание тромбоцитов менее 100х Ю'в 1 л крови (норма 180—320х 109), имеют худший прогноз,чем те, у кого анемия не выражена и содержание тромбоцитов в норме. Обычно смерть наступает из-за прекращения функции костного мозга: он не может вырабатывать достаточное количество нормальных клеток, способных доставлять кислород клеткам организма, бороться с инфекциями и предотвращать кровотечение. У людей, имеющих Т-клеточный лейкоз, прогноз несколько хуже.

По причинам, по-видимому связанным с изменениями в иммунной системе, у больных с хроническим лимфоцитарным лейкозом более вероятно развитие других онкологических заболеваний.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хронический лимфоцитарный лейкоз:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронического лимфоцитарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю - Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн - Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда - Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.