Online Тесты

  • Кто ты: шпион или его «находка»? (вопросов: 12)

    Граница между общительностью и излишней болтливостью порой бывает весьма размытой. Попробуй определить, по какую сторону находишься ты, ответив на вопросы этого теста...


Болезнь Бурневилля

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Болезнь Бурневилля -

Бурневилля болезнь (туберозный склероз, Бурневилля - Прингля синдром, факоматоз). Редкое врожденное системное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бурневилля:

Этиология окончательно не выяснена.

Характерно образование в центральной нервной системе, реже в коже, почках, сердце опухолеподобных узлов. Иногда их находят в щитовидной, молочной и поджелудочной железах. В костях черепа, кистей и стоп - очаги остеопороза. Узлы в ткани мозга обычно обызвествляются и кистозно перерождаются. В глазу главным образом поражаются внутренние слои сетчатки - слои нервных волокон, ганглиозных клеток, внутренний плексиформный слой и зрительный нерв. Строение узлов в сетчатке и зрительном нерве аналогично опухолевидным образованиям мозга. Они состоят из молодых нейроцитарных элементов в разной стадии эволюции. В некоторых участках сосуды утолщены, гиалинизированы, облитерированы. Заболевание относится к семейно-наследственным с неправильно-доминантным типом наследования.

Симптомы Болезни Бурневилля:

Основные симптомы: эпилепсия, нарушение психики, изменения кожи и глазного дна. Обычно заболевание начинается в раннем детстве. Первые признаки - задержка умственного развития ребенка и появление эпилептических припадков. У половины больных обычно в возрасте 10 лет наблюдаются поражения кожи, выражающиеся в появлении красно-коричневых узелков, расположенных главным образом на носу и щеках (adenoma sebaceum), пигментных пятен цвета "кофе с молоком", шагреневости кожи на предплечьях. На коже могут быть также пигментные невусы, бородавчатые и мягкие невусы, фибромы, утолщения. Нередко имеются волчья пасть, spins'bifida, поли- и синдактилия.

На глазном дне отмечаются характерные изменения в виде своеобразных опухолей сетчатки двух типов. При первом типе на диске зрительного нерва или рядом с ним видны опухолевидные образования беловатого или светло-желтого цвета, напоминающие миелиновые волокна. Часто на основной опухоли определяется ряд мелких вторичных возвышений, в связи с чем опухоль напоминает тутовую ягоду или ягоду ежевики. Второй тип изменений проявляется мелкими разбросанными по всему глазному дну опухолями, напоминающими друзы. Помимо опухолевидных образований, выявляются изменения сосудов сетчатки: периваскулиты, частичная их облитерация, ангиоматозиые узелки, кровоизлияния в сетчатку и в стекловидное тело, пролиферирующий ретинит.

Прогноз неблагоприятный. Обычно больные умирают в детском возрасте, редко живут более 20-25 лет.

Диагностика Болезни Бурневилля:

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины. В случае стертой формы заболевания имеют значение анамнез, неврологическое обследование больного, тщательное исследование глазного дна, рентгенологическое исследование черепа и костей скелета. Дифференциальный диагноз проводят с нейрофиброматозом. При туберозном склерозе нет опухолей кожных нервов, фиброматоз выражен в меньшей степени, имеются нарушения психики.

Лечение Болезни Бурневилля:

Лечение основного заболевания неэффективно. При склонности к кровоизлияниям назначают противогеморрагические средства (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Бурневилля:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Бурневилля, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни глаза и его придаточного аппарата:

Абсцесс глазницы
Аденовирусный конъюнктивит
Альбинизм
Амблиопия бинокулярна
Амблиопия истерическая
Амблиопия обскурационная
Ангиоматоз сетчатки
Аномалии развития зрительного нерва
Астенопия аккомодативная
Астенопия мышечная
Атрофия зрительного нерва
Афакия
Блефарит
Блефарохалазис
Близорукость
Болезнь Шегрена
Внутренний ячмень
Воспалительные заболевания сосудистой оболочки (увеиты)
Выворот нижнего века, эктропион (ectropion)
Гемианопсия
Гемофтальм
Герпес глаза
Герпетические поражения глаз (герпетический кератит)
Герпетический конъюнктивит
Гетерофория
Гипертоническая болезнь, глазные проявления
Гипофункция слезных желез
Глаукома
Глаукомоциклитические кризы
Глиома зрительного нерва
Дакриоаденит
Дакриоцистит
Дегенерация сетчатки пигментная
Дегенерация сетчатки старческая
Дегенерация сетчатки центральная
Диабетическая ретинопатия
Ирит и иридоциклит
Катаракта
Кератит
Кератоконус
Контагиозный моллюск (molluscum contagiosum)
Косоглазие
Ксантелазма века
Лагофтальм
Макулодистрофия
Мейболит
Меланома радужной оболочки
Меланома хориоидеи
Мукоцеле синуса придаточного
Наружный ячмень (hordeolum externum)
Неврит зрительного нерва
Нейрофиброматоз глаза и его придатков (болезнь Реклингаузена)
Ожоги глаза
Паратрахома (конъюнктивит с включениями)
Птоз верхнего века
Ранения глазного яблока
Сифилис глаза и его придатков
Склерит
Тенонит
Трахома
Трихиаз
Тромбофлебит глазницы
Туберкулез глаз
Тупые травмы органов зрения
Флегмона глазницы
Халазион (chalayon)
Халазион (chalazion, градина)
Халькоз глаза
Хламидийный конъюнктивит
Целлюлит (флегмона) глазницы
Экзофтальм
Эндофтальмит
Энофтальм
Энтеровирусный геморрагический конъюнктивит
Энтропион, заворот века (entropium)
Эпидемический геморрагический конъюнктивит
Эписклерит
Эпифора
Ячмень (Гордеолум, hordeolum)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.