Online Тесты

  • Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

    Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...


Нейрофиброматоз глаза и его придатков (болезнь Реклингаузена)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Нейрофиброматоз глаза и его придатков (болезнь Реклингаузена) -

Нейрофиброматоз глаза и его придатков - это местное проявление системного заболевания, имеющего наследственный характер.

Патогенез (что происходит?) во время Нейрофиброматоза глаза и его придатков (болезни Реклингаузена):

Этиология и патогенез неясны. Предполагают неправильное эмбриональное развитие мезенхимальных оболочек нервов. Нейрофиброматозные узлы обусловлены дисплазией нейроэктодермальной ткани. Узлы могут располагаться в глазу и его придатках. При нередкой внутричерепной локализации узлов могут возникать застойные диски зрительных нервов.

Симптомы Нейрофиброматоза глаза и его придатков (болезни Реклингаузена):

Для нейрофиброматоза характерны:

  • множественные опухолевидные фиброматозные образования из оболочек нервов,
  • пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком»,
  • кожные и подкожные опухоли.

Нередко также отмечаются поражения костей (остеодистрофия), эндокринных желез, недоразвитие половой системы, умственная и физическая отсталость, реже нарушение психики. Нейрофиброматоз может сочетаться с пороками развития или другими опухолями (ангиомами, липомами). Чаще наблюдается у мужчин, обычно возникает в раннем детском возрасте.

Преимущественно встречается нейрофиброматоз век, почти всегда верхних. Веки утолщены, синюшного цвета, самостоятельно не поднимаются. Консистенция их тестовидная. Опухоль может распространиться на виски, лоб, проникать в орбиту, вызывать экзофтальм. При этом полость орбиты и канал зрительного нерва увеличены, обычно в вертикальном направлении. Костные стенки глазницы истончены, иногда узурированы. Могут поражаться и другие кости черепа. Нередко поражение век сочетается с гипертрофией соответствующей половины лица и с гидрофтальмом одноименного глаза. Болевых ощущений нейрофиброматоз обычно не вызывает.

Глазные симптомы встречаются почти у 20% больных. Разрастание узлов происходит по островкам цилиарных нервов, в результате чего появляются образования в области лимба, роговицы, радужки, сетчатки, зрительного нерва. В конъюнктиве склеры нейрофибромы имеют вид узелков, валикообразных утолщений. Узелки в радужной оболочке хорошо видны в свете щелевой лампы. Они, как правило, серого цвета, размерами не более просяного зерна, округлой формы, беспорядочно разбросаны по радужной оболочке и нередко имеются на обоих глазах.

При офтальмоскопии определяются изменения в сосудистой оболочке, сетчатой оболочке и на диске зрительного нерва в виде серовато-белых полосок. В позднем периоде преобладает застойный диск. Иногда эти изменения сочетаются с аномалиями развития лицевого и мозгового черепа, с гемигипертрофией лица, буфтальмом, гидрофтальмом, вторичной глаукомой. Как правило, поражениям придатков глаза и глазного яблока сопутствуют проявления нейрофиброматоза в других отделах лица и на туловище. Течение нейрофиброматоза длительное, прогрессирующее. Возможно злокачественное перерождение отдельных узлов в неврогенную саркому и появление метастазов.

Диагностика Нейрофиброматоза глаза и его придатков (болезни Реклингаузена):

Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов и данных рентгеновского исследования черепа и глазниц. Изменения в костях носят гиперпластический или атрофически-деструктивный характер. Для неврофиброматоза характерно увеличение глазницы и канала зрительного нерва в вертикальном направлении, что является дифференциально-диагностическим признаком при исключении других опухолей глазницы. Как правило, изменения в области глаза сочетаются с проявлением неврофиброматоза в других частях организма. Одновременно с неврофиброматозом наблюдается иногда и аномалии глаза: микрофтальм, микрокорнеа, вывих хрусталика. Нередко бывает глиома зрительного нерва.

Лечение Нейрофиброматоза глаза и его придатков (болезни Реклингаузена):

Лечение состоит в срочном удалении опухоли в пределах здоровой ткани, вплоть до экзентерации орбиты с помощью электроножа. В послеоперационном периоде проводится лучевая и химиотерапия с регулярными гемотрансфузиями.

Прогноз чаще неблагоприятный. Гибель около 80% больных наступает в течение 1-2 лет от генерализации процесса, метастазирования и кахексии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нейрофиброматоз глаза и его придатков (болезнь Реклингаузена):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нейрофиброматоза глаза и его придатков (болезни Реклингаузена), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни глаза и его придаточного аппарата:

Абсцесс глазницы
Аденовирусный конъюнктивит
Альбинизм
Амблиопия бинокулярна
Амблиопия истерическая
Амблиопия обскурационная
Ангиоматоз сетчатки
Аномалии развития зрительного нерва
Астенопия аккомодативная
Астенопия мышечная
Атрофия зрительного нерва
Афакия
Блефарит
Блефарохалазис
Близорукость
Болезнь Бурневилля
Болезнь Шегрена
Внутренний ячмень
Воспалительные заболевания сосудистой оболочки (увеиты)
Выворот нижнего века, эктропион (ectropion)
Гемианопсия
Гемофтальм
Герпес глаза
Герпетические поражения глаз (герпетический кератит)
Герпетический конъюнктивит
Гетерофория
Гипертоническая болезнь, глазные проявления
Гипофункция слезных желез
Глаукома
Глаукомоциклитические кризы
Глиома зрительного нерва
Дакриоаденит
Дакриоцистит
Дегенерация сетчатки пигментная
Дегенерация сетчатки старческая
Дегенерация сетчатки центральная
Диабетическая ретинопатия
Ирит и иридоциклит
Катаракта
Кератит
Кератоконус
Контагиозный моллюск (molluscum contagiosum)
Косоглазие
Ксантелазма века
Лагофтальм
Макулодистрофия
Мейболит
Меланома радужной оболочки
Меланома хориоидеи
Мукоцеле синуса придаточного
Наружный ячмень (hordeolum externum)
Неврит зрительного нерва
Ожоги глаза
Паратрахома (конъюнктивит с включениями)
Птоз верхнего века
Ранения глазного яблока
Сифилис глаза и его придатков
Склерит
Тенонит
Трахома
Трихиаз
Тромбофлебит глазницы
Туберкулез глаз
Тупые травмы органов зрения
Флегмона глазницы
Халазион (chalayon)
Халазион (chalazion, градина)
Халькоз глаза
Хламидийный конъюнктивит
Целлюлит (флегмона) глазницы
Экзофтальм
Эндофтальмит
Энофтальм
Энтеровирусный геморрагический конъюнктивит
Энтропион, заворот века (entropium)
Эпидемический геморрагический конъюнктивит
Эписклерит
Эпифора
Ячмень (Гордеолум, hordeolum)


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.