Online Тесты

  • Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

    Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...


Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


Что такое Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута -

Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута. Частота 1 на 50 000 населения.

Что провоцирует / Причины Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута:

Наследуется по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Патогенез (что происходит?) во время Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута:

Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах – денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.

Симптомы Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута:

Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15–30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств – болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симметричны. Поражаются перо неальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги: ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития амио трофических изменений в ногах. Атро фии в кистях симметричн ы. В тяжелых случаях при выраженных атрофкях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех– и двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен.

Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благоприятен.

Диагностика Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута:

Диагноз строится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленное прогрессирующее течение), результатов глобальной, игольчатой и стимуляционной электромиографии (снижение скоростей проведения по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов.

Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопатии Говерса–Веландера, наследственной дистальной спинальной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других болезней.

Лечение Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута:

Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена на улучшение трофики мышц, а также проводимости импульсов по нервным волокнам.

С целью улучшения трофики мыши назначают аденозинтрифосфорную кислоту, кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метнонин, лейцин, глутаминовую кисло ту. Анаболические гормоны назначают только в виде ко ротких курсов. Применяют витамины Е, А, группы В и С. Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин. Для улучшения проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид, стефаглабрина сульфат, амиридин.

Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную физкультуру. массаж и физиотерапию. Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей.

В комплексном лечении больных используют следующие виды физиотерапии: электрофорез лекарственных средств (прозерин, хлорид кальция), диадинамические токи, миостимуляцию синусоидальными модулированными токами, электростимуляцию нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны, оксигенобаротерапию. Показано ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника и асимметричном укорочении конечностей. Показаны полноценные белки, калиевая диета, витамины.

Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и продолжительным, состоять из последовательных курсов, включающих сочетание различных видов терапии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

Абсансная эпилепсия Кальпа
Абсцесс мозга
Австралийский энцефалит
Ангионеврозы
Арахноидит
Артериальные аневризмы
Артериовенозные аневризмы
Артериосинусные соустья
Бактериальный менингит
Боковой амиотрофический склероз
Болезнь Меньера
Болезнь Паркинсона
Болезнь Фридрейха
Венесуэльский лошадиный энцефалит
Вибрационная болезнь
Вирусный менингит
Воздействие сверхвысокочастотного электромагнитного поля
Воздействие шума на нервную систему
Восточный лошадиный энцефаломиелит
Врожденная миотония
Вторичные гнойные менингиты
Геморрагический инсульт
Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
Гепатоцеребральная дистрофия
Герпес опоясывающий
Герпетический энцефалит
Гидроцефалия
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Гипоталамический синдром
Грибковые менингиты
Гриппозный энцефалит
Декомпрессионная болезнь
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
Детский церебральный паралич
Диабетическая полиневропатия
Дистрофическая миотония Россолимо–Штейнерта–Куршмана
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги
Доброкачественный рецидивирующий серозный менингит Молларе
Закрытые повреждения позвоночника и спинного мозга
Западный лошадиный энцефаломиелит (энцефалит)
Инфекционная экзантема (бостонская экзантема)
Истерический невроз
Ишемический инсульт
Калифорнийский энцефалит
Кандидозный менингит
Кислородное голодание
Клещевой энцефалит
Кома
Комариный вирусный энцефалит
Коревой энцефалит
Криптококковый менингит
Лимфоцитарный хориоменингит
Менингит, вызванный синегнойной палочкой (псевдомонозный менингит)
Менингиты
Менингококковый менингит
Миастения
Мигрень
Миелит
Многоочаговая невропатия
Нарушения венозного кровообращения головного мозга
Нарушения спинального кровообращения
Наследственная дистальная спинальная амиотрофия
Невралгия тройничного нерва
Неврастения
Невроз навязчивых состояний
Неврозы
Невропатия бедренного нерва
Невропатия большеберцового и малоберцового нервов
Невропатия лицевого нерва
Невропатия локтевого нерва
Невропатия лучевого нерва
Невропатия срединного нерва
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи
Нейроборрелиоз
Нейробруцеллез
нейроСПИД
Нормокалиемический паралич
Общее охлаждение
Ожоговая болезнь
Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧ-инфекции
Опухоли костей черепа
Опухоли полушарий большого мозга
Острый лимфоцитарный хориоменингит
Острый миелит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Отек мозга
Первичная эпилепсия чтения
Первичное поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции
Переломы костей черепа
Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи–Дежерина
Пневмококковый менингит
Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Поздний нейросифилис
Полиомиелит
Полиомиелитоподобные заболевания
Пороки развития нервной системы
Преходящие нарушения мозгового кровообращения
Прогрессивный паралич
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба–Рота
Радиационные поражения нервной системы
Рассеянный склероз
Русский весенне-летний энцефалит
Сальмонеллезный менингит
Семейный спастический паралич Штрюмпеля
Синдром Гийена–Барре
Синдром грушевидной мышцы
Синдром запястного канала
Синдром узла коленца
Сирингомиелия
Сифилис нервной системы
Сосудистые заболевания нервной системы
Спинальная амиотрофия Верднига–Гоффманна
Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга– Веландера
Спинная сухотка
Спонгиоформные энцефалопатии
Стафилококковый менингит
Стрептококковый менингит
Субдуральный абсцесс
Тепловой удар
Токсоплазмоз нервной системы
Токсоплазмозный энцефалит
Торсионная дистопия
Травма шейного отдела позвоночника
Туберкулезный менингит
Хорея Гентингтона
Хроническая сосудисто-мозговая недостаточность
Хронический менингит
Цистицеркоз головного мозга
Цитомегаловирусный энцефалит
Экстрадуральный абсцесс
Энтеровирусный менингит
Энтеровирусный энцефалит
Энцефалит
Энцефалит при ветряной оспе
Энцефалит Сент-Луи
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)
Эпидемический цереброспинальный менингит
Эпидемическое головокружение
Эпилепсии затылочной и теменной доли
Эпилепсия
Эпилепсия височной доли
Эпилепсия лобной доли
Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова)
Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари)
Эпилепсия, Эпилептический припадок
Эпилептический статус (Status epilepticus, SE)
Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков)
Эпилептический статус Petit mal (Эпилептический статус абсансов, SEA)
Эритромелалгия
Эхинококкоз головного мозга
Эшерихиозный менингит
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Японский (комариный) энцефалит


Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.