Системная красная волчанка (СКВ) (продолжение...)

Малые диагностические критерии

  1. Лихорадка более 37.5 ºС в течение нескольких дней;
  2. немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
  3. капилляриты на пальцах;
  4. неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
  5. полисерозиты - плеврит, перикардит;
  6. лимфаденопатия;
  7. гепатоспленомегалия;
  8. миокардит;
  9. поражение ЦНС;
  10. полиневрит;
  11. полимиозиты, полимиалгии;
  12. полиартралгии;
  13. синдром Рейно;
  14. увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
  15. лейкопения (меньше 4 × 109/л);
  16. анемия (гемоглобин меньше 100 г/л);
  17. тромбоцитопения (меньше 100 × 109/л;
  18. гипергаммаглобулинемия (более 22%);
  19. АНФ в низком титре;
  20. свободные LE-тельца;
  21. стойко положительная реакция Вассермана;
  22. измененная тромбоэластограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный - наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается вероятным.

Следует учитывать также диагностические критерии АРА. Наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз системной красной волчанки достоверным.

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины - лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто - гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). LE-клетки образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом ДНК-гистон и комплемента.
  2. Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами - феномен розетки!

Диагностические критерии системной красной волчанки, ACR (1982), обновленные ACR (1997)

Критерий Значение
Высыпания на скулах и щеках Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки
Дискоидные высыпания Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы
Фотосенсибилизация Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет - необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом<
Изъязвления в полости рта Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно болезненные, должны наблюдаться врачом
Артрит Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием или выпотом
Серозит Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры, выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота или Перикардит - документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
Почечные нарушения Стойкая протеинурия более 0.5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные)
Неврологические нарушения Судороги, припадки - при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях)
Гематологические нарушения Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 в 1 мкл)
Иммунологические нарушения Положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U1рибонуклеопротеин-эпитоп и несколько других насыщенных уридином рибонуклеопротеинов). Положительная находка к антифосфолипидиных антител, что базируется на:
  • патологических уровнях в сиворотке антикардиолипиновых антител IgG или IgM
  • положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов.
  • ложно-положительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев
Антинуклеарные антитела Повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром

Примечание: дискоидные очаги волчанки - кожная (не генерализованная) форма волчанки, проявляющаяся отдельными очагами поражениями кожи на открытых участках тела - лице, шеи, ушных раковинах, губах. Для дискоидкой красной волчанки характерны три кардинальных признака: эритема, гиперкератоз (шелушение кожи), атрофия.

  1. Общий анализ мочи
  2. Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В у-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антикуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрин, серомукоида, гаптоглобина появляется С-реактивный протеин.
  3. Иммунологические исследования крови: криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эритроциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции. У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител). АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом. В качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченые флюоресцином антиглобулины. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции, более 1:1000. Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM). С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.
  4. Серологические исследования крови - возможна положительная реакция Вассермана.
  5. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.





Наиболее просматриваемые статьи: