Системная склеродермия (продолжение...)

  • Синдром Тибьержа-Вейссенбаха - отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.
  • Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие синдрома мальабсорбции).
  • Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
  • Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме - «медовые соты»).
  • Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.
  • Наличие специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70 и антицентромерные антитела)
  • Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).
  • Дополнительные (малые) признаки

    1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
    2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
    3. Общие: потеря массы (более 10 кг).
    4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%,), антитела к ДНК или АНФ, РФ.

    Наличия любых трех основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

    Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980)

    • «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).
    • «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.

    Диагноз системной склеродермии достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

    Лабораторные данные

    1. Общий анализ крови: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
    2. Анализ мочи - повышение экскреции оксипролина, протеинурия.
    3. Биохимический анализ крови: в зависимости от активности процесса - гиперпротеинемия, увеличение уровня альфа2 и у-глобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гаптоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).
    4. Иммунологические исследования крови: у 40-50% больных - РФ, у 30-90% - антинуклеарные антитела, у 2-7% - волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

    Инструментальные исследования

    Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы. Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочнокишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишок. Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.

    ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.

    Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов

    (Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов)





    Наиболее просматриваемые статьи: