Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), сочетающийся с вовлечением верхних дыхательных путей и развитием в них язвенно-некротических изменений. В стенке артерий и периваскулярном пространстве имеется гранулематозное воспаление.

Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA В7, B8, DR2, DQW7. Большую патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.

Болеют одинаково часто и мужчины и женщины в возрасте около 40 лет.

Клиническая картина

  • Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артралгии, миалгии, реже артриты.
  • Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных и проявляется упорным ринитом с гнойно-геморрагическим отделяемым, образованием язв слизистой оболочки носа, перфорацией носовой перегородки, седловидной деформацией носа. Поражаются также трахея, гортань, уши, придаточные пазухи носа. В этих органах также развиваются некротические изменения. Часто наблюдается язвенный стоматит.
  • Поражение легких развивается у 3/4 больных, проявляется формированием инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости Больных беспокоит кашель, кровохарканье. Иногда наблюдается плеврит.
  • Поражение почек заключается в развитии гломерулонефрита и проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функциональной способности почек. Гломерулонефрит может принимать злокачественное (быстро прогрессирующее) течение.
  • Поражение кожи проявляется геморрагическими высыпаниями с дальнейшим формированием некротических элементов.
  • Поражение глаз характеризуется развитием эписклерита, образованием орбитальной гранулемы с экзофтальмом, ишемией зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты.
  • Поражение нервной системы обычно проявляется асимметричной полинейропатией.

Поражение миокарда, коронарных артерий, желудочнокишечного тракта, лимфаденопатия малохарактерны.

Выделяют две формы - локализованную и генерализованную.

При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: характерны затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса, возможны артралгии, миалгии; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются.

При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению плеврального выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

Выделяют 4 стадии течения болезни.

  • I - риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструкция костной и хрящевой перегородки носа, глазницы);
  • II - легочная стадия - распространение процесса на легочную ткань;
  • III - генерализованное поражение - изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);
  • IV - терминальная стадия - почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели больного в течение года от начала болезни.

Лабораторные и инструментальные данные

  • Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;
  • Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия.
  • Биохимический анализ крови: увеличивается содержание у-глобулина, появляется СРП, при поражении почек увеличивается содержание креатинина, мочевины, повышается содержание серомукоида, фибрина, гаптоглобина.
  • Иммунологические исследования крови: определяются антигены HLA B7, B8, DR2, DQW7; нередко выявляются РФ, АНФ, снижено содержание комплемента; у 50-99% больных обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к протеиназе-3 цитоплазмы).
  • Рентгенологическое исследование легких: инфильтраты, часто с распадом и образованием полостей, редко - плеврит.
  • Биопсия пораженной слизистой оболочки носа или придаточных пазух, других патологически измененных тканей: сочетание признаков некротизирующего васкулита и гранулематозного воспаления.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (Leavitt, Fauci, Block)

Критерий
Определение
Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта
Язвы в полости рта гнойные или кровянистые выделения из носа
Изменения при рентгенологическом исследовании легких
Узелки, инфильтраты или полости
Изменения мочи
Микрогематурия (больше 5 эритроцитов в поле зрения) или скопление эритроцитов в осадке мочи
Биопсия
Гранулематозное воспаление в стенке артерий или периваскулярных и экстраваскулярных пространствах

Два критерия и более подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера. Решающую роль в диагностике заболевания может играть биопсия. При отсутствии результатов биопсии к диагностическим критериям предлагается относить дополнительный признак - кровохарканье.

(Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов)




Наиболее просматриваемые статьи: