Карциноидный синдром (продолжение...)

Часто больные с проявлениями гормонально-активной опухоли длительное время наблюдаются неврологом или психиатром. Основанием для этого служит обилие трудно объективируемых жалоб, которые свидетельствуют об очевидной дисфункции ЦНС. Все эти симптомы можно разделить на те, которые возникают приступообразно или эпизодически, и те, что составляют фон заболевания. Симптомокомплекс клинических проявлений во время приступа соответствует диэнцефальному (гипоталамическому) синдрому. Обычно это внезапная головная боль с тошнотой или рвотой, глубокой депрессией и выраженным проявлением вегетативной дисфункции (обильный пот, озноб, гипертермия, гиперемия лица). Иногда возникают икота, чувство голода, гипогликемия. После приступа больные астенизированы, депрессивны, сонливы. Даже если приступов не бывает длительное время, у больных обнаруживаются признаки вегетативно-сосудистой неустойчивости, астенодепрессивный синдром.

Изменения кожи- наиболее постоянное проявление карциноида. Следует особо отметить, что гиперемия лица- весьма устойчивый признак заболевания. Иногда это первый симптом, который замечает врач и окружающие. В большинстве случаев гиперемию лица на первых порах традиционно связывают с приемом алкоголя. Однако больные карциноидом редко употребляют алкоголь: даже небольшое количество спиртного часто провоцирует приступ.

У больных с карциноидной опухолью часто наблюдаются диарея и приливы.

Диарею при карциноидной опухоли едва ли можно отличить от подобного нарушения другого происхождения. Эта диарея обычно связана с повышенной моторикой кишечника, обусловленной воздействием серотонина, и лишь иногда может быть вторично характер. В тяжелых случаях диарея сопровождается стеатореей.

Приливы обычно ощущаются больным в области щек, лба, шеи, в тяжелых случаях- в области груди, живота и конечностей. Они часто сопровождаются слезотечением, могут быть спровоцированы различными продуктами и нередко небольшим количеством спиртных напитков.

Описаны приливы 4 типов в области лица:

  • первый, эритематозный, обычно ограничивается лицом и шеей и длится 1-2 мин;
  • второй бывает несколько продолжительнее, при этом лицо сохраняет постоянный цианотический оттенок, нос становится пурпурно-красным;
  • третий тип длится часами и днями, может сочетаться с появлением глубоких морщин на лбу, остающихся и после прекращения прилива, сосуды конъюнктивы постоянно расширены, часто слезотечение, возможны отмечаться гипотония и диарея;
  • четвертый- ярко-красные пятна неправильной формы, часто вокруг основания шеи и на руках.

Разделение этого симптома на разные типы может иметь определенное клиническое значение. Приливы первого и второго типа обычно ассоциируются с карциноидной опухолью, происходящей из средней части пищеварительной трубки, но могут наблюдаться и при карциноидной опухоли бронхов, поджелудочной железы и др., т.е. возникающей из передней части этой трубки. Приливы третьего типа ассоциируются почти исключительно с карциноидной опухолью из передней части трубки.

У больных с карциноидной опухолью желудка иногда наблюдаются приливы четвертого типа. Антигистаминные препараты могут уменьшить частоту или интенсивность приливов у больных с нежелудочной локализацией карциноидной опухоли, у которой продукция гистамина не повышена.

Приливы в области лица при карциноидной опухоли следует отличать от идиопатического прилива во время менопаузы. При длительном существовании приливов можно предполагать, что они, скорее, идиопатические, чем вызванные карциноидным синдромом.

У большинства больных клиническая картина заболевания лишена типичных признаков. Типичный карциноидный синдром наблюдается преимущественно при метастазах в печень, хотя может встречаться и без них.

Некоторые особенности клинических проявлений, течения заболевания и прогноз связаны с локализацией опухоли.

Карциноид пищевода (злокачественный) впервые был описан Мак-Клауном в 1952 г. В дальнейшем появлялись новые сообщения о карциноиде этой локализации. Среди всех опухолей пищевода низкодифференцированный карциноид встречается в 1,3-2,4% случаев. Различают фунгозную, папиллярную или изъязвленную форму поражения. При иммуногистохимическом исследовании в карциноидах пищевода обнаруживают АКТГ, кальцитонин, серотонин.

Карциноид желудка наблюдается редко- 0,3% всех опухолей желудка и от 2 до 5 % карциноидов ЖКТ. Преимущественная локализация опухоли- малая кривизна, пилорический отдел или тело желудка. Патогномоничные признаки отсутствуют, могут наблюдаться такие осложнения, как желудочное кровотечение, стеноз.

Распространенность карциноидов двенадцатиперстной кишки невелика- от 1,3 до 5,2% всех карциноидов ЖКТ. Некоторые карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки продуцируют гастрин, вызывая развитие синдрома Золлингера-Эллисона. Описано сочетание карциноида с дуоденальной язвой. Как и другие поражения тонкой кишки, карциноид двенадцатиперстной кишки диагностируется при жизни с трудом, примерно в 10-15% случаев.

Карциноид тонкой кишки наблюдается в 30% всех карциноидов ЖКТ, наиболее частая локализация- подвздошная кишка (от 1 до 8% всех опухолей ЖКТ). Эти карциноиды (солитарные или множественные) наиболее часто встречаются в среднем и старшем возрасте. Указывают, что в случаях, когда размер опухоли тонкой кишки не превышает 1см, метастазирование не наблюдается, при размере 1-2 см метастазы отмечены у 29%, а в далеко зашедших случаях- у 88% больных. При прогрессирующем росте опухоли возможна кишечная непроходимость, кишечное кровотечение (распад опухоли); в редких случаях собственно симптомы опухоли как объемного образования выступают как наиболее ранние проявления заболевания. Вокруг опухоли можно наблюдать обширный спаечный процесс, фиброзные инфильтраты (склерогенное действие серотонина).

Карциноидные опухоли, происходящие из дивертикула Меккеля, не ведут себя агрессивно и обычно не обладают выраженной нейроэндокринной активностью, однако опухоли может сопутствовать типичный карциноидный синдром.

Чаще всего карциноиды обнаруживаются в червеобразном отростке- 50-60% всех карциноидов ЖКТ. Клиническая картина соответствует картине острого или хронического аппендицита, а само поражение устанавливают лишь при гистологическом исследовании. Количество метастазирующих карциноидов этой локализации невелико (1-3,5%), а отдаленные метастазы наблюдаются крайне редко. Даже интраоперационная диагностика карциноида аппендикса затруднительна. Впрочем, по мнению некоторых авторов, подозрительно булавоколбовидное утолщение в отростке.

Сравнительно редко карциноид локализован в толстой кишке- до 4% карциноидных опухолей ЖКТ. Эти опухоли наблюдают в основном в пожилом возрасте, чаще у женщин, преимущественно в области восходящей кишки. Клиника карциноидов толстой кишки весьма неспецифична. Карциноиды толстой кишки- самые злокачественные из карциноидов ЖКТ, дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы.

Карциноид прямой кишки- редкая локализация опухоли, примерно 0,03-0,04% случаев ректосигмоидоскопий. Специфическая клиническая картина отсутствует, признаки карциноида такие же, как и при других опухолевых поражениях прямой кишки (кровь в кале, нарушение стула и др.). Метастазы в печени находят в 12% случаев. Гормональная активность опухоли не выражена, карциноидный синдром обычно не наблюдается.

Карциноидные опухоли билиарного дерева и желчного пузыря относительно редки- описано 23случая. У 17 больных опухоль исходила из желчного пузыря и у 6- из внепеченочных желчных протоков. Ни у одного больного не было гиперпродукции серотонина и карциноидного синдрома. У 9 больных были обнаружены метастазы, у 7- с вовлечением печени.

Больные с карциноидом фатерова сосочка обычно обращаются за помощью в связи с механической желтухой. После оперативного вмешательства опухоль исследуется гистологически и гистохимически. Некоторые холангиокарциномы, исходящие из печени, в действительности могут быть карциноидами, происходящими из клеток билиарного дерева. Иногда они напоминают гепатому. Сложность состоит в том, что некоторые карциноидные опухоли секретируют а-фетопротеин- классический маркер гепатомы.

У больных карциноидным синдромом наблюдается характерное поражение сердца- синдром Хедингера (Hedinger)- фиброэластоз эндокарда правого желудочка сердца и клапанов на пути прохождения серотонина из печеночных метастазов в кровоток- трехстворчатого клапана сердца и клапанов легочной артерии. Аналогичные изменения возникают в левых отделах сердца при наличии сброса крови справа налево, либо когда опухоль локализуется в легких. У всех больных с карциноидным заболеванием сердца имели место признаки избыточной продукции серотонина. В эндотелии камер сердца, клапанов, крупных сосудов больных карциноидом образуются фиброзные бляшки, вызывающие деформацию клапанов. Бляшки состоят из гладкомышечных клеток, заключенных в строму из кислых мукополисахаридов и коллагена.

Клинически при поражении сердца в рамках карциноидного синдрома чаще всего наблюдаются признаки недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, стеноз легочного ствола или и то и другое. Аортальный и митральный клапаны обычно не повреждаются избытком серотонина в связи с присутствием в легких моноаминоксидазы.

У больных карциноидом увеличено образование фиброзной ткани, включая интраабдоминальный и ретроперитонеальный фиброз, тромбоз мезентериальных сосудов или вен, болезнь Пейрони (индурация полового члена) и карциноидную артропатию. Интраабдоминальный фиброз может вести к внутрибрюшным спайкам и кишечной непроходимости; он чаще является причиной кишечной непроходимости, чем сама карциноидная опухоль. В некоторых случаях интраабдоминальный фиброз вызывает так называемую фарфорилизацию брюшной полости, что ограничивает возможность хирургического лечения кишечной непроходимости. Ретроперитонеальный фиброз в некоторых случаях может вызвать задержку мочи с азотемией. Нередко наблюдается мезентериальная сосудистая ишемия, вызванная интенсивным местным фиброзом.

Иногда у больных карциноидными опухолями наблюдается такое осложнение, как миопатия. Чаще проявления миопатии нерезко выражены и обнаруживаются только при специальном неврологическом осмотре и электромиографии.






Наиболее просматриваемые статьи: