Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза (продолжение...)

Дифференциальная диагностика

Критерии диагностики полицитемии:

  • увеличение массы циркулирующих эритроцитов у мужчин выше 36 мл/кг, у женщин - 32 мл/кг;
  • увеличение сатурации кислорода в артериальной крови до 92 % и более;
  • спленомегалия;
  • тромбоцитоз выше 400 × 109/л;
  • лейкоцитоз выше 12 × 109/л;
  • повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100;
  • повышение сывороточного содержания витамина В12 более 900 пг/мл.

Среди всех случаев вторичной полицитемии сочетания гиперплазии всех 3 ростков не встречается, и в «продвинутой» стадии диагностика полицитемии достаточно проста.

Основные трудности диагностики возникают при раннем выявлении полицитемии, когда тромбоцитоз, лейкоцитоз и спленомегалия не явно не выражены. При среднем возрасте пациентов эритроцитоз и акроцианоз заставляют врача предположить порок сердца, в более пожилом - хронические неспецифические заболевания легких и сердечную патологию.

Эритроцитоз заставляет исключать опухолевое или трофическое повреждение почек, приводящее к повышению концентрации эндогенного эритропоэтина. В подобных случаях тщательное обследование больного с УЗИ и КТ брюшной полости, определение почечного кровотока, даже без исследования щелочной фосфатазы лейкоцитов и эндогенного эритропоэтина, может обеспечить правильную диагностику.

На ранней стадии полицитемию достаточно трудно дифференцировать с хроническим миелолейкозом, для которого характерны лейкоцитоз и тромбоцитемия. Критерием диагностики хронического миелолеикоза в таких случаях является обнаружение филадельфийской (Ph') хромосомы.

В трудных диагностических случаях необходимо культуральное исследование, выявляющее спонтанный рост эритроидных колоний, характерный только для истинной полицитемии.

Лечение

Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т.е. неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.

Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.

Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.

Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. после окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.

Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.

Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.

Для лечения эритремии применяются следующие препараты:

  • алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
  • гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед., в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.

Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.

Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:

  • мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
  • эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
  • при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
  • кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

Профилактика рецидивов

Для полицитемии характерно медленное прогрессирование без ремиссий и рецидивов, т.е. понятие рецидива скорее относится к возврату клинических проявлений заболевания. Для их профилактики проводится постоянная плановая и симптоматическая терапия.

"Руководство по внутренним болезням" Ф.И. Комаров, 2007






Наиболее просматриваемые статьи: