Болезнь фон Виллебранда (продолжение...)

Однако, некоторые исследования сообщают, что он может действовать на некоторых пациентов с типом 2Б. Пожалуйста, обсудите этот выбор с вашим медицинским лечащим коллективом. Если десмопрессин ацетат (StimateTM [десмопрессин ацетат] назальный спрей, 1.5 мг/мл или DDAVP® инъекция, 4 мг/мл) рекомендуется, побочными эффектами являются покраснение лица, головная боль и изменения в кровяном давлении. Он также может вызывать избыток воды воды в организме и дефицит sodium, важного минерала. Десмопрессин может также потерять свой эффект, когда используется слишком часто. По этим причинам пациентов могут попросить пить меньше жидкости во время приема этого продукта, и они могут быть ограничены только одной дозой в день.

Болезнь фон Виллебранда тип 3

Общее описание:

Тип 3 болезни фон Виллебранда (фВБ) - самая редкая форма, затрагивающая только 1 или 2 человека на миллион людей. При типе 3 фВБ кровь не свертывается правильно из-за того, что имеется почти полный дефицит протеина фактора фон Виллебранда (фВФ). Люди с типом 3 болезни могут также иметь недостаток другого важного протеина крови, известного как фактор VIII. (Дефицит фактора VIII является причиной гемофилии А).

Симптомы:

Симптомы при типе 3 фВБ являются обычно серьезными. Они включают неожиданные и частые кровотечения из носа или рта и желудка или кишечника, которые могут быть угрозой для жизни. Другим симптомом является серьезное кровотечение после зубной или операций других типов. Люди с типом 3 могут также испытывать симптомы, похожие на гемофилию, такие как кровотечение в мышцы и суставы. У женщин кровотечение во время менструального периода обычно является серьезным.

Лечение:

Заместительная терапия концентратом фВФ - первый выбор лечения для пациентов с типом 3 фВБ. Предпочтительным типом концентратом фВФ является тот, который обработан, чтобы удалить определенные вирусы. Однако, как для всех полученных из плазмы продуктов, риск передачи инфекционных инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью устранен.
В настоящее время концентратом фВФ, одобренным для использования в Соединенных Штатах для фВБ, является только Humate-P® Комплекс антигемофилийный фактор/фактор фон Виллебранда (человеческий), высушенный, пастеризованный. Humate-P® пастеризован, чтобы удалить определенные вирусы. Имеется другой тип продукта, который содержит фВФ, называемый криопреципитатом. Однако, из-за того, что он не обработан от вирусов, криопреципитат считается менее безопасным, чем концентрат фВФ.
Самые общие побочные эффекты от Humate-P® включают аллергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritis and edema. Анафилактические реакции могут случаться в редких случаях. При болезни типа 3 фВБ у пациентов иногда развивается проблема с лечением, называемая ингибиторами. Ингибиторы появляются, когда клетки иммунной системы разрушают протеины фВФ. Когда люди с типом 3 развивают ингибиторы, лекарства, используемые для лечения фВБ, могут не действовать так хорошо. Десмопрессин является другим типом лекарства, используемым для лечения фВБ. Сам по себе Десмопрессин не действует при болезни типа 3. Но он может иногда быть использован, чтобы помочь терапии замены фактора действовать лучше.

Симптомы кровотечения у женщин

Для многих женщин с болезнью Виллебранда (фВБ), одним из первых признаков болезни является тяжелое кровотечение во время менструальных периодов. Этот тип кровотечения называется меноррагией. Женщины с фВБ также имеют особые беспокойства из-за серьезного кровотечения после родов или выкидыша, называемого постпартум-геморрагией. Любая женщина с фВБ, которая становится беременной, должна посетить специалиста по нарушению свертываемости крови для наблюдения и анализа.

Меноррагия:

Длинные и тяжелые менструальные периоды могут быть болезненными и заставлять женщин пропускать работу, школу или другую деятельность. Интенсивное кровотечение может также вести к низким уровням железа. Поэтому ваш доктор может хотеть проверять вас время от времени на анемию. Некоторые симптомы тяжелой потери крови во время менструации:

  • нужно использовать тампон и прокладку вместе.
  • нужно менять тампон/прокладку каждые 1/2 часа - 2 часа.
  • запятнание нижнего белья при использовании тампона/прокладки.

Лечение меноррагии:

Пилюли контроля рождаемости/Оральные контрацептивы

Это более общее используемое лечение для меноррагии у женщин с фВБ. Однако, пилюля не действует на каждую и не должна считаться первостепенной терапией для всех женщин с фВБ. Также пилюля может вызвать проблемы, когда используется в течение длительного времени.

Десмопрессин

Инъекционная форма этого лекарства (DDAVP® [десмопрессин ацетат] инъекция, 4 мг/мл) обычно используется в больнице при серьезном кровотечении или чтобы подготовить пациентов к операции. Однако, при тяжелом кровотечении во время менструальных периодов и при носовых кровотечениях, легкий в использовании назальный спрей (StimateTM [десмопрессин ацетат] назальный спрей, 1.5 мг/мл) может быть использован некоторыми женщинами дома. В попытке предотвратить определенные побочные эффекты ваш доктор может рекомендовать, чтобы вы использовали этот продукт только один раз в день в течение первых нескольких дней вашего менструального периода. Побочные эффекты десмопрессин ацетата включают покраснение лица, головную боль и изменения в кровяном давлении. Он может также вызывать накопление избыточной жидкости в организме и дефицит sodium, важного минерала. Десмопрессин может также временно потерять свой эффект, когда множественные дозы приняты за короткий период времени.

Агенты образования сгустка

Эти лекарства также называются антифибринолитическими агентами, так как они помогают сгусткам крови оставаться на месте. Они могут помочь контролировать потерю менструальной крови у людей с нарушениями свертываемости крови. Агенты образования сгустка могут приниматься отдельно или в комбинации с другими типами лекарств.

Хирургическое вмешательство

В некоторых случаях, когда менструальное кровотечение очень тяжелое и не отвечает на лекарство, хирургическая операция может быть рекомендована. Один из видов хирургической операции, используемый для лечения тяжелого кровотечения, называется эндометриальной абляцией. Тепло, лазер или радиоволны применяются внутри матки, чтобы уменьшить кровотечение. Однако, имеется риск кровотечения от самой хирургической операции.
Другая хирургическая операция, используемая для лечения меноррагии, называется гистеректомией. Это, когда матка удаляется, чтобы остановить кровотечение. К сожалению, после этой операции женщина больше не способна стать беременной или рожать детей. Очень важно, чтобы женщину протестировали на фВБ перед операцией. Возможно, что симптомы кровотечения, вызванные фВБ, могут лечиться лекарствами вместо хирургической операции.

Послеродовая геморрагия

Выкидыш или аборт могут вызвать серьезное кровотечение, даже если это случается на очень ранней стадии беременности. Женщины с фВБ, которые думают, что они могут иметь выкидыш или выбирают окончание беременности, должны посетить доктора не откладывая.Во время беременности пациенты должны проверяться и осматриваться регулярно, но в большинстве случаев лечение может быть необходимо только после рождения ребенка. Во время беременности уровни протеина фВФ увеличиваются, пик - во время последних трех месяцев, затем стремительно падают после родов. Таким образом, после родов, кровотечение у женщины может стать проблемой. Около 20% женщин с фВБ имеют геморрагию в первые 24 часа после родов, и другие 20% - геморрагию после первых 24 часов.

Лечение послеродовой геморрагии

Десмопрессин

Для контроля кровотечения может быть рекомендован Десмопрессин ацетат во время или после родов. Это лекарство обычно не дается раньше из-за того, что оно может иметь серьезные осложнения. Ваш доктор может также попросить Вас звонить регулярно из дома и сообщать о количестве кровотечения, так как возможно кровотечение с задержкой. Оно обычно случается после 4-5 дней, но может произойти до 35 дня после родов.

Агенты образования сгустка/Пилюля

Эти лекарства могут использоваться, когда имеется кровотечение после доставки, которое останавливается и начинается или продолжается длительное время.






Наиболее просматриваемые статьи: