Энцефалопатия, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия (прионная болезнь) (продолжение...)

Фатальная семейная бессонница. Во всём мире описано около 30 случаев, представляющих собой необычную форму прионных болезней. Её особенности - неизлечимая бессонница, дизавтономия, эпизодические изменения артериального давления, частоты сердечных сокращений, одышка, повышение температуры тела. Патоморфологические изменения при данном заболевании проявляются вакуолизацией нейронов и глиозом в таламической области, оливах, мозжечке.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ (октябрь 1997 г.), для определения с чаев различных вариантов болезнь Кройтцфельда-Якобаприменяют следующие критерии.

  • Спорадическая болезнь Кройтцфельда-Якоба:
    • подозрительный случай: прогрессивная деменция и атипичная или неизвесная картина электроэнцефалограммы, длительность болезни менее 2 лет, наличие минимум двух из четырёх клинических признаков - миоклонус, расстройства зрения или деятельности мозжечка, пирамидная (экстрапирамидная) дисфункция, акинетический мутизм;
    • возможный случай: прогрессивная деменция и типичная энцефалограмма, наличие по крайней мере двух из четырёх приведённых выше клинических признаков;
    • подтверждённый случай: • патоморфологическое подтверждение и/или • иммуноцитохимически подтверждённый вестерн-блот (иммуноблот) на прионовый протеин (РrР) и/или • наличие фибрилл, ассоциированных со скрэпи.
  • Семейная болезнь Кройтцфельда-Якоба: подтверждённый или возможный случай болезни Кройтцфельда-Якоба плюс подтверждённый или возможный случай болезни Кройтцфельда-Якоба первой степени родства и/или • нейропсихические расстройства плюс специфическая мутация прионного протеина. Примечание: в целях надзора этот вариант включает синдром Герстманна-Штройсслера-Шайнкера и фатальную семейную бессонницу.
  • 3. Ятрогенная болезнь Кройтцфельда-Якоба: прогрессирующий синдром расстройства деятельности мозжечка у реципиента, которому был назначен гормон гипофиза, полученный от трупа человека, или спорадический вариант болезни Кройтцфельда-Якоба с известным фактором риска.
  • 4. Новый вариант болезни Кройтцфельда-Якоба (невропатология обязательна для постановки подтверждённого случая нового варианта болезни Кройтцфельда-Якоба): большое количество куруподобных амилоидных бляшек, окружённых вакуолями (чётко видимые на Н&Е- и PAS-штаммах), значительные отложения прионного белка, выявляемые иммунохимическими методами, включая "рельефные" отложения в коре мозга и мозжечка (особенно в молекулярном слое); губкообразные изменения особенно заметны в базальных ганглиях; заметный таламический астроцитоз.

Дифференциальная диагностика

Прионную болезнь следует заподозрить у пациента любого возраста, от подросткового до глубокого старческого, при появлении деменции, беспорядочных движений, психических нарушений. Подозрения усиливает быстрое прогрессирование заболевания с развитием новых неврологических нарушений.

Дифференциальную диагностику проводят с рядом заболеваний неврологического профиля, а также с отравлениями ртутью, висмутом, литием.

Лабораторная диагностика

Существуют разнообразные группы методов лабораторного и инструментального исследования: заражение лабораторных животных, биохимические и патогистологические методы (биопсия и микроскопия срезов), электронная микроскопия, иммунофлюоресценция, ПЦР, электроэнцефалография, прижизненная биопсия мозга и др. Наиболее активно в настоящее время применяют морфологические исследования гистологических препаратов, окрашенных биологических тканей кислыми красителями (конго красным), дающими характерное прокрашивание амилоида (золотисто-зелёное двойное лучепреломление). Разработаны методы иммуноблоттинга с применением специфичных моноклональных антител. В стадии разработки находятся методы ИФА для массовых обследований и методы ранней лабораторной диагностики заболеваний.

Лечение

Симптоматическое. Проводят исследования, направленные на разработку методов, способных блокировать трансформацию РrРс в PrPSc.

Эпидемиологический надзор

Активизация распространения прионных болезней животных и человека в разных странах обусловила необходимость разработки научных и организационных основ эпизоотолого-эпидемиологического надзора за этими инфекциями. В апреле 1996 г. Постоянный комитет Европейского регионального бюро ВОЗ внёс рекомендацию приступить к проведению специальной программы для создания системы эпидемиологического надзора за болезнью Кройтцфельда-Якоба в 35 странах Европы. Всемирный характер угрозы, вызванной прионными болезнями, требует международного сотрудничества в области надзора, предотвращения и контроля за ними. ВОЗ предложила в качестве основы для национальных программ эпидемиологического надзора диагностические критерии для идентификации случаев болезни Кройтцфельда-Якоба, оптимальные организационные принципы системы надзора, минимальный объём отчётных данных о выявленном случае болезни Кройтцфельда-Якоба, рекомендации по анализу данных и основным направлениям использования полученной информации.

Профилактические мероприятия

Европейским сообществом было принято решение о запрете экспорта из Великобритании скота, говядины и других мясопродуктов. Особую озабоченность вызывает проблема обеспечения безопасности лекарственных препаратов, медицинских изделий и косметических средств, получаемых из органов и тканей крупного рогатого скота, прежде всего в странах с зарегистрированными случаями трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии крупного рогатого скота. Во многих странах применение естественного гормона роста прекращено и, он законодательно заменён на искусственно получаемый рекомбинантный гормон роста. Для личной профилактики исключают из рациона непрожаренное мясо, особенно мозг животных. Профилактику внутрибольничных заражений осуществляют путём соблюдения специального режима обработки инструментов, использования для трансплантации синтетических материалов или органов от человека. Введённый на Новой Гвинее (1957) официальный запрет на ритуальное людоедство обусловил постепенное снижение заболеваемости куру в данном регионе.

Мероприятия в эпидемическом очаге не регламентированы.

Источник: "Инфекционные болезни и эпидемиология" В.И Покровский, 2007






Наиболее просматриваемые статьи: