Синдром Гийена-Барре: симптомы, лечение

В большинстве случаев синдром Гийена-Барре (СГБ) появляется в сроки от 1-3 недель после перенесенных различных вирусных и бактериальных инфекций. Особая роль отводится роду грамотрицательных палочек Campylobacter spp, некоторые виды которых вызывают энтероколит. У 20%-50% пациентов развитию СГБ предшествовала именно эта инфекция.

Реже болезнь появляется после вакцинаций, хирургических вмешательств, родов, бактериальных инфекций, спинальных анестезий, эпидуральных. Не вполне ясен механизм, который запускает аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина). При этом откладывается мембранолитический атакующий комплекс на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье. Это становится причиной сегментарной демиелинизации периферических нервных волокон.

Отсюда второе название этой болезни — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. Причем в большей степени поражаются передние корешки спинного мозга. Частота СГБ – 1-2 случая на 100 тысяч населения. Смертельные исходы – приблизительно 10%. У выживших больных скорость восстановления двигательных функций может быть различной и занимает от 2-3 недель до нескольких лет. Примерно у 80% больных наблюдается хорошее неврологическое восстановление. У остальных пожизненно сохраняется двигательный дефицит той или иной степени.

Обследование

  • Общий анализ крови;
  • Креатинин крови;
  • Калий, натрий, магний крови;
  • Рентгенография органов грудной клетки;
  • АЛТ, АСТ;
  • ЭКГ;
  • Рентгенография шейного и грудного отдела позвоночника;
  • Жизненная емкость легких (ЖЕЛ);
  • Анализ цереброспинальной жидкости.
  • Прогрессирующий за срок от нескольких дней до 4-х недель симметричный восходящий паралич;
  • Слабовыраженные нарушения чувствительности;
  • Генерализованная арефлексия (ее находят у 70-90% больных);
  • Парестезия и боль в пальцах конечностей;
  • Нарушение функции вегетативной нервной системы;
  • Поражение черепно-мозговых нервов с развитием двусторонней слабости лицевой мускулатуры;
  • Отсутствие лихорадки в начале болезни;
  • Высокое содержание белка в ЦСЖ (>0,55 г/л спустя одну неделю заболевания), цитоз меньше < 20 лимфоцитов/мкл-1, ликворное давление в норме;
  • Восстановление начинается спустя 2-4 недели после прекращения прогрессирования.

Симптомы и критерии СГБ

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями с похожими неврологическими проявления: ботулизмом, клещевым энцефалитом, дифтерийной полинейропатией, отравлением мышьяком, острой порфирией, сдавлением спинного мозга опухолью, мышечной слабостью вследствие гипокалиемии.

Больного переводят в отделение интенсивной терапии, если присутствует даже один из ниже названных критериев:

  • Невозможность ходить без постороенней помощи;
  • Сниженин ЖЕЛ до величины < 80% от должной (< 20 мл/кг);
  • Нет возможности проводить полноценное лечение и мониторинг в профильном отделении.

При невозможности провести спирометрию для оценки жизненной емкости легких, можно ориентироваться на пробу с задержкой дыхания на вдохе (проба В. А. Штанге). Проводят ее таким образом: больной в положении сидя делает глубокий вдох (но не максимальный), в это время зажимая нос пальцами. Время задержки дыхания медики засекают по секундомеру. В среднем у здоровых людей оно равно 50-60 секундам. Если полученный результат менее 30 сек, показан перевод в ОРИТ.

По мнению части специалистов, проще перевести больного сразу после постановки диагноза СГБ в отделение интенсивной терапии и начать лечение, которое, вероятно, предотвратит развитие критической дыхательной недостаточности и ускорит восстановление пациента. Чем осуществлять перевод уже при развившейся дыхательной недостаточности, а затем, на протяжении многих недель и месяцев проводить ИВЛ.

При СГБ показатели газов артериальной крови и сатурация гемоглобина кислородом длительно остаются в норме, хотя резко сниженна ЖЕЛ. И не могут служить критерием тяжести состояния пациента.

синдром Гийена-Барре

Лечение

Существует большая вероятность, что больному СГБ потребуется проведение длительной искусственной вентиляции легких (недели, месяцы) и дорогостоящих методов лечения (плазмаферез, введение иммуноглобулина). Нужно оценить возможность вашего лечебного учреждения оказать такую помощь. При необходимости, осуществляют незамедлительный перевод больного в то учреждение, где эта помощь может быть оказана.

Общие мероприятия

Проводят стандартный мониторинг – ЭКГ, пульсоксиметрия, ЧСС, неинвазивное АД. Тщательный уход за больным во многом определяет хороший исход лечения. Нужно обеспечить больному сидячее или полусидячее положение в постели. Для профилактики пролежней используют противопролежневый матрас, частые изменения положения больного в постели, регулярную гигиеническую обработку кожи специальными составами.

При парезе лицевой мускулатуры существует высокая вероятность высыхания и прободения роговицы. Для профилактики рекомендуют назначать препарат Офтагель. Его закапывают в конъюнктивальный мешок по 1-2 капли 4-8 раз в сутки. Парез кишечника часто осложняет течение болезни. При необходимости используют очистительные клизмы, антихолинэстеразные средства, например, неостигмин (Прозерин) по 0.5-1 мл 0.05% раствора внутривенно, затем п/к или в/м 2-3 раза в сутки.

Всем больным показана профилактика венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии, до тех пор, пока пациент не начнет самостоятельно ходить. Используют подкожное введение низкомолекулярных гепаринов или прием варфарина, компрессионные чулки, пассивную гимнастику. При болях не рекомендуется использовать наркотические анальгетики – они усиливают парез кишечнка, вызывают привыкание. Назначают парацетамол по 1 г три раза в сутки, нестероидные противовоспалительные средства в средних дозировках. При недостаточном эффекте дополнительно назначают трамадол, карбамазепин.

Вегетативная нейропатия проявляется нарушениями ритма сердца и резкими изменениями артериального давления, температуры тела, задержкой мочи, и синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH). Нарушения ритма сердца – одна из самых частых причин смерти пациентов при синдроме Гийена-Барре. Возможны как брадиаритмии (остановка синусового узла, полная AV-блокада), так и тахиаритмии. Медикам известно, что лечение зависит от вида аритмии.

При кратковременных повышениях артериального давления применяют гипотензивные средства короткого действия, например, нифедипин сублингвально или внутрь – по 10 мг через каждые 30 минут (в суммарной дозе до 40 мг) под тщательным контролем АД. Артериальная гипотония может возникнуть у больного по причине снижения венозного возврата, чему дополнительно способствует ИВЛ. Компенсируется проведением инфузионной терапии, иногда может потребоваться введение катехоламинов.

Лечение дыхательной недостаточности

Дыхательная недостаточность может быстро прогрессировать и вызывать остановку дыхания (иногда – через 3-4 часа после первых проявлений СГБ). Своевременная интубация и ИВЛ позволяют улучшить исходы заболевания. Для облегчения ухода за такими больными рекомендуем раннее (в течение первой недели) выполнение трахеостомии. Большинству больных, которым проводится искусственная вентиляция легких, потребуется назначение антибиотиков широкого спектра.

Пациент нуждается в интубации при таких условиях:

  • ЖЕЛ <20 мл / кг;
  • Максимальное давление при вдохе менее 30 см вод. ст;
  • Максимальное разряжение на выдохе менее 40 см вод. ст.

Пациента, скорее всего, следует интубировать, если он отвечает по крайней мере четырем из этих шести критериев:

Симптомы заболевания появились менее 7 дней назад;

  • Не может приподнять голову от кровати;
  • Не может поднять локти от кровати;
  • Не может эффективно кашлять;
  • Не может самостоятельно встать;
  • Регистрируются высокие уровни печеночных ферментов.

Специфическая терапия

Приблизительно с одинаковым эффектом для лечения СГБ применяют плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина G (IgG). Оба метода позволяют почти в 2 раза уменьшить длительность ИВЛ и сократить сроки восстановления пациента. Нет данных, что комбинация этих методов дает дополнительный эффект. Примерно у 10% больных возникает рецидив (повтор) заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином. В этом случае, или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ. Плазмаферез и иммуноглобулин G оказывают наилучший лечебный эффект, если они назначены в течение первой недели заболевания. После 4-х недель от начала заболевания, эффективность этих методов становится сомнительной.

Иммуноглобулин G (Октагам, Сандо-глобулин, Интраглобулин, Габриглобин, Иммуноглобулин человеческий нормальный) вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг). Альтернативная схема введения: 1 г на 1 кг тела человека один раз в сутки в течение 2 дней. Метод простой и достаточно безопасный, однако препарат стоит очень дорого, потому его могут позволить себе не все.

Плазмаферез. Считается, что оптимальный эффект достигается при удалении плазмы за один сеанс в объеме минимум 35-50 мл/кг массы тела больного. Процедуры проводятся, как правило, через день. Всего за курс суммарно удаляется 160-250 мл/кг плазмы за 4-6 сеансов. Замещение дефицита плазменного объема проводят растворами альбумина, коллоидными и сбалансированными солевыми растворами. Прием кортикостероидов не влияет на долгосрочный результат, и поэтому назначать их медики не советуют.




Наиболее просматриваемые статьи: