Лимфоузлы, увеличение лимфоузлов (продолжение...)

Лимфоматоидный гранулематоз характеризуется ангиоцентрическими и ангиовазивными полиморфными клеточными инфильтратами, состоящими из атипичных лимфоцитов и макрофагов, в разных органах (легкие, кожа, ЦНС). Болезнь проявляется как воспалительным гранулематозным, так и лимфопролиферативным процессом с прогрессирующим развитием лимфомы почти в 50% случаев. Лимфаденопатия в стадии предлимфомы встречается в 40% случаев, при этом в процесс вовлекаются основные внутригрудные узлы, в то время как периферическая аденопатия встречается значительно реже (в 10% случаев).

Ангиоиммунобластная лимфаденопатия сопровождается лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалиеи, поликлональной гиперgглобулинемией, а также гемолитической анемией, положительной при пробе Кумбса. Ее не считают злокачественным заболеванием, несмотря на то что у 35% больных она трансформируется в В-клеточную лимфому.

Заболевания, характеризующиеся доброкачественной и злокачественной пролиферацией тканевых макрофагов (гистиоциты) или специализированными клетками, производными клеток костного мозга, называемыми клетками Лангерганса, получили название гистиоцитозов, или гистиоцитоза X. В последнее время этими терминами обозначают ряд заболеваний, в том числе одно- и многоочаговую эозинофильную гранулему, синдром Хенда-Шюллера- Крисчена, болезнь Леттерера- Сиве и опухоль, представленную недифференцированными гистиоцитами. Относительно недавно стали считать, что идентификация клетки Лангерганса в качестве преобладающей в эозинофильной гранулеме указывает на ускоренное обратное развитие этих синдромов.

Классическая триада синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена (экзофтальм, несахарный диабет, деструкция костей черепа) встречается у 25 % больных с многоочаговой эозинофильной гранулемой, но может встречаться и при злокачественной лимфоме и саркоме. Болезнь Леттерера-Сиве, острый клинический синдром неясной этиологии у детей, проявляется гепатоспленомегалиеи, лимфаденопатией, геморрагическим диатезом, анемией (как правило, несемейной), генерализованной гиперплазией тканевых макрофагов в разных органах. В настоящее время существует мнение, что болезнь Леттерера-Сиве представляет собой необычную форму злокачественной лимфомы и отличается от эозинофильной гранулемы.

Гистологически было выявлено, что гранулематоз, обусловленный клетками Лангерганса, представлен скоплениями зрелых эозинофилов и собственно клетками Лангерганса. Последние относятся к клеткам костного мозга и в норме распределены среди эпидермальных клеток кожи и реже в В-клеточнои зоне лимфатического узла, а также мозгового слоя вилочковой железы. Клетки Лангерганса содержат особые цитоплазматические гранулы (гранулы Бирбека), АТФ и a-нафтилацетатэкстразу. Поверхностными маркерами служат антигены II класса главного комплекса гистосовместимости (la-подобные) и Т6-антиген, экспрессируемый также на незрелые тимоциты кортикального слоя вилочковой железы.

Одноочаговый эозинофильный гранулематоз - доброкачественное заболевание детей и подростков, преимущественно мальчиков. Иногда заболевают лица в возрасте 60-70 лет. В этом случае появляется солитарный остеолитический очаг в области бедра, черепа, позвонков, ребер, иногда костей малого таза. Поскольку соответствующие лабораторные аномалии при этом практически не встречаются, диагноз одноочагового, обусловленного клетками Лангерганса, гранулематоза устанавливают на основании данных биопсии участка лизиса костной ткани. Методом выбора при лечении служит иссечение или выскабливание пораженной ткани. В редких случаях, когда рана расположена в недоступной области, например в области шейных позвонков, назначают облучение в умеренных дозах (300-600 рад). После первичного сканирования и радиографического исследования костей с целью определения стадии заболевания необходимо обследование с 6-месячными интервалами в течение 3 лет. Если в течение 12 мес после установления диагноза дополнительных нарушений не регистрируют, то дальнейшее развитие процесса маловероятно.

Многоочаговый, обусловленный клетками Лангерганса (эозинофильный) гранулематоз обычно встречается в детском возрасте. Он характеризуется множественными поражениями костей, включая и не вполне типичные, расположенные в области стоп и кистей.

Преходящие или постоянные проявления несахарного диабета, обусловленного гранулематозным процессом в гипоталамусе, отмечаются у 1/3 больных, у 20% развивается гепатомегалия, у 30% - спленомегалия и у половины происходит очаговое или генерализованное увеличение лимфатических узлов. В процесс могут вовлекаться кожа, женские половые органы, десны, легкие, вилочковая железа. Диагностическую ценность имеет биопсия, поскольку лабораторные методы исследования редко помогают установить диагноз. Несмотря на то что заболевание в целом доброкачественное, наиболее эффективным лечением служат небольшие или умеренные дозы метотрексата, преднизолона или, винбластина, что, как правило, сопровождается регрессией процесса.

Клиническое обследование больного с лимфаденопатией

Детальное физикальное обследование больного, включая пальпацию и оценку состояния лимфатических узлов, необходимо для получения ценной информации, на которой основаны диагностика и подходы к лечению. К общепринятым критериям оценки лимфатических узлов следует отнести их величину, локализацию, консистенцию и степень подвижности каждого узла. При обследовании шейных узлов врач может находиться позади или спереди сидящего больного с тем, чтобы пальпировать ткани шеи и исследовать в определенной последовательности разные группы узлов. Подбородочные узлы расположены по средней и боковой линиям, подчелюстные узлы - ближе к углу челюсти, лимфатические узлы шеи (яремные) находятся вдоль верхнего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, надключичные - позади средней части ключицы. Подзатылочные узлы локализуются в области верхушки заднего шейного треугольника, а расположенные впереди ушной раковины и задней - впереди и позади наружного уха соответственно. Центральные подмышечные узлы локализованы у средней линии грудной стенки в подмышечной ямке, боковые подмышечные узлы - вблизи к верхнему отделу плечевой кости вдоль аксиллярной вены, они легче пальпируются, если больной поднимет руку. Подлопаточные узлы пальпируются под передним краем широкой мышцы спины, а грудные - ниже бокового края большой грудной мышцы. Подключичные узлы локализованы под дистальным концом ключицы, локтевые - примерно в 3 см от середины плечевого мыщелка. Пальпации локтевых узлов способствует перекрестная пальпация этой области в направлении спереди назад. Увеличенные внутрибрюшинные узлы довольно сложно пальпировать, это удастся в том случае, если брюшная полость у больного неглубокая. Оценить узлы в тазовой области можно, глубоко пальпируя нижнюю часть живота вращающим (покатывание) движением пальцев через верхний край входа в таз.

Оценивают лимфаденопатию в соответствии с локализацией узлов и клиническими симптомами. Увеличенные надключичные узлы появляются при лимфоме, опухоли в желудочно-кишечном тракте или в грудной полости, при которых следует назначать биопсию. Острое начало шейной лимфаденопатии у лиц молодого возраста при отсутствии инфекции в области головы и шеи заставляет думать об инфекционном мононуклеозе. При стойком увеличении шейных узлов и отсутствии инфекции вирусом Эпстайна-Барр и цитомегаловирусом, токсоплазмоза, при отрицательных кожной пробе с PPD и данных рентгенографии грудной клетки необходима биопсия лимфатического узла, чтобы не пропустить лимфому, саркоидоз, карциному и другие заболевания

Односторонняя шейная аденопатия служит основанием для исследования ЛОР-органов на предмет выявления злокачественного новообразования. В бессимптомных случаях с персистирующей подмышечной и/или паховой аденопатией необходимо получить биоптат. При лихорадке и конституциональной симптоматике причиной может быть синдром, подобный инфекционному мононуклеозу, который следует распознать до проведения биопсии.

Генерализованное увеличение лимфатических узлов может быть следствием системных инфекций, приема лекарственных средств, опухоли или одного из системных синдромов лимфаденопатии. История болезни и физикальное обследование могут помочь в разгадке этих состояний и определении методов клинических исследований (развёрнутый анализ крови, посев крови, рентгенография органов грудной клетки, серологические тесты, кожные пробы). При стойкой аденопатии, при которой не удается идентифицировать ее причину, необходимо произвести биопсию лимфатического узла. При этом исследуемую ткань подвергают специальной обработке с тем, чтобы выявить соответствующие микроорганизмы, типировать в замороженной в жидком азоте ткани лимфоциты или провести другие специальные диагностические пробы для определения фенотипа злокачественной клетки, а также приготовить стандартные препараты. Информативность этого метода велика: результаты биопсии позволяют установить диагноз в 50-60% случаев. Примерно у 25% больных с недиагностируемым по результатам биопсии заболеванием в течение года развивается опухоль (обычно лимфома). Наряду с этим может появиться необходимость в повторной биопсии, если симптоматика и увеличение лимфатических узлов персистируют.

Бартон Ф. Хейнес (Barton F. Haynes)






Наиболее просматриваемые статьи: