Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных (продолжение...)

Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.

Относительные противопоказания АХЭП:

• бронхиальная астма,
• тяжелый атеросклероз,
• ИБС, стенокардия,
• эпилепсия.

Прозерин действует через 20-40 минут, длительность действия 2-4 часа. Форма выпуска: таблетки по 15 мг, ампулы 0,05% раствора 1мл. Для базисной терапии его использовать нежелательно, так как это препарат короткого действия и обладает высокой токсичностью.

Каллимин начинает действовать через 60 минут и сохраняет свой эффект на протяжении 4-6 часов. Форма выпуска: таблетки 60 мг, ампулы 0,5% раствора 1 мл. Препарат принимают с интервалом 5-5,5 часов.

При применении АХЭП дополнительно назначают препараты калия, так как последние пролонгируют действие АХЭП. Рекомендована диета богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.). Используют калийсберегающие препараты (верошпирон 25 мг по 1 табл. 2 раза в сутки, хлорид калия – 3,0 г в сутки в растворах, порошках, таблетках) с целью предупреждения передозировки АХЭП.

Патогенетическая терапия

• Тимэктомия – при тимоме обязательна, эффективность 70-90%, возможны ремиссии.

Показания к оперативному лечению являются:

• Злокачественные формы,
• Прогрессирующая форма,
• Миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

При локальных формах подходят избирательно.

Противопоказания к тимэктомии:

• тяжелые декомпенсированные соматические заболевания,
• старческий возраст.

До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:

• общеукрепляющая терапия,
• проведение лечебного плазмафереза,
• при необходимости – курс глюкокортистероидов (ГКС).

В отдельных случаях рекомендовано рентгеновское облучение вилочковой железы как альтернатива тимэктомии при противопоказании к последней. Противопоказано у детей и подростков.

• Глюкокортикостероиды показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. При этом необходимо их длительное применение.

Используют часто таблетированные формы, например, преднизолона, дексаметазона, или пульс-терапию метилпреднизолоном.

Наиболее часто применяются схемы: прием ГКС ежедневно или через день. Преднизолон 1 табл. по 5 мл. назначают 60-150-мл/сут утром при выраженном обострении ежедневно, через 5-7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему приема через день. Следует как можно быстрее переходить на низкие дозы.

Длительно применяется поддерживающая доза 20-30 мг/сут через день, возможно в течении нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется только ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.

Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, поверхностный гастрит, тенденция к нарастанию веса. Перечисленные побочные явления, развивающиеся у больных в результате длительной терапии преднизолоном или другими ГКС препаратами, потребовала разработки и внедрения ряда средств для их коррекции, особенно при их прогрессировании.

Вследствие развития тенденции к нарастанию массы тела стало необходимым ограничение калорийности употребляемой пищи, особенно углеводов. Тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови потребовали назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и улучшению переносимости углеводных нагрузок. Используются препараты липоевой кислоты (токсин, тиоктацин и альфа-липоевая кислота по 600ед./сутки).

С целью профилактики остеопороза назначают комбинированные препараты Са и D_3.

Для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина.

При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) не обходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки, грандаксин и др.). Чаще проявление симпатикотонии отмечаются при пульс-терапии метилпреднизолоном.

• Если глюкокортикостероиды не эффективны, то проводится иммуносупрессивная терапия, в качестве которой применяется азатиоприн (имуран) в начальной дозе 50мг/сутки и до 100-200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой преднизолона.

При применение иммунодепрессантов могут быть осложнения в виде лейкопении, следовательно, необходим контроль общего анализа крови 1 раз в 3 дня, при нарастании лейкопии препарат следует отменить.

Курсовая терапия проводится внутривенно капельно, ее эффективность составляет 70-90%. Схема применения: ежедневно до 5-7 дней, затем через день 2-4 недели.

• Хороший эффект достигается при проведении плазмафереза, особенно при обострениях, в период миастенических кризов, при подготовке к операции, неэффективности кортикостероидной терапии. Рекомендуют 3-5 сеансов. Сначала через день, затем 2-3 раза в неделю. Плазмаферез проводят с заменой плазмы или применением белков-заменителей.

Можно использовать такие методы, как гемосорбция или энтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15-30мг/кг в сутки в течении 2-3 недель).

• Применение иммуноглобулинов (Ig) G.

Вспомогательная терапия включает метаболическую терапию:

• Витамины группы В,Е,D,
• анаболики, лучше нестероидные (рибоксин, АТФ), так как чаще болеют женщины. Применяют ретаболила 5% раствор 1 мл в/м № 6 каждые 3 дня, затем по 1 мл через 5,7,10,12,20,30 дней, затем в поддерживающей дозе 1 мл в/м 1 раз в 2 месяца. Использование ретаболила у женщин нежелательно.

Типы кризов при миастении:

• Миастенические.
• Холинергмческие.
• Смешанные.

Миастенические кризы развиваются при недостаточном назначении АХЭП. Холинергические кризы, наоборот, вследствие их передозировки.

Клинические проявления

• Миастенический криз
  • Быстрое развитие (часы, минуты)
  • Мидриаз.
  • Сухость кожи.
  • Повышение АД, тахикардия.
  • Задержка при мочеиспускании.
  • Парез кишечника.
  • Отсутствие фасцикуляций.
  • Дыхательные нарушения.
• Холинергический криз
  • Медленное развитие (сутки и более)
  • Миоз
  • Гипергидроз
  • Снижение Ад, брадикардия
  • Учащенное мочеиспускание
  • Усиление перистальтики, диарея
  • Наличие фасцикуляций
  • Дыхательные нарушения