Печеночная энцефалопатия и кома (продолжение...)

Стадия I. (продромальная): изменяющиеся день ото дня нарушения поведения и эмоционального статуса: снижение активности и способности к концентрации внимания, апатия, замедление психических реакций и речи, периоды оцепенения с фиксацией взгляда или эйфория с незначительным психомоторным возбуждением, иногда переходящим в агрессивность с негативизмом, при сохранении ориентации и критики. Часто наблюдается снижение умственной способности (нарушение арифметического счета), расстройство сна (бессонница ночью и сонливость днем).

Стадия II. более глубокие неврологические и психические нарушения. Больной совершает стереотипные движения, бессмысленные поступки. Больные становятся неопрятными, агрессивными, отмечается оглушенность. Характерен симптом астериксиса (хлопающего тремора).

Стадия III. развивается комплекс общемозговых, пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Выраженные нарушения сознания (ступор), которые могут сопровождаться кратковременным возбуждением; может иметь место недержание мочи, нарушения зрачковых рефлексов, скрип зубов, тризм, подергивания и судороги мышц, снижение чувствительности или гиперрефлексия, мышечная слабость. Возможны пирамидные знаки: костно-сухожильная гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и стопы, двусторонний симптом Бабинского. При неврологическом исследовании находят экстрапирамидные знаки: мышечную гипертонию конечностей с миалгиями, ригидность скелетной мускулатуры, маскообразность лица с гипомимией, замедление движений, дизартрию, нарушение координации движений. Электроэнцефалограмма достоверно отражает степень энцефалопатии и глубину печеночной комы и имеет прогностическое значение. На III стадии комы, иногда на более ранних стадиях, появляется характерный печеночный запах изо рта, обусловленный выделением с выдыхаемым воздухом летучих ароматических соединений кишечного происхождения, в норме метаболизируемых печенью: индолов, меркаптанов и жирных кислот с короткой цепью.

Стадия IV. собственно печеночная кома, в начальной фазе неглубокая, часто с периодами ясного сознания или возбуждением. Зрачки умеренно сужены, глубокие сухожильные рефлексы угнетены, при этом реакции на болевые раздражители сохранены, ригидность мышц и астериксис исчезают. По мере нарастания комы наблюдают прогрессирующую артериальную гипотонию, тахипноэ, дыхание типа Куссмауля или Чейна-Стокса, мидриаз и отсутствие реакции зрачков на свет. В конечной фазе необратимой комы исчезают рефлексы, болевая чувствительность и периоды возбуждения.

Общепринятая диагностика стадий печеночной энцефалопатии (модификация П.Я. Григорьева, 1992)

Стадии
Сознание
Мышление
Поведение
Неврологические симптомы
1
Нарушения сна и бодрствования, сонливость или бессонница
Незначительные ошибки при счете, невнимательность
Повышенная раздражительность, эйфория или депрессия
Мелкий тремор, нарушения
координации при выполнении
точных движений, письма
2
Замедленная
реакция,
патологическая
сонливость
(летаргия)
Дезориентация во времени, фубые ошибки при счете, ретроградная амнезия
Неадекватное поведение, гнев или
апатия
Хлопающий тремор, нарушение
речи, гипорефлексия,атаксия
3
Спутанность сознания, сопор
Дезориентация в пространстве
Паранойяльный бред, делирий
Гиперрефлексия, нистагм, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского, клонусы), прогрессирующая
ригидность мышц
4
Бессознательное, ступор
Отсутствует
Отсутствует
Кома, опистотонус, расширенные зрачки

  1. Острая печеночная энцефалопатия развивается при фульминантном и токсическом гепатите в такой короткий срок, что клинические проявления трудно даже зафиксировать. Ярко проходит фаза возбуждения, иногда наблюдается делирий или маниакальные состояния. Могут отмечаться непроизвольные множественные подергивания мышц, которые являются предвестником комы. Хлопающий тремор выявляется редко. Состояние больного ухудшается, нарастают интоксикация, желтуха, исчезает аппетит, присоединяются икота, тошнота, рвота, повышается температура тела, появляются геморрагии. При прогрессировании печеночной энцефалопатии присоединяются зрительные и слуховые галлюцинации, головокружение, обмороки, замедляется речь, наблюдается стереотипность ответов. Появляются боли в правом подреберье, уменьшается печень. Последний признак также как и «печеночный запах» изо рта - наиболее грозный предвестник комы. Терминальному периоду печеночной энцефалопатии характерны спутанность сознания, двигательное и речевое беспокойство, слуховая, зрительная и тактильная реакции. Глубокая кома развивается галопируюше и осложняется угрожающими для жизни нарушениями во многих органах и системах. В агональном состоянии наблюдаются косоглазие, исчезновение зрачковых рефлексов и децеребрационная ригидность, возможны гипертермия и гипервентиляция. Для острой печеночной энцефалопатии характерны внезапное начало, короткое и крайне тяжелое течение, длящееся от нескольких часов до нескольких дней.
  2. Подострая печеночная энцефалопатия характеризуется преходящими нервно-психическими нарушениями, проявляющимися снижением памяти, депрессией, сонливостью, бессонницей, беспокойством, возбудимостью, дизартрией. При обследовании выявляются тремор и дискоординация мелких движений, при письме почерк неровный. Больной апатичен, простые вычисления для него затруднительны, способность счета в уме ограничена. Через несколько дней изменения становятся более явными. Реакция на раздражители замедлена, обращает на себя внимание хлопающий тремор, нарушен мышечный тонус, движения выглядят замедленными, иногда развивается атаксия. Далее присоединяется потеря ориентации во времени, появляется ретроградная амнезия, сонливость, дезориентация во времени и пространстве. Затем присоединяются гиперрефлексия, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского и др.), ригидность мышц, ступор; позднее исчезают сознание и реакции на болевые стимулы, дыхание становится шумным и частым. Подострая печеночная энцефалопатия отличается от острой в основном длительностью развития симптомов и замедленным прогрессированием в кому (в течение 1-2 нед.). Примером такой энцефалопатии является цирроз печени в терминальной стадии.
  3. Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимущественно у больных циррозом печени с портальной гипертензией. Выделяют хроническую рецидивирующую и непрерывно текущую энцефалопатию.

При хронической рецидивирующей энцефалопатии также могут появляться приступы, подобные вышеописанным, однако гораздо менее выражены, быстро начинаются и также быстро самостоятельно исчезают. Встречаются больные, у которых единственными признаками энцефалопатии являются колебания настроения, нарушения сна. Они могут наблюдаться длительно, на протяжении нескольких месяцев без отрицательной динамики. Важным критерием, почти всегда позволяющим провести различие между психическим заболеванием и появлением печеночной энцефалопатии, является пробное лечение. Правильное и своевременное лечение хронической рецидивирующей энцефалопатии, как правило, обеспечивает больному на длительный срок состояние социальной активности.

Нередко первыми и наиболее важными признаками являются изменения личности (настроения, характера, эмоций), которые фиксируются родственниками: апатия, сменяющая повышенную раздражительность, потеря интереса к работе, жизни, нарушения внимания и памяти (больной читает несколько раз одну страницу газеты или книги), нарушение координации (шофер делает ошибки при вождении машины, медсестра со стажем не попадает иглой в вену).

У большинства больных хронической непрерывно текущей энцефалопатией постоянно наблюдаются нарушения функции нервной системы, напоминающие таковые при болезни Вильсона-Коновалова, при этом нарушения в обмене меди отсутствуют. Эта, так называемая, приобретенная гепато-лентикулярная дегенерация развивается на фоне приступов хронической рецидивирующей энцефалопатии, связанной с хронической гипераммониемией. В определении степени печеночная энцефалопатия большую помощь может оказать электроэнцефалография (ЭЭГ), первые изменения на которой предшествуют клиническому ухудшению (нарушается нормальный а-ритм, затем появляются большие трехфазные волны с частотой 4-5 с). Между данными ЭЭГ и лабораторными показателями функции печени найдена положительная корреляция, что указывает на несомненную связь печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

При острой печеночной недостаточности наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, зависящие от распространенности некрозов и присоединившейся инфекции, тромбоцитопения, геморрагический синдром, присоединяется анемия. Уровень билирубина в крови превышает нормальные показатели в 5 раз и более, достигая в некоторых случаях 300 мкмоль/л и более. Активность сывороточных аминотрансфераз возрастает в несколько раз, особенно аланиновой (до 80 мкмоль/л/ч). Для терминальной стадии хронической печеночной недостаточности характерны гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда уровня глюкозы. При портокавальной печеночной энцефалопатии биохимические показатели, свойственные цитолизу, холестазу или воспалению могут быть не ярко выраженными. Печеночная энцефалопатия в данном случае развивается за счет интоксикации метаболитами, которые должны инактивироваться в результате детоксической функции печени, активности орнитиндекарбоксилазы, аргиназы и других ферментов орнитинового цикла, системы глютатиона, функции полиаминов.

Ранний диагноз энцефалопатии часто имеет решающее значение для прогноза хронического заболевания печени. Первым врачебным действием при начальных признаках энцефалопатии должен быть тщательный поиск и устранение возможных способствующих и провоцирующих факторов. Часто необходимы пересмотр лечебных мероприятий, в особенности отмена или резкое уменьшение дозы мочегонных средств, симптоматической терапии, устранение запора или перегрузки диеты белком (например, при ежедневном употреблении больших количеств творога) или углеводного голодания, способствующего повышенному катаболизму белков, коррекция нарушений водно-электролитного и кислотно-основного состояния. Важно исключить кровотечение из верхних отделов пищеварительного канала, вторичную инфекцию или начальную стадию почечной недостаточности.






Наиболее просматриваемые статьи: