Рассеянный склероз (продолжение...)

Диагноз рассеяного склероза устанавливают на основании характерных клинических синдромов и их динамики: нистагм, скандированная речь и интенционный тремор (триада Шарко), а также отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин дисков зрительных нервов и задержка мочеиспускания (пентада Марбурга). Диагностически важным является симптом Лермитта - ощущение прохождения электрического тока по спине и конечностям при наклоне головы кпереди, а также преходящее нарастание выраженности двигательных расстройств при повышении температуры окружающей среды (симптом горячей ванны).

При обострении рассеяного склероза в крови больных обнаруживаются лимфоцитоз, эозинофилия. Наблюдаются увеличение агрегатромбоцитов, тенденция к повышению фибриногена и одновременно активация фибринолиза.

В стадии обострения и при прогрессирующем течении заболевания отмечаются снижение абсолютного количества Т-лимфоцитов в сыворотке крови, изменение процентного соотношения Т- и В-клеток в сторону уменьшения Т-лимфоцитов. В сыворотке крови, и особенно в ликворе, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов классов G, М, А. В период клинической ремиссии происходит нормализация общего количества лейкоцитов, Т- и В-лимфоцитов, возвращается к норме процентное и соотношение Т- и В-клеток, хотя абсолютное содержание Т-клеток остается пониженным. Содержание различных иммуноглобулинов (особенно G и М) в стадии ремиссии, как и при обострении, повышено. При исследовании цереброспинальной жидкости у половины больных в стадии обострения определяются небольшое повышение уровня белка и умеренный плеоцитоз (15-20 клеток в 1 мкл). Высокоинформативным является повышение концентрации в ликворе свободных легких цепей IgG.

В ранних стадиях рассеяного склероза и при проведении дифференциальной диагностики полезную информацию можно получить с помощью исследования зрительных, слуховых, соматосенсорных вызванных потенциалов.

В последние годы диагностика рассеяного склероза значительно улучшилась благодаря появлению МРТ головного и спинного мозга. В режиме Т2 обнаруживаются множественные бляшки демиелинизации, особенно в перивентрикулярной зоне. Для выявления свежих бляшек требуется вводить контрастное вещество (гадолиний). МР-томография позволяет выявить и субклинические очаги поражения. Достоверным диагноз рассеянного склероза считается при выявлении не менее 4 очагов демиелинизации, размером более 3 мм, или 3 очагов, один из которых расположен вблизи тел боковых желудочков (перивентрикулярно), в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге.

Течение рассеянного склероза. Примерно у 2/3 больных первоначально наблюдается рецидивирующее (ремиттирующее) течение. Провоцирующими обострение факторами являются переохлаждение, ОРВИ, травмы, беременность и роды, а также другие неблагоприятные моменты. В период обострения возможно появление новых или усиление прежних симптомов заболевания. Продолжительность ремиссий колеблется от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. Ремиссии могут возникать как спонтанно, так и в результате проводимого лечения. Довольно длительные ремиссии наблюдаются при оптической форме рассеяного склероза. Ремиссии со временем становятся короче, и заболевание приобретает вторичное прогрессирующее течение. У 10% больных с самого начала наблюдается неуклонное прогрессирование процесса, без ремиссий (первично прогредиентное течение), рано приводящее к инвалидизации. В ряде случаев после обострения рассеяного склероза процесс стабилизируется и в течение всего периода заболевания обострений не наблюдается. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 35 лет. Смерть наступает, за исключением острых стволовых форм, от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний (пневмония), уросепсиса и сепсиса, вызванного пролежнями.

Дифференцировать рассеяный склероз в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, ретробульбарного неврита, опухоли головного или спинного мозга, рассеянного энцефаломиелита, дегенеративных заболеваний нервной системы.

Спинальные формы рассеяного склероза необходимо разграничивать с опухолями спинного мозга. В отличие от опухоли симптомы рассеяного склероза в начальных стадиях отличаются меньшей выраженностью парезов (преобладает спастичность), чувствительных и тазовых расстройств. Важные данные получают при люмбальной пункции: в случае опухоли спинного мозга обнаруживают блок субарахноидального пространства.

При выраженной атаксии (гиперкинетическая форма рассеянного склероза) следует исключать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии и наследственные мозжечковые атаксии. Окончательное суждение о том или ином заболевании возможно только при динамическом наблюдении за больным.

Лечение рассеянного склероза. Лечение обострений проводят кортикостероидами, которые ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострений. Назначают высокие дозы коротким курсом: 1-2 г метилпреднизолона в течение 3-7 дней («пульстерапия») или преднизолон по 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в утренние часы в 1-2 приема с 4-часовым интервалом ежедневно или через день (на курс лечения 900-1000 мг). После 7-10-дневного приема максимальную дозу постепенно снижают на 5 мг каждые 2-3 дня. Лечение в среднем продолжается 4-6 нед. В конце курса целесообразны инъекции АКТГ. При тяжелых обострениях наряду с кортикостероидами проводят плазмаферез, гемосорбцию. Воздействуют на иммунологическую реактивность организма, нейроаллергические реакции (назначают десенсибилизирующие средства - димедрол, тавегил, супрастин, антилимфоцитарный глобулин). При остром начале заболевания и наличии признаков церебрального васкулита улучшают микроциркуляцию в нервной системе. Применяют симптоматические средства. По показаниям назначаются поддерживающие дозы преднизолона (по 5-10 мг/сут.). При развитии острого ретробульбарного неврита стероидные гормоны вводятся ретробульбарно. При наличии каких-либо общеинфекционных признаков проводятся курсы антибиотикотерапии.

Для предупреждения обострений при ремиттирующем течении заболевания длительно проводят лечение иммуномодулирующими средствами: бета-интерферон (бетаферон) или авонекс, ребиф, или глатирамера ацетат (копаксон). Эти препараты не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на 1/3, одновременно уменьшая их тяжесть. Обычно назначают эти препараты молодым пациентам, которые способны самостоятельно передвигаться и при наличии не менее 2 обострений за последние 2 года.

Альтернативой иммуномодулирующим препаратам являются иммуносупрессивные средства: метотрексат по 7,5 мг внутрь 1 раз в неделю, азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут. внутрь.

Показаны препараты, влияющие на тканевый обмен: аминокислоты (глутаминовая кислота, глютаминат кальция, метионин, кортексин, актовегин), аминалон, витамины группы В, пирацетам, ноотропил АТФ, ко-карбоксилаза, никотиновая кислота или ее препараты. Используют гипербарическую оксигенацию, обменный плазмаферез. В связи с изменением реологичсских и свертывающих свойств крови показаны антиагрегатные препараты: пентоксифиллин (трентал), курантил, гепарин, корректоры микроциркуляции.

В стадии ремиссии больным с иммунодефицитом назначают иммуностимулирующие средства (гамма-глобулин, левамизол), фобные переливания крови и кровезаменителей, препараты вилочковой железы - торурацил (тимазин), тималин, тактивин.

Проводится симптоматическое лечение: миорелаксанты при высоком мышечном тонусе (мидокалм, сирдалуд, сибазон в сочетании с дифенином), иглотерапия, точечный массаж; возможно снижение тонуса мышц путем биоэлектрической стимуляции их аппаратом «Миотон».

В целях борьбы с хронической инфекциями мочевых путей показано лечение 5-НОК или производными нитрофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции дисфункции вегетативной нервной системы назначают вегетотропные средства, при головокружениях - кавинтон, бетасерк; по показаниям - психотропные препараты. Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе), общеоздоровительные мероприятия.

Профилактика рассеянного склероза. Больные должны избегать переохлаждений, перегреваний, тяжелой физической нагрузки, инфекций, интоксикаций. При появлении признаков общей инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизируюшее лечение. Женщинам следует избегать беременностей и родов, так как в этот период течение рассеянного склероза обычно обостряется. Не рекомендуется перемена климатических условий.

Трудоспособность. Течение заболевания прогредиентное. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный, трудовой – зависит от типа течения заболевания и длительности ремиссий. В начальной стадии, несмотря на незначительную выраженность нарушения функций, учитывая неблагоприятный клинический и трудовой прогноз, прогрессирующий характер заболевания, больные часто нуждаются в создании облегченных условий труда; если же перевод на такую работу приведет к снижению квалификации, устанавливается III группа инвалидности. Больным с выраженными и стойкими неврологическими симптомами устанавливают II группу, а нуждающимся в постороннем уходе - I группу инвалидности.






Наиболее просматриваемые статьи: