Боковой амиотрофический склероз (продолжение...)

Лечение. Требуется мультидисциплинарное ведение больных (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузон. Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, которая запускает процесс дегенерации нейронов. Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ, ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю), L-карнитин, глицин, факторы роста нервов. Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-рилизинг-гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно. Возможно применение также дериватов данного гормона. Эти препараты являются нейромодуляторами произвольной двигательной системы, поэтому целесообразно широкое их применение при болезнях мотонейрона. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности, особенно в нижних конечностях, - мидокалм, сирдалуд. При крампи назначают фенитоин. В начальный период заболевания до развития выраженных атрофии показан легкий массаж конечностей. При слюнотечении применяют атропин, гиосцин и т.п.

Лечение проводят курсами по нескольку раз в год. При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.

Прогноз. Тяжесть состояния больных определяется бульбарными и дыхательными расстройствами. В отношении жизни прогноз неблагоприятен. Длительность заболевания от 2 до 10 лет и зависит от варианта развития болезни. Наиболее неблагоприятная форма - бульбарная, приводящая к летальному исходу через 1,5-2 года. Смерть наступает вследствие паралича дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения. Шейно-грудная форма протекает от 4 до 8 лет, пояснично-крестцовая - 8-10 лет. При присоединении бульбарных нарушений пациенты редко живут более 2 лет.






Наиболее просматриваемые статьи: