Оливопонтоцеребеллярные дегенерации

Группа спорадических наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев - ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени - поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. По классификации Кенигсмарка и Вайнера различают пять типов оливопонтоцеребеллярных дегенерации.

  • Tип I - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее. Начало клинических проявлений с возраста от 11 до 60 лет. Развивается атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание, дисфагия, подкорковые гиперкинезы; реже выявляются глазодвигательные и пирамидные симптомы.
  • Тип II - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера-Винклера. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в возрасте от 20 до 80 лет симптомами поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и глубокие рефлексы не изменены. Парезов нет.
  • Тип ІІІ - оливопонтоцеребеллярная с peтинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в молодом возрасте. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки.
  • Тип IV - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шvma-Хайкмана. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и молодом возрасте. Кроме мозжечковых симптомов, выявляется поражение VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич мимических мышц, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности).
  • Тип V - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем возрасте. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.

Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, прогрессирующих форм рассеянного склероза, опухолей мозжечка, ювенильных форм паркинсонизма.

Лечение симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.




Наиболее просматриваемые статьи: