Болезни крови (аутоиммунные)

Когда иммунитет организма по каким-то причинам начинает атаковать собственные организм, а именно систему крови, возникает одно из описанных ниже заболеваний. Также к аутоиммунным относят некоторые болезни ЖКТ, печени и почек, сердца и т.д.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся снижением количества эритроцитов при нормальном состоянии красного костного мозга.

Патология связана с образованием аутоантител против эритроцитов и развитием внесосудистого гемолиза, в основном, в селезенке. Различают тепловую и холодовую форму аутоиммунной гемолитической анемии. Встречаются идиопатические случаи или вторичные, в результате развития инфекции либо лимфопролиферативных и других заболеваний.

Тепловая гемолитическая анемия связана с образованием IgС-антител против эритроцитов, которые в условиях внутренней среды организма (при температуре 36,8-37,0 °С) обволакивают эритроциты с присоединением С4- и СЗ-компонентов комплемента. Эритроциты, покрытые антителами и комплементом, разрушаются в селезенке и печени.

Холодовая гемолитическая анемия связана с появлением IgМ-антител, покрывающих эритроциты, в периферических сосудах — в наружных покровах при температуре около 32 °С. Последующее связывание комплемента в более глубоких сосудах приводит к развитию внутрисосудистого гемолиза.

Лекарственно-индуцированная гемолитическая анемия может развиваться по разным направлениям. Лекарственные средства, способные вызвать гемолитическую анемию, могут связываться с эритроцитами или с белками крови и комплексно адсорбироваться на эритроцитах, например, по типу иммуноглобулинового покрова. Они подразделяются на три типа:

а) тип пенициллина — лекарства действуют как гаптен, связываются с эритроцитами, вызывая образование антител против комплекса гаптен + эритроцит;

б) тип хинидина — образуют комплексы с белками плазмы (IgС-, IgМ-антитеkfми против лекарства), которые связываются с эритроцитами, вызывая каскад активации комплемента;

в) типа а-метилдопа — индуцируют специфическое подавление регуляторных Т-лимфоцитов, в результате чего происходит неконтролируемая продукция антител. Антитела реагируют главным образом с компонентами резус-антигена.

Кроме того, возможен комплементзависимый гемолиз или усиление фагоцитоза. Гемолиз не аутоиммунной природы могут вызывать лекарственные средства, резус-конфликт и гемотрансфузии. Гемолиз при трансфузионных осложнениях происходит за счет действия антиэритроцитарных антител.

Лабораторная диагностика. Выявляют антиэритроцитарные антитела, иммунные комплексы на эритроцитах и т. д.

Анемия

Лечение

При тепловой гемолитической анемии кроме лечения сопутствующих болезней проводят гемотрансфузию, реже применяют глюкокортикоиды, иммунодепрессивные препараты. Возможна спленэктомия. При холодовой гемолитической анемии избегают переохлаждения. При трансфузионных осложнениях проводят противошоковую терапию и лечение диссеминированного внутрисосудистого синдрома.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Антиэритроцитарные антитела возникают при «иногруппной» беременности. Наиболее выражен резус-конфликт в результате взаимодействия резус-положительных эритроцитов плода с антирезусными антителами резус-отрицательной матери, возникшими при первой беременности из-за резус-иммунизации организма матери резус-положительными эритроцитами плода. Антирезусные антитела, связываясь с резус-положительными эритроцитами, активируют комплемент, способствуя гемолизу и фагоцитозу эритроцитов.

Профилактика резус-конфликта проводится введением в организм резус-стрицательной женщины анти-КИ(Э)-иммуноглобулина (после родов, аборта или при других обстоятельствах, способствующих образованию антирезусных антител). Анти-ВИ(0)-иммуноглобулин может нейтрализовать ВИ(Э)-антиген и подавлять синтез антирезусных антител.

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Это повышение кровоточивости с развитием петехий и экхимозов в результате образования аутоантител против интегринов тромбоцитов. Эти нарушения наблюдаются при системной красной волчанке, применении ряда лекарственных средств и после вирусных инфекций.

Симптомы

Появляются петехиальные высыпания и синяки на коже. Наблюдаются кровотечение из носа, десен, матки. Реже отмечается кровотечение из почек и из ЖКТ. В остром периоде болезни развиваются железодефицитная анемия и тромбоцитопения. Возможно спонтанное выздоровление.

Лабораторная диагностика. В сыворотке определяют повышенное содержание IgB-антител против антигенов тромбоцитов.

Лечение

Лечение направлено на остановку кровотечения, для чего применяют ингибиторы фибринолиза — аминокапроновую кислоту; аминометилбензойную кислоту, амбен, транексамовую кислоту; прокоагулянты — карбазохром, этамзилат и др. Местную кровоточивость останавливают тампонадой.

Назначают кортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид и др.), нормальный иммуноглобулин человека. При отсутствии эффекта от кортикостероидов, быстром тяжелом рецидиве заболевания (например, после отмены гормональной терапии) показана спленэктомия.

Витамин В12-дефицитная (пернициозная) анемия

Обусловлена действием антител против внутреннего фактора Касла, необходимого для нормального всасывания витамина В12.

Обычно белок, синтезируемый париетальными клетками слизистой желудка, называемый внутренним фактором, связывается с витамином В12, и образовавшийся комплекс транспортируется через слизистую оболочку кишки. Аутоантитела против внутреннего фактора Касла, связываясь с ним, препятствуют переносу витамина В12.

Клиника. Отмечаются слабость, одышка, бледность и тахикардия.

Лечение. Назначают витамин В12, фолиевую кислоту и, по строгим показаниям, эритроцитную массу, глюкокортикоиды. Возможна спленэктомия.

Аутоиммунная нейтропения

Может быть вызвана действием антител, цитокинов или цитотоксическим эффектом. Заболевание сопровождается практически полным отсутствием у больных полиморфноядерных лейкоцитов при нормальных показателях уровня лимфоцитов и других форменных элементов крови.  Аутоантитела также формируются при системной красной волчанке, синдроме Фелти и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Сходные нарушения возникают при некоторых инфекциях (ВИЧ-инфекция, риккетсиозы, малярия, бабезиоз и др.) и тимоме. При лекарственной нейтропении происходит разрушение нейтрофилов по цитотоксическому типу. В результате гемотрансфузий могут появиться антитела к антигенам нейтрофилов. Возможна трансплантационная передача антинейтрофильных IgС-антител от матери к плоду с развитием нейтропении новорожденных.

Лабораторная диагностика. Выявляют фиксированные антитела к антигенам нейтрофилов и циркулирующие антитела к антигенам нейтрофилов. Для этого применяют прямые и непрямые методы РИФ, РА, ИФА и др.




Наиболее просматриваемые статьи: