Нефротичний синдром. Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування

Нефротичний синдром (НС) - симптомокомплекс, для якого характерні набряки з різним ступенем прояву, значна втрата білка з сечею (понад 3,5 г/добу), порушення білкового і ліпідного обмінів (гіпоальбумінемія, диспротеїнемія, гіперліпідемія, ліпідурія).

Етіологія. НС асоціюється з низкою захворювань імунозапальної, автоімунної, метаболічної природи. Актуальне значення має генетичний фактор. Найбільш часто виникає при гломерулярній патології, яку об’єднує поняття гломерулонефрит. Серед пацієнтів НС є хворі на системний червоний вовчак і геморагічний васкуліт, амілоїдоз (форми АА і AL), цукровий діабет, нефропатію вагітних. НС може формуватися і при відсутності початкової ниркової патології - внаслідок злоякісних пухлин (бронхогенний рак легені, рак шлунка, рак товстої кишки), алергічних захворювань (полінози, ужаління комах). Мають значення ятрогенні впливи: використання препаратів, які містять золото, вісмут, ртуть, вживання антибіотиків, сироваток і вакцин, протиепілептичних засобів.

Патогенез. Основна роль належить механізмам розвитку тих захворювань, на фоні яких виник НС. При цьому захворюванні значно порушується мікроциркуляція в нирках. Масивна протеїнурія обумовлюється змінами у структурах клубочкового судинного фільтра і зменшенням постійного електричного заряду стінок капілярів. Посилюються також локальна проникність судин внаслідок підвищення активності факторів (лімфокіни, гістаміни), регулюючих цей процес. Виникнення набряків головним чином пов’язане з гіпопротеїнемією. Сьогодні надається велике значення парадоксальній зміні реагування на передсердний натрійуретичний пептид на рівні структур медіального відділу збірних трубок нирок, що проявляється посиленням реабсорції натрію та зменшенням діурезу.

Морфологічні зміни не залежать від причин НС, спостерігаються в усіх трьох прошарках (базальна мембрана, ендотелій, подоцити) стінок капілярів клубочків. Дистрофічним процесам в епітелії (подоцитах) звивистих канальців належить другорядне значення. Причина - в їх функціональному перевантаженні внаслідок активної реабсорції білка.

Клінічна картина. Основна клінічна ознака - набряки, у типових випадках - значна гіпергідратація, яка може призвести до гідротораксу, гідроперикарду, асциту. Помітно зменшується добовий діурез. Шкіра суха, лущиться. На стегнах, бічних поверхнях грудної клітки, животі можуть виникати смуги розтягнення. Волосся і нігті ламкі. Загальний стан хворих тяжкий. Якість життя знижується. Порушення водноелектролітного обміну певною мірою визначається гіпофункцією щитоподібної залози. При НС відбуваються зміни у внутршніх органах і системах організму, зокрема формується кардіопатія. Порушення ліпідного обміну є одним із факторів прогресування атеросклерозу. Виникає потенційна загроза розвитку ішемічної хвороби серця й ішемічної хвороби мозку. Створюються умови для зниження імунітету тощо.

Лабораторні дослідження. Спостерігаються зміни з боку сечі . Провідна ознака - добова втрата білка понад 3,5 г (в окремих випадках сягає 20-40 г/добу і вище). Спочатку протеїнурія є селективною (виділяються, головним чином, альбуміни), а з посиленням змін у нирках вона стає неселективною (переважають великомолекулярні білки). Вміст осаду в сечі може коливатися. Характерними є наявність воскоподібних циліндрів, ліпідурія (жирові елементи - жирові краплі, двозаломлюючі світло кристали холестерину тощо). Виникають зміни у білковому складі крові. Найбільш закономірна гіпоальбумінемія (іноді до 30 г/л), яка виявляється на фоні зниження загального білка, диспротеїнемія . Показники ліпідного складу крові свідчать про наявність дисліпідемії. Збільшується вміст загального холестерину, холестерину ліпідів низької щільності, а також ліпідів дуже низької щільності . Зростає концентрація тригліцеридів, знижується холестерин ліпопротеїдів високої щільності . При НС простежується тенденція до гіперкоагуляції. Причини її - у підвищенні активності інгібіторів протеаз з одночасним зменшенням рівня антитромбінуIII як у системному, так і в мікроциркуляторному руслі нирок. Відбувається депресія фібринолізу. Для НС типовим є пригнічення фагоцитарних функцій лейкоцитів крові, зниження утворення антитіл та інтерферону..

У перебігу НС спостерігаються ускладнення. Вони можуть виникати спонтанно чи залежати від характеру основного захворювання й особливостей проявів НС. Найбільш тяжкі ускладнення - при гломерулярній патології, менш істотні при амілоїдозі . Актуальною є також ятрогенна патологія (небажані наслідки лікування). Нерідко вище перелічені фактори поєднуються. Прикладом може бути схильність до інфекції внаслідок зниження імунітету, яка збільшується при застосуванні сучасної імунодепресивної терапії (преднізолон, цитостатики). Це пневмонії, інфікування сечовивідних шляхів, вipк сна (частіше герпесна), грибкова інфекції різної локалізації, яю до застосування антибіотиків були головною причиною смерті . Нефротичний криз - анорексія, біль у животі, анасарка, гіпопротеїнемія, гіповолемія. Ситуація ускладнюється внаслідок активного використання сечогінних засобів. Схильність до гіперкоагуляції може призвести до гострої ниркової недостатності, розвитку ДВС-синдрому.






Наиболее просматриваемые статьи: