Амілоїдоз. Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування

Амілоїдоз - патологічний процес, який характеризується формуванням, як правило, множинних позаклітинних депозитів (відкладань) у різних органах і тканинах організму. Зазначені утворення являють собою комплексну сполуку. Основна його частина (90 %) - білок зі специфічними для амілоїдозу ультраструктурою та біохімічними властивостями. Решта 10 % припадають на білки і глікопротеїни, загальні для всіх депозитів. Отже, амілоїдоз - група захворювань, які об’єднує наявність амілоїдних білків (АБ). Розрізняють їх морфологічні ознаки і функціональні якості .

Етіологія і патогенез повною мірою не виявлені. Надається значення генетичним факторам, імунозапальним процесам. Доведено, що той самий АБ може бути виявленим при різних клінічних вaкл іантах амілоїдозу, а несхожі АБ здатні спричинити однаковий пшчний синдром. Все це свідчить про необхідність визначення типу амілоїду, що обумовлює не тільки правильну діагностику, але й вибір лікувальної тактики. З цієї причини відома клінічна класифікація амілоїдозу не цілком відповідає сучасним вимогам. ВООЗ і Міжнародний союз імунологічних товариств (1993) запропонували нову класифікаційну схему, яка грунтується на даних біохімічних досліджень.

Тип АБ рекомендовано позначати абревіатурою, у якій перша літера А (амілоїд), за нею без пропуску йде друга літера, яка відображає скорочену назву конкретного білкапопередника. Наприклад, тип АА (амілоїд, сироватковий попередник білок А), тип AL (амілоїд, сироватковий попередник - легкі ланцюги імуноглобулінів) тощо. Відомо 15 типів АБ. Однак виникнення і розвиток амілоїдозу у 95 % випадків обумовлюють АБ типів АА і AL.

Варіанти амілоїдозу. АА-амілоїдоз - мультифакторіальний вторинний системний процес, асоційований з деякими хронічними захворюваннями і пухлинами. Виникає при окремих хворобах неінфекційного характеру (ревматоїдний артрит, хвороба Бехтєрєва, системний червоний вовчак тощо), хронічних інфекціях (туберкульоз легенів, великих суглобів, остеомієліт, хронічний абсцес легенів, бронхоектатична хвороба; карієс зубів, тривало перебігаючий), злоякісних пухлинах (лімфогранулематоз, рак нирки тощо.), можливі природжені форми (періодична хвороба та ін.). В сучасних умовах АА-амілоїдоз виникає найбільш часто при ревматичних захворюваннях, серед яких на першому місці ревматоїдний артрит. Середній вік хворих - 40 років. Серед пацієнтів переважають чоловіки. Клінічна картина залежить від морфологічного і функціонального стану органів і систем, де сформувались депозити. Основні органимішені - нирки, кишечник, селезінка, печінка. Нефропатія виникає внаслідок відкладання амілоїду в стінках капілярів нирок. Розвивається протеїнурія. Зміни в осаді сечі незначні (поодинокі еритроцити, циліндри тощо). У випадках розвитку нефропатичного синдрому функціональний стан нирок погіршується швидше, внаслідок чого розвивається хронічна ниркова недостатність (ХНН). Ураження кишечнику проявляєтся синдромом мальабсорбції, який негативно впливає на neнe6іг метаболічних процесів. Відбуваються зміни з боку печшки і селезінки - збільшуються їх розміри. Звертає на себе увагу їх виключна щільність при пальпації, відсутність певних функціональних розладів. Прогноз серйозний. Якщо не усунути амілоїдогенний стимул (комплексне консервативне лікування, радикальне оперативне втручання тощо), - захворювання прогресує. Дуже несприятливим є виникнення нефротичного синдрому. Остаточного вирішального значення набувають ХНН і темпи її розвитку.

AL-амілоїдоз. Розрізняють 1й варіант, коли розвиток клінічних проявів відбувається без зв’язку з якимнебудь іншим захворюванням, і 2-й варіант - при асоціації з мієломною хворобою чи іншими варіантами прямоклітинної патології, які подібні до пухлин. Основні органимшені - серце, нирки, нервова система, шлунковокишковий тракт, печінка, селезінка. Середній вік хворих - 65 років. Серед пацієнтів переважає чоловіча стать. Характерною особливістю є послідовна поява синдромів, у міру того як уражаються органимшені, що робить клінічну картину поліморфною. Зміни з боку серця проявляються у вигляді кардіоміопатії (різке збільшення його розмірів, глухість тонів, різноманітні аритмії), в розвитку серцевої недостатності, рефрактерної до лікування. У частини хворих формуються клапанні вади серця, головним чином у вигляді їх недостатності. Ураження нирок такі, як і при амілоїдозі АА (нефропатія, нефротичний синдром). Однак прогресування ХНН відбувається більш повільно. Зміни з боку шлунковокишкового тракту: досить часто спостерігається збільшення розмірів язика; розвивається мальабсорбція. Формується гепатолієнальний синдром. Можуть бути функціональні порушення печінки, асцит. З боку нервової системи закономірним є тунельний карпальний синдром (внаслідок стиснення серединного нерва, парестезії у долонях, атрофії м’язів тощо), рідше спостерігається периферична нейропатія, вегетативні розлади. Наявна також амілоїдна артропатія. Прогноз у цілому несприятливий, особливо при ураженні серця. Вже спочатку відмічається прогресуюче погіршання гемодинаміки, резистентність до запровадженої терапії. Одночасне ураження нирок різко погіршує стан хворих.






Наиболее просматриваемые статьи: