Гемобластози. Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування

Гемобластози - загальна назва, що об’єднує лейкози та гематосаркоми. Лейкози - це група пухлинних захворювань, які розвиваються з кровотворних клітин і первинно уражують кістковий мозок.

Гематосаркоми - це пухлини, що розвиваються з кровотворних клітин і характеризуються дифузним чи модулярним (вогнищевим) типом росту, але не уражують кістковий мозок на початкових стадіях розвитку. На пізніх стадіях може відбуватися лейкемізація процесу.

Етіологія та патогенез лейкозів. У виникненні лейкозів певна роль належить спадковості, впливу канцерогенних факторів навколишнього середовища, серед яких - хімічні, бластомогенні речовини, іонізуюча радіація, віруси, різноманітні мутагени; доведено роль ендогенних хімічних елементів (статеві гормони, жовчні кислоти, продукти метаболізму триптофану). Дія цих факторів спричинює незворотні структурні зміни у хромосомному апараті клітини, які передаються наступним генераціям клітин (моноклонова теорія). Найбільш характерні та постійні порушення в хромосомному апараті клітин виявлені при хронічному мієлолейкозі у вигляді аномалії 22-ї пари хромосом, яка полягає у вкороченні однієї з бранш. Цю аномалію було відкрито і вперше описано Новелем і Хандерфельдом 1960 р. у Філадельфії. Філадельфійську хромосому, або Ph-хромосому, виявляють у 80-90 % хворих на хронічний мієлолейкоз.

При гострих лейкозах зміни в генетичному апараті клітин різноманітні й нетривалі . Бластомогенний ефект іонізуючої радіації у розвитку лейкозів переконливо доводить підвищення захворюваності серед осіб, які працюють на рентгенівських і радіаційних установках; у хворих, які підлягали променевій терапії, а також різко збільшена частота лейкозів (в 11-13 разів) у Японії серед осіб, що зазнали опромінення під час вибуху атомних бомб у Хіросімі та Нагасакі . Типовим для радіаційного ураження хромосом є виявлення кільцевої хромосоми.

Підтвердження можливої ролі вірусів у виникненні лейкозів було продемонстровано в експерименті шляхом перещеплювання безклітинного фільтрату лейкозної тканини від хворих мишей здоровим. Прихильники вірусногенетичної природи вважають, що в організмі вірус перебуває в латентному стані. За певних впливів (хімічних, фізичних тощо) він активізується і спричинює трансформацію клітин.

Лейкози, що утворюються внаслідок ураження клітини - попередниці лімфопоезу, нерідко розвиваються при спадкових хворобах, які характеризуються вадами імунітету. Розвитку пухлинних захворювань кровотворної та лімфоїдної тканин сприяють і набуті порушення імунологічної реактивності (наприклад, дією цитостатиків та ін.).

Результатами досягнень у галузі цитогенетики, визнанням ролі мутагенних факторів у розвитку процесів малігнізації підтверджується клонове походження лейкозів. Внаслідок мутації виникає одна лейкозотрансформована клітина, протягом певного проміжку часу з неї утворюється безліч таких самих клітин - клон лейкозних клітин. При повторюваних мутаціях пухлинні клітини дають розвиток новим клонам, кожен з яких складається з інших, проте подібних до пухлинних клітин. Певну кількість утворених патологічних клітин організм руйнує, зберігаються лише нечутливі до системи імунного нагляду, найбільш незалежні (автономні) клони пухлинних клітин.

Доброякісні пухлини є моноклоновими, до них належать подібні клітини одного клону (потомство однієї клітини, яка зазнала мутації). Злоякісні пухлини - багатоклонові . Часто буває, що нові доброякісні пухлини, перетворюючись на поліклонові, стають злоякісними.

У розвитку лейкозів можна виділити такі етапи:

1) пригнічення нормальних ростків кровотворення;

2) неминучий розвиток бластного кризу;

3) підвищена мінливість бластів, яка призводить до появи нових клонів бластів, тобто недиференційованих клітин;

4) метастазування - поява проліфератів лейкозних клітин поза органами гемопоезу (в шкірі, нирках, оболонках мозку тощо);

5) втрата бластними клітинами чутливості до цитостатичних препаратів;

6) мієлемія - вихід клітин кісткового мозку у периферичну кров;

7) усі лейкози в своєму розвитку минають етапи пухлинної прогресії, але послідовність їх може бути неоднаковою у різних хворих.






Наиболее просматриваемые статьи: