Врожденная глаукома

Заболевания, относимые к данному виду глауком, встречаются относительно редко и составляют в среднем 0,1% всей глазной патологии. Тем не менее, как причина слепоты они выступают в 2,5-7% случаев. Как правило, заинтересованы оба глаза (у 75% детей). Мальчики болеют чаще девочек (соотношение 3:2). Признаки заболевания у 60% детей можно обнаружить уже в первые 6 мес. их жизни, у 80% - на первом году жизни (Хватова А.В. и соавт., 1982). Однако патология может проявить себя и позже - в возрасте 3-10 лет (инфантильная врожденная глаукома) и 11-35 лет (ювенильная врожденная глаукома).

В возникновении врожденной глаукомы известную роль играет наследственный фактор (удельный вес 15%) с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (80%). При этом нередко наблюдаются различные аномалии, касающиеся как глазного яблока, так и в целом всего организма и его отдельных систем. Но чаще всего заболевание обусловлено воздействием на плод тех или иных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. Среди них особо отрицательную роль играют коревая краснуха, грипп, токсоплазмоз, паротит, гипоксии, ионизирующие излучения, гипо- и авитаминозы, эндокринные расстройства.

Патогенез врожденных глауком разнообразен, но основу его составляют аномалии, ведущие к затруднению оттока внутриглазной жидкости через дренажную систему угла передней камеры глаза. Причинами блокирования ее обычно являются: нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань (у 62,3% больных), переднее прикрепление радужки (14,7%), наличие одновременно обоих упомянутых изменений, а также плохая дифференцировка ангулярных структур. При факоматозах угол передней камеры тоже закрывается, но уже нейрофиброматозными и ангиоматозными разрастаниями.

Дети с врожденной глаукомой обращают на себя внимание большими «выразительными» глазами, которые непосвященным кажутся привлекательными. «Красота» эта обусловлена в первую очередь увеличением размеров роговицы, растяжение которой происходит под воздействием повышенного внутриглазного давления. Затем появляется преходящий поначалу отек ее, который исчезает после закапывания в глаз 5 или 10% раствора глицерина (отличительный признак от опалесценции роговицы, «затухающей» самопроизвольно к концу первой недели жизни ребенка). Одновременно начинают проявлять себя и другие признаки неблагополучия - развиваются светобоязнь, слезотечение, блефароспазм и застойная инъекция глазного яблока. Из-за болей в глазу ребенок становится капризным. Он плохо спит, мало и неохотно ест. По мере прогрессирования заболевания роговица продолжает растягиваться, о чем свидетельствует неуклонное увеличение ее горизонтального диаметра. В конце концов это приводит к возникновению сначала единичных, а затем и множественных трещин десцеметовой оболочки с одновременным пропитыванием стромы роговицы водянистой влагой. Параллельно увеличивается и глубина передней камеры (с 3,26 ± 0,09 мм у детей первого года жизни до 5,0-6,0 мм и более). Процесс растягивания глаза захватывает и другие его структуры. В результате склера истончается, приобретает голубоватый оттенок (просвечивает сосудистую оболочку), заметно расширяется лимб. В дальнейшем в ослабленных местах могут помниться стафиломы. Соответствующие трансформации происходят и с радужкой. В ней начинают развиваться атрофические процессы, охватывающие и сфинктер зрачка. В результате он расширяется и вяло реагирует на свет. Хрусталик обычно имеет нормальные размеры, но уплощен и по мере углубления передней камеры отодвигается кзади. При значительном увеличении размеров глазного яблока может произойти разрыв растянутых и истонченных ресничных связок, сопровождающийся подвывихом или вывихом хрусталика. В далеко зашедшей стадии заболеваний последний нередко мутнеет.

Глазное дно поначалу не изменено, но затем довольно быстро начинает развиваться глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва.

Одновременно растягивается и истончается сетчатка, что может привести со временем к регматогенной (т.е. с наличием разрыва) ее отслойке.

У большинства больных с врожденной глаукомой в связи с существенным увеличением размеров глаза имеется миопия или миопический астигматизм, но невысоких степеней, по-видимому, из-за уплощения роговицы (в основном) и хрусталика. На ранних стадиях заболевания внутриглазное давление повышается незначительно и не постоянно, что отнюдь не свидетельствует о доброкачественности процесса. Чем по¬датливее капсула глазного яблока, тем в большей мере подскоки ВГД или его стабильно повышенный уровень «компенсируются» ее растяжением. Поэтому при оценке динамики шболевания нужно учитывать ряд контрольных показателей - размер горизонтального диаметра роговицы, длину передне-задней оси глаза (мм) и уровень ВГД (мм рт. ст.), состояние диска зрительного нерва и поля зрения (если возраст ребенка позволяет, необходимо произвести периметрию). Все глаукомы, включая врожденные, ведут к неуклонному и прогрессирующему ухудшению состояния зрительных функций, в первую очередь центрального и периферического зрения.

На ранних стадиях заболевания снижение остроты зрения обусловлено воздействием такого динамического фактора, как отек роговицы. В дальнейшем зрение ухудшается за счет нарастающей атрофии зрительного нерва, которая проявляет себя глаукоматозной экскавацией его диска. На этой же почве возникает и депрессия зрительного восприятия в парацентральных и периферических зонах сетчатки, что приводит к появлению специфических изменений в поле зрения больного глаза. Вначале скотомы появляются в зоне Бьеррума (находится в 15° от точки фиксации у слепого пятна), а затем происходит сужение периферических границ поля зрения, прежде всего в верхне- или нижненосовом квадрантах. Этого же рода изменения хорошо прослеживаются у взрослых людей, страдающих первичной глаукомой. Однако у детей первых 6-7 лет жизни, а иногда и позже, периметрические исследования практически исключены. Поэтому воспользоваться их результатами для выделения стадии заболевания, как при первичной глаукоме, фактически нельзя. В итоге оказалось, что как по этому критерию, так и по ряду других показателей многочисленные варианты классификаций врожденной глаукомы весьма существенно отличаются от единой классификации первичной глаукомы, принятой на съезде офтальмологов страны в 1975 г. Такое положение хотя и отражает клиническую реальность, но все же представляется не вполне желательным. Определенные шаги по сближению этих классификаций были в свое время сделаны Э.Г. Сидоровым (1991). Они оказались полезными, но все же недостаточными, в связи с чем вскоре появился еще более интегрированный вариант классификации врожденной глаукомы. Она предусматривает оценку каждого клинического случая заболевания по шести разграничительным признакам. Нетрудно заметить, что часть из них полностью или почти полностью совпадает с теми, что заложены в классификацию первичной глаукомы.







Также в разделе: Глаукома:
  » Первичная глаукома
  » Хирургические методы лечения больных, страдающих первичной глаукомой
  » Гидродинамика глаза
  » Офтальмогипертензии
  » Вторичная глаукома
  » Классификация нарушений офтальмотонуса
  » Офтальмогипотензии
  » Консервативное лечение больных, страдающим первичной глаукомой