Дистрофии зрительного нерва

Наследственная атрофия зрительного нерва Лебера (Leber Th., 1871)

Достаточно редкое заболевание, которое встречается в основном у мужчин в возрасте 20-30 лет. Начинается внезапно с понижения остроты центрального зрения сразу обоих глаз или сначала страдает один из них. В дебюте болезни глазное дно выглядит нормальным и лишь позже развивается картина нисходящей атрофии зрительных нервов. В поле зрения всегда имеется центральная скотома разной степени выраженности. У большинства больных острота центрального зрения стабилизируется на уровне ~ 0,05 при нормальных границах периферического поля зрения. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Наследственная атрофия зрительных нервов Бера (Behr С, 1909)

Заболевание обычно обнаруживают у детей 3-летнего возраста с симптомами поражения пирамидного пути (центральные параличи, мозжечковые расстройства, повышение сухожильных рефлексов, положительный синдром Бабинского). Острота центрального зения существенно понижена, диски зрительных нервов бледные. Иногда у таких детей имеется еще и косоглазие с нистагмом.

Тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный (реже).

Приблизительно такая же офтальмоскопическая картина характерна и для юношеской (инфантильной) атрофии зрительных нервов. Но в этих случаях у больных отсутствует неврологический симптомокомплекс.