Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца – Обзор
Причины врожденных пороков сердца
Симптомы врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца – Что происходит
Что увеличивает Ваш риск
Когда необходимо обратиться к врачу
Диагностика и обследования
Лечение врожденных пороков сердца
Лечение дома врожденных пороков сердца
Лекарства для лечения врожденных пороков сердца
Хирургическое лечение врожденных пороков сердца
Профилактика
Врожденные пороки сердца
Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)
Врожденный стеноз устья аорты
Открытый артериальный проток
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Тетрада Фалло
 

Гид по разделу:

1 Обзор и факты
2 Симптомы и виды
3 Диагностика и тесты
4 Лечение и уход
5 Повседневная жизнь

Связанные материалы
Аневризма аорты
Недостаточность аортального клапана
Атеросклероз
Фибрилляция предсердий
Врожденные пороки сердца
Тромбоз глубоких вен
Дилятационная кардиомиопатия
Эндокардит
Сердечная недостаточность
Гипертрофическая кардиомиопатия
Болезнь Кавасаки
Перикардит
Трансплантация органов
Заболевания сердца (Болезнь коронарных артерий) - фотографии
15 способов избежать сердечно-сосудистых заболеваний
Аортальный стеноз
Брадикардия (пониженная частота сердечных сокращений)
Тахикардия
Ишемическая болезнь сердца
Приобретенные пороки сердца



Болезни сердца

Врожденный стеноз устья аорты


Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы . Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7 %). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже - тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и патоморфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях - к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения - развивается относительная коронарная недостаточность.

Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выра¬женном и запущенном стенозе - признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию.

На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.

При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при наличии коронарной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты.

При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200-250 мм рт. ст., градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.

У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные жимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную коронаографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, ротяженность и степень стенозов венечных артерий.

Лечение. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста - при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют иссечение и протезирование клапана.

При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию - II-образную миосептэктомию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.