Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца – Обзор
Причины врожденных пороков сердца
Симптомы врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца – Что происходит
Что увеличивает Ваш риск
Когда необходимо обратиться к врачу
Диагностика и обследования
Лечение врожденных пороков сердца
Лечение дома врожденных пороков сердца
Лекарства для лечения врожденных пороков сердца
Хирургическое лечение врожденных пороков сердца
Профилактика
Врожденные пороки сердца
Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)
Врожденный стеноз устья аорты
Открытый артериальный проток
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Тетрада Фалло
 

Гид по разделу:

1 Обзор и факты
2 Симптомы и виды
3 Диагностика и тесты
4 Лечение и уход
5 Повседневная жизнь

Связанные материалы
Аневризма аорты
Недостаточность аортального клапана
Атеросклероз
Фибрилляция предсердий
Врожденные пороки сердца
Тромбоз глубоких вен
Дилятационная кардиомиопатия
Эндокардит
Сердечная недостаточность
Гипертрофическая кардиомиопатия
Болезнь Кавасаки
Перикардит
Трансплантация органов
Заболевания сердца (Болезнь коронарных артерий) - фотографии
15 способов избежать сердечно-сосудистых заболеваний
Аортальный стеноз
Брадикардия (пониженная частота сердечных сокращений)
Тахикардия
Ишемическая болезнь сердца
Приобретенные пороки сердца



Дефект межжелудочковой перегородки

Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изолированном виде приблизительно у 30 % всех больных этой группы

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки, наиболее часто - в мембранозной части, реже - в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1-2 см, однако иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются сочетанные пороки сердца.

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недостаточности.

Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, проявляющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосудах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении венозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая недостаточность.

В третьем-четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно появляется цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии определяют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начинают преобладать признаки недостаточности кровообращения.

Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови, взятой из правого желудочка.

При введении катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив-ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского сканирования.

Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще всего осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже - желудочка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание небольших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений..