Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца – Обзор
Причины врожденных пороков сердца
Симптомы врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца – Что происходит
Что увеличивает Ваш риск
Когда необходимо обратиться к врачу
Диагностика и обследования
Лечение врожденных пороков сердца
Лечение дома врожденных пороков сердца
Лекарства для лечения врожденных пороков сердца
Хирургическое лечение врожденных пороков сердца
Профилактика
Врожденные пороки сердца
Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)
Врожденный стеноз устья аорты
Открытый артериальный проток
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Тетрада Фалло
 

Гид по разделу:

1 Обзор и факты
2 Симптомы и виды
3 Диагностика и тесты
4 Лечение и уход
5 Повседневная жизнь

Связанные материалы
Аневризма аорты
Недостаточность аортального клапана
Атеросклероз
Фибрилляция предсердий
Врожденные пороки сердца
Тромбоз глубоких вен
Дилятационная кардиомиопатия
Эндокардит
Сердечная недостаточность
Гипертрофическая кардиомиопатия
Болезнь Кавасаки
Перикардит
Трансплантация органов
Заболевания сердца (Болезнь коронарных артерий) - фотографии
15 способов избежать сердечно-сосудистых заболеваний
Аортальный стеноз
Брадикардия (пониженная частота сердечных сокращений)
Тахикардия
Ишемическая болезнь сердца
Приобретенные пороки сердца



Тетрада Фалло

Этот порок синего типа составляет 14-15 % всех врожденных пороков сердца . Характерно сочетание следующих признаков:

  • стеноза устья легочного ствола;
  • дефекта межжелудочковой перегородки;
  • смещения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки;
  • гипертрофии стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии:

  • а) под клапанный стеноз - фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см;
  • б) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана);
  • в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза;
  • г) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом нижается, развивается гипоксия органов и тканей.

Клиническая картина и диагностика. оворожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному кровообращению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1-2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: воронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение "сидя на корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден садиться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых больные часто теряют сознание. Причиной этих приступов при фибромускулярном подклапанном стенозе является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.

При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перку-торно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации - укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором-третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6-10,0 - 1012/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму "деревянного башмака".

С помощью УЗИ и цветного допплеровского сканирования можно выявить основные морфологические изменения структур сердца, свойственные этому пороку, и изменения в направлении кровотока. При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.

Лечение. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока.

Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез / выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.

Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь из артерии по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным венам в левое предсердие. Таким образом, количество оксигенированной крови, попадающей в левый желудочек, увеличивается и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у детей с тяжелыми приступами одышки и цианозом. Цель операции - дать детям возможность пережить тяжелый период, с тем чтобы впоследствии произвести радикальную операцию.