Рефакто АФ – описание препарата, инструкция по применению, отзывы

Рекомбинантный антигемофилический фактор. Повышает активность фактора свертывания VIII в плазме, обладает способностью временно корректировать соответствующие нарушения свертывания.

Мороктоког альфа представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 170 kDa, состоящий из 1438 аминокислот. Он имеет последовательность аминокислот, которая сопоставима с формой 90+80 kDa фактора свертывания VIII, и посттрансляционные модификации, которые аналогичны таковым в молекуле, выделенной из плазмы. Мороктоког альфа обладает in vitro характеристиками, сопоставимыми с эндогенным фактором свертывания VIII.

Активированный фактор свертывания VIII действует как кофактор для активации фактора свертывания IX, ускоряющего образование из фактора свертывания X активированного фактора свертывания X. Активированный фактор свертывания X превращает протромбин в тромбин, который затем превращает фибриноген в фибрин, в результате образуется фибриновый сгусток.

У пациентов, страдающих гемофилией А, активность фактора свертывания VIII значительно уменьшена, поэтому необходимо проведение заместительной терапии.

Влияние регулярной плановой профилактики на долгосрочную заболеваемость и смертность не известно.

Мороктоког альфа не содержит фактор Виллебранда и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.

Контроль и профилактика эпизодов кровотечения и для профилактики кровотечения при хирургических вмешательствах у пациентов с гемофилией А (наследственный дефицит фактора свертывания VIII или классическая гемофилия).

Краткосрочная плановая профилактика с целью уменьшения частоты эпизодов спонтанного кровотечения.

Мороктоког альфа может быть эффективен при лечении гемофилии А у некоторых пациентов с наличием ингибиторов фактора свертывания VIII.

ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 250 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузіі, 1 пластир, 1 марлеввя серветку, 2 спиртові серветки, упаковка пластикова 1, пачка картонна 1;

ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 250 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузіі, 1 пластир, 1 марлеввя серветку, 2 спиртові серветки, упаковка пластикова 1, пачка картонна 1;

ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 500 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузіі, 1 пластир, 1 марлеввя серветку, 2 спиртові серветки, упаковка пластикова 1, пачка картонна 1;

ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1000 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузіі, 1 пластир, 1 марлеввя серветку, 2 спиртові серветки, упаковка пластикова 1, пачка картонна 1;

T1 / 2 препаратів фактора згортання VIII як виділених з плазми крові, так і рекомбінантних, становить близько 12 г.

Експериментальних та клінічних досліджень безпеки застосування мороктокога альфа при вагітності та в період лактації не проводилось. Застосування мороктокога альфа при вагітності та в період лактації можливе тільки при наявності суворих показань.

Підвищена чутливість до мороктокогу альфа, до мишачих білків, до білків китайського хом'ячка.

Інфузійні реакції: можливо - головний біль, лихоманка, озноб, нудота, блювання, летаргія, прояви алергічних реакцій.

З боку організму в цілому: астенія, озноб, головний біль, біль у місці ін'єкції, біль у животі, інфікування катетера, тромбоз катетера, втрата катетера, набряк, лихоманка, біль, інфікування місця інфузії.

З боку серцево-судинної системи: кровотеча, артеріальна гіпотензія, вазодилатація.

З боку травної системи: нудота, анорексія, діарея, кровотеча з ШКТ, підвищення АСТ.

Імунологічні реакції: поява інгібітора фактора згортання VIII, поява антитіл до чинника згортання VIII, до клітин яєчника китайського хом'ячка, до мишачого IgG.

З боку нервової системи: запаморочення, сонливість.

З боку дихальної системи: диспное, риніт.

Дерматологічні реакції: шкірний свербіж, кропив'янка.

З боку органів чуття: порушення смаку.

З боку кістково-м'язової системи: артралгія.

З боку сечовидільної системи: інфекції сечовивідних шляхів.

Мороктоког альфа вводять в / в у вигляді інфузії.

Необхідна доза розраховується за спеціальною формулою з урахуванням маси тіла пацієнта і бажаного рівня фактора згортання VIII.

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора згортання VIII, локалізації та ступеня вираженості кровотечі та клінічного стану пацієнта. Для визначення клінічної відповіді на лікування слід провести титрування дози.

Для короткострокової планової профілактики з метою зменшення частоти спонтанних м'язово-скелетних кровотеч у пацієнтів з гемофілією А мороктоког альфа слід вводити не менше 2 разів на тиждень. У деяких випадках, особливо у дітей, можуть знадобитися більш короткі інтервали між введеннями або більш високі дози мороктокога альфа. У клінічних дослідженнях середня доза для планової профілактики у пацієнтів віком 8-73 років склала 29 ± 11 МО / кг, у пацієнтів віком від менш 1 місяця до 52 місяців - 53 ± 22 МО / кг.

При епізодах кровотечі або при хірургічних втручаннях дозу встановлюють індивідуально, залежно від локалізації і ступеня кровотечі, від обсягу операції, від необхідного рівня фактора згортання VIII в плазмі.

Не описана.

Мороктоког альфа не містить фактор Віллебранда і тому не показаний для лікування хвороби Віллебранда.

Лікування мороктокогом альфа проводиться під наглядом лікаря, який має досвід лікування гемофілії А, і під ретельним контролем згортання крові (активності фактора згортання VIII в плазмі), особливо при хірургічному втручанні.

Як і при застосуванні будь білкового препарату, при введенні мороктокога альфа можливий розвиток реакцій підвищеної чутливості, включаючи місцеву і генералізовану кропив'янку, тяжкість у грудях, артеріальну гіпотензію, утруднення дихання, анафілаксію.

При розвитку будь-яких побічних реакцій у зв'язку з введенням мороктокога альфа лікування слід негайно припинити.

Також як при застосуванні інших препаратів фактора згортання VIII, при лікуванні мороктокогом альфа слід контролювати наявність інгібіторів і визначати їх кількість в одиницях Бетезда, використовуючи відповідні біологічні тести.

Мороктоког альфа містить слідові кількості мишачого білка і білка китайського хом'ячка, тому в період лікування слід враховувати можливість розвитку алергічних реакцій на відповідні білки ссавців.

У мікроядерних тестах на мишах показано відсутність мутагенного потенціалу у мороктокога альфа. Інших досліджень на мутагенність, досліджень канцерогенності та впливу на фертильність не проводилося.

У пацієнтів похилого віку, як і інших вікових груп, дозу мороктокога альфа слід підбирати індивідуально.

Список Б .: У захищеному від світла місці, при температурі 2-8 ° C (Не заморожувати).

60 мес.

B Кроветворение и кровь

B02 Гемостатические препараты

B02B Витамин K и другие гемостатики

B02BD Факторы свертывания крови

B02BD02 Coagulation factor VIII