Лечение и прогноз

Лечение. Основу терапии гранулематоза Вегенера составляет применение цитостатиков. Назначают циклофосфамид в суточной дозе 2 мг/кг. около 4 нед, затем дозу препарата постепенно снижают в течение 1-2 мес и переводят больного на альтернирующий прием препарата (по 60 мг. через день). Лечение циклофосфамидом продолжают не менее одного года после достижения стойкой ремиссии, затем его дозу снижают на 25 мг. каждые 2-3 мес. У больных с быстро-прогрессирующей формой заболевания препарат в первые дни после начала лечения вводят внутривенно. Как правило, прием циклофос-фамида сочетают с назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг/день, после явного улучшения доза преднизолона постепенно снижает¬ся с попыткой последующей отмены. Для лечения гранулематоза Вегенера в качестве базисной терапии используют также метотрексат в дозе 0,15-0,3 мг/кг в нед.

Прогноз. При отсутствии лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 мес, а летальность в течение первого года достигает 80%. Прогноз значительно улучшается при рано начатой тера¬пии заболевания. На фоне сочетанного лечения циклофосфамидом и преднизолоном более чем у 90% больных отмечалась стойкая ремиссия продолжительностью около 4 лет, а у некоторых - до 10-15 лет.