Online Тесты

  • Кто ты: шпион или его «находка»? (вопросов: 12)

    Граница между общительностью и излишней болтливостью порой бывает весьма размытой. Попробуй определить, по какую сторону находишься ты, ответив на вопросы этого теста...


Лечение тромбоцитопении


Причины возникновения тромбоцитопении

Тромбоцитопении являются наиболее частыми формами геморрагического диатеза. Этим термином определяются состояния, при которых количество тромбоцитов ниже 150*109/л. С практической точки зрения выделяют:

  • первичную тромбоцитопеническую пурпуру (идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру),
  • вторичную тромбоцитопению,
  • симптоматическую тромбоцитопению.

Выделяют также наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении.

В зависимости от патогенеза тромбоцитопении разделяют на:

  • обусловленные нарушением продукции тромбоцитов;
  • обусловленные усилением разрушения тромбоцитов (чаще всего - иммунные);
  • связанные с нарушением распределения тромбоцитов;
  • смешанные.

Некоторые медикаменты, такие как хинин, сульфаниламидные препараты, салицилаты, барбитураты, стрептомицин, препараты мышьяка, золота, могут вызывать возникновение иммунной тромбоцитопении. Большинство лекарственных средств способно вызывать тромбоцитопатию и тромбоцитопению. Это, в частности бета-адреноблокаторы, новокаин, антигистаминные средства, аминазин, антибиотики, эуфиллин, цитостатики, гепарин, этанол и др.

Основными клиническими симптомами, которые присущи тромбоцитопении, является возникновение петехий без всякой причины, небольших синяков и кровотечений из слизистых оболочек, мелкоточечный характер петехий. Цвет геморрагии меняется (в зависимости от ее давности) от пурпурно-красного до зеленого и желтого. Преимущественно экхимозы локализуются на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, особенно в местах возможного трения и сжатия одеждой (на шее у ворота, в местах сжатия резинкой). Характерно образование кровоизлияний в местах инъекций.

При резкой тромбоцитопении могут возникать почечные кровотечения, кровоизлияния в склеру или в сетчатку глаза, в мозг или мозговые оболони. Обычно кровотечения наблюдаются после экстракции зубов.

тромбоцитопенияОсновные формы тромбоцитопении:

  • вследствие снижения продукции клеток в костном мозге
    • наследственные:
      • синдром Фанкони,
      • синдром Вискотта-Олдрича,
      • аномалия Май-Гегглина,
      • синдром Бернара-Сулье.
    • приобретенные:
      • при угнетении мегакариоцитопоэза в костном мозге,
      • при апластической и мегалобластной анемии,
      • после вирусной инфекции,
      • вследствие интоксикации:
        • экзогенной: ионизационными излучениями, химическими веществами (бензолом, антибиотиками левомицетином или стрептомицином, инсектицидами, алкоголем),
        • эндогенной: при уремии, печеночной недостаточности, сепсисе, милиарном туберкулезе, токсоплазмозе и др.,
      • при опухолевых заболеваниях: гемобластозе, миелодиспластическом синдроме, метастазах рака в костный мозг и/или при утилизации тромбоцитов
  • иммунные
    • аутоиммунные
      • первичные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура),
      • вторичные (при системной красной волчанке, хроническом гепатите, хронических лимфопролиферативных заболеваниях),
    • изоиммунные - у новорожденных
    • гетероиммунные
      • медикаментозные,
      • вирусные,
      • посттрансфузионные,
    • трансиммунные (неонатальные)
  • вследствие перераспределения крови и гемодилюции:
    • при спленомегалии и гиперспленизме (хронические заболевания печени, портальная гипертензия)
  • смешанные.

Тромбоцитопении, обусловленные снижением продукции клеток в костном мозге. К наследственным нарушениям тромбоцитопоэза принадлежит анемия Фанкони, при которой геморрагический синдром манифестируется между 5-м и 8-м годом жизни, сочетается с панцитопенией, врожденными пороками развития, особенно скелета и почек.

Эту форму следует дифференцировать с аномалией Май-Гегглина, которая характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, гигантские формы тромбоцитов и базофильными веретенообразными включениями в лейкоцитах.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Геморрагический диатез при этом слабо выражен, имеется склонность к возникновению гематом, а у женщин - меноррагий.

Синдром Вискотта-Олдрича - наследственное, иммунодефицитное заболевание, которое наследуется по рецессивному, связанному с Х-хромосомой, типу. Болеют только мальчики. Клинические симптомы обнаруживают в первые месяцы жизни ребенка. Для синдрома характерна триада: тромбоцитопенический синдром, экзематозные высыпания на коже и склонность к повторным инфекциям. Тип кровоточивости - микроциркуляторная.

К приобретенным тромбоцитопениям с пониженной продукцией тромбоцитов принадлежат тромбоцитопении, обусловленные гипо- и аплазией мегакариоцитарного аппарата при апластической анемии, действием некоторых медикаментов и ионизационного излучения, воздействием химических веществ и медикаментов, которые тормозят образование тромбоцитов (тиазидные диуретики, хронический алкоголизм), а также тромбоцитопении, обусловленные вирусными инфекциями и вытеснением костного мозга при гемобластозах.

Умеренная тромбоцитопения наблюдается при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях, хронической почечной недостаточности.

Среди тромбоцитопений, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов, преобладают иммунные формы. По характеру иммунологического конфликта иммунные тромбоцитопении делятся на четыре группы.

  • Изоиммунные (алоимунные) - неопатальная тромбоцитопения. Развивается при индивидуальной несовместимости плода и матери по тромбоцитарными антигенами. Клинически проявляется геморрагическим синдромом микроциркуляторного типа через несколько часов после рождения ребенка (наблюдается у 0,08% новорожденных).
  • Трансиммунная (неонатальная) тромбоцитопения развивается у 50-70% новорожденных, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, и обусловлена проникновением материнских аутоантител через плаценту. Симптомы кровоточивости бывают легкими и исчезают самостоятельно.
  • Гетероиммунные тромбоцитопении возникают при изменениях антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вирусов или медикаментов на иммуннокомплексные разрушения клеток.
  • Аутоиммунные тромбоцитопении - результат преждевременного разрушения клеток, на поверхности которых зафиксированы аутоантитела IgG, путем их фагоцитоза макрофагами в селезенке и/или печени. Аутоиммунные тромбоцитопении делятся на идиопатические, когда причину аутоагрессии не удается установить, и вторичные, которые являются следствием аутоимунных заболеваний: системной красной волчанки, аутоиммунного гепатита.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Под этим общим названием объединяются аутоиммунные формы тромбоцитопении, при которых причину аутоагрессии установить не удается, проявляется в виде геморрагического диатеза с изолированным дефицитом тромбоцитов и микроциркуляторным типом кровоточивости. В некоторых случаях возникновения заболевания связывают с вирусами ветряной оспы, Эпштейна-Барр, профилактическими прививками, иммунотерапией БЦЖ. Разрушение тромбоцитов объясняют иммунологическим ответом организма, а не непосредственным действием вируса.

Патогенетические механизмы обусловлены ускоренным разрушением тромбоцитов аутоантителами против собственных тромбоцитов. Свободные антитромбоцитарные антитела, содержащиеся в сыворотке крови, определяются только у 20-30% больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Они относятся преимущественно к классу IgG, иногда к IgМ. Антитела класса IgG проникают через плаценту и могут вызвать тромбоцитопению у некоторых новорожденных, матери которых болеют аутоиммунной тромбоцитопенией.

Нагруженные антителами тромбоциты фагоцитируются макрофагами, которые содержат рецепторы к Рс-фрагмента иммуноглобулинов. Основным местом разрушения тромбоцитов является селезенка, реже - печень, иногда только печень (при очень высоком уровне антител).

Для выяснения механизма элиминации тромбоцитов при такой патологии предложены три гипотезы:

  • тромбоциты содержат рецепторы к Рс-фрагмента иммуноглобулинов, к которому могут присоединяться иммунные комплексы, образовавшиеся при заболевании;
  • специфические антивирусные или антибактериальные антитела могут перекрестно реагировать с поверхностными структурами тромбоцитов;
  • адсорбция антигена инфекционного возбудителя на поверхности тромбоцитов с последующим образованием специфических к оболочке тромбоцитов антител.

Выделяют острую и хроническую формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Острой аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой болеют преимущественно дети 2-9 лет. Заболевание характеризуется внезапным началом и быстрым выздоровлением (до 6 месяцев). Возникновению клинических проявлений часто предшествует вирусная инфекция верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта. Клиническая картина характеризуется появлением на коже признаков кровоточивости микроциркуляторного типа в виде мелкоточечных петехий, небольших синяков, геморрагических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости. Характерна кровоточивость слизистых оболочек носа, десен.

Экхимозы обычно локализуются на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностей. Характерно образование кровоизлияний больших размеров в местах инъекций, возникновение геморрагии в местах сжатия кожи воротничком рубашки, резинкой и тому подобное.

Лимфатические узлы, печень и селезенка при идиопатической тромбонитопенической пурпуре не увеличены. Клинические проявления развиваются постепенно, характерно хронически-рецидивирующее или затяжное течение заболевания. У женщин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется обильными и длительными менструациями. Иногда наблюдаются кровоизлияния в склеру или сетчатку, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, у женщин - кровоизлияния в яичники, клинически симулируется внематочная беременность. При тяжелых формах заболевания могут возникать почечные кровотечения.



Как лечить тромбоцитопения?

Лечение тромбоцитопении обычно заключается в трансфузии концентрата тромбоцитов в случае значительных кровотечений.

Лечение синдрома Вискота-Олдрича симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. Большинство детей умирают в возрасте до 5 лет от рецидивирующих гнойных инфекций или кровоизлияний в жизненно важные органы. Для некоторых больных эффективна трансплантация костного мозга.

При выраженном геморрагическом синдроме для лечения больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой используют глюкокортикоиды и гормоны (средняя начальная доза - 60 мг в сутки). Эффективность глюкокортикоидов в дозе 1,5-2 мг/кг в сутки в течение 4 недель составляет от 10 до 30% при хронической форме заболевания. У больных с острой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры количество тромбоцитов неуклонно растет с достижением полной ремиссии.

Если глюкокортикоиды недостаточно эффективны, назначают делагил, используют также иммуномодуляторы (тималин, Т-активин, спленин). Если консервативная терапия неэффективна в сроки от 4 до 6 месяцев от начала лечения, рекомендуют спленэктомию (у 80% больных отмечается высокая эффективность, а у 60% наблюдается длительная ремиссия).

Спленэктомия противопоказана при первом эпизоде идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (возможен клинический эффект от глюкокортикоидов), у детей (для острой формы заболевания характерна спонтанная ремиссия), у беременных (риск развития сепсиса и других осложнений). Показатели смертности после спленэктомии составляют менее 1%.

Еще одно направление терапии при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - высокие дозы (400 мг/кг) иммуноглобулинов для внутривенного введения в течение 5 суток. Лечебное действие этих препаратов заключается в том, что они инактивируют антитела, связывают и выводят бактериальные, вирусные и другие антигены.

Рефрактерным больным к лечению показана иммуносупрессивная терапия (циклоспорином А, азатиоприном, винкристином). При неэффективности всех других методов рекомендуют введение рекомбинантного активированного фактора VII (VIIIа) - препарата Новосэвен с болюсом каждые 2 часа до остановки кровотечения.

Удалению циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител способствуют также афферентные методы лечения - плазмаферез. Особого внимания заслуживают некоторые аспекты трансфузионной терапии.



С какими заболеваниями может быть связано

Медики называют возможной связь между возникновением тромбоцитопении с перенесенными инфекционными заболеваниями, употреблением медикаментов, профилактическими прививками, наличием у больного туберкулеза, диффузных заболеваний соединительной ткани, лейкемии, заболеваний печени.

Тромбоцитопении способны развиваться на фоне В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях, апластической и мегалобластной анемии, анемия Фанкони, при опухолевых заболеваниях, гемобластозе, миелодиспластическом синдроме, метастазах рака в костный мозг и/или при утилизации тромбоцитов, при системной красной волчанке, хроническом гепатите, хронической почечной недостаточности, хронических лимфопролиферативных заболеваниях. В некоторых случаях возникновение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры связывают с вирусами ветряной оспы и Эпштейна-Барра.

Тромбоцитопения характеризуется возникновением экхимозов, кровоточивостью из слизистых оболочек, десен, носовыми кровотечениями, у женщин - обильными и длительными менструациями.

Опасным осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг и субарахноидальное пространство, кровотечения после тонзилэктомий.



Лечение тромбоцитопении в домашних условиях

Развитие тромбоцитопении требует квалифицированной и своевременной помощи, а потому целесообразна госпитализация в специализированное медицинское учреждение, где больному будет оказана и срочная помощь, и произведена нормализация состояния, если к тромбоцитопении привело другое заболевание.



Какими препаратами лечить тромбоцитопения?

  • делагил - 1 таблетка в сутки в течение 2 месяцев под контролем количества лейкоцитов и офтальмологической картины,
  • циклоспорин А - в дозе 2,5-5 мг/кг массы в сутки,
  • азатиоприн - 1-4 мк/кг массы в сутки,
  • винкристин - 1-2 мг внутривенно 1 раз в неделю,
  • новосэвен - в дозе 90 мг / кг массы тела.


Лечение тромбоцитопении народными методами

Применение народных средств не отличается эффективностью, не способно существенно повлиять на показатели крови, а потому не должно применяться на этапе лечения тромбоцитопении.



Лечение тромбоцитопении во время беременности

Развитие любой формы тромбоцитопении у беременной женщины должно быть поводом для обращения к профильному специалисту. Стратегия лечения определяется исключительно в индивидуальном порядке.

При беременности частота обострений снижается, роды рекомендуется вести под защитой стероидных гормонов, особенно если женщина ранее ими лечилась.



К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*109/л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*109/л.

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

  • пойкилоцитоз,
  • преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) - до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга.

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*109/л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*109/л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых "голубых" тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения - более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений - хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Иммунные тромбоцитопении дифференцируют с вторичными аутоиммунными тромбоцитопениями, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), аутоиммунные органные заболевания (аутоиммунный тиреоидит Хашимото, диффузный токсический зоб).



Лечение других заболеваний на букву - т

Лечение тиреотоксикоза
Лечение токсикодермий
Лечение токсоплазмоза
Лечение трахеита
Лечение трематодоза
Лечение трихинеллеза
Лечение трихомониаза
Лечение тромбоэмболии легочной артерии
Лечение туберкулеза кожи
Лечение туберкулеза легких
Лечение туберкулеза печени
Лечение туберкулеза половых органов
Лечение туберкулеза почек
Лечение туберкулеза селезенки
Лечение туляремии


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.