Oxford Medical

Online Тесты

  • Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

    Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Лечение бокового амиотрофического склероза


Причины возникновения бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (сокращенно БАС) представляет собой тяжелое нейродегенеративное заболевание, проявляющееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, что влечет за собой атрофию скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексию и патологические пирамидные знаки при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений. Заболеванию свойственно неуклонное прогрессирующее течение, влекущее за собой летальный исход. иначе его называют болезнь двигательного нейрона.

Заболеваемость спорадической формой БАС в мире в среднем составляет 0,2-2,4 случая на 100000 населения в год, распространенность - 0,8-7,3 на 100000 населения. Среди мужчин распространенность фиксируется на 50% больше, однако к 65 годам она выравнивается. Дебютировать заболевание может как в 20, так и в 80 лет, но чаще это случается в преклонном возрасте (50-65 лет). В 90% случаев БАС является спорадическим; БАС с бульбарным дебютом выявляют в 10-28%, с шейным - в 20-44%, с грудным - в 2-3,5%, с диффузным - в 1-9% случаев. Прогрессирующую мышечную атрофию выявляют в 2,4-8%; первичный боковой склероз - в 2-3,7% случаев. В 10% БАС является семейным или наследственным заболеванием. Причины возникновения бокового амиотрофическго склероза чаще всего связывают именно с генетическими мутациями (гена медь-цинкзависимой супероксиддисмутазы). В 75% случаев семейной формы БАС генетическая причина остается неизвестной. В целом патогенез бокового амиотрофического склероза медицинским сообществом описывается весьма неоднозначно. Так или иначе, но амиотрофический склероз - заболевание многофакторное, развитие которого определяется и генетическими особенностями, и внешними воздействиями. Особое значение среди всего прочего отводится токсическим влияниям и травматическим факторам. В частности несколько выше заболеваемость отмечается среди участников боевых действий и спортсменов. Доказана в ходе клинических исследований роль нейтротропных вирусов в механизме зарождения и развития БАС. Инфекционным агентами в данном случае принято считать энтеро- и ретровирусы. Наследственная природа амиотрофического склероза подтверждается в отдельных случаях.

Формирование бокового амиотрофического склероза происходит вследствие совокупности патологических реакций:

  • эксайтотоксичность;
  • окислительный стресс;
  • митохондриальная дисфункция и нарушение Са2-гомеостаза;
  • конформационные изменения белков и их агрегирование;
  • дисбаланс протеолитической системы;
  • нарушение функции белков цитоскелета и аксонального транспорта;
  • дефицит нейротрофических факторов;
  • активация микроглии.

Около 10% случаев БАС являются семейными и связаны с мутациями в определенных генах. SOD1 оказался первым геном, ассоциированным с БАС, описание мутаций в нем сыграло большую роль в понимании патогенеза данного заболевания. Ген кодирует фермент SOD1, а он отвечает за детоксикацию супероксидных радикалов и превращение их в молекулы кислорода и перекись водорода. К настоящему времени описано свыше 160 мутаций в гене SOD1. Они, по данным зарубежных исследователей, обусловливают около 20-30% семейных случаев и 5-7% спорадических случаев БАС.

Кроме гена SOD1 описано еще 18 генов, ассоциированных с развитием семейных (обычно аутосомно-доминантных) случаев БАС. Наиболее значимыми считаются гены VEGF (сосудистый эндотелиальный фактор роста), АNG (ангиогенин), НFЕ (фактор гемохроматоза), РОN1 и РОN2 (семейство параоксоназ), SМN1 и SМN2 (гены выживаемости мотонейрона).

БАСКак показывает анализ феногенотипических корреляций, практически все выявленные мутации характеризуются выраженным клиническим полиморфизмом. При этом в исследуемой группе пациентов частота кодирующих мутаций в гене SOD1 для семейных случаев заболевания составила 50%. Частота кодирующих мутаций в исследуемом гене при спорадической форме заболевания составила в данной выборке 3% от общего числа больных.

Можно выделить несколько классификаций бокового амиотрофического склероза. Согласно североамериканской классификации, БАС подразделяют на спорадическую, семейную и западно-тихоокеанскую формы. К спорадической форме относят классический БАС, сопровождающийся поражением центральных и периферических мотонейронов, которое характеризуется первичным поражением одного или нескольких уровней сегментарной иннервации, носит прогрессирующий характер и по мере прогрессирования генерализируется.

В отечественной классификации, как и в североамериканской, БАС рассматривают как единую нозологическую форму с бульбарными и спинальными дебютами (формами), а прогрессирующая мышечная атрофия и первичный боковой склероз в нее не входят, поскольку считаются отдельными нозологическими формами.

В зависимости от первичного уровня поражения и степени вовлечения верхних или нижних мотонейронов выделяют

  • формы:
    • бульбарную,
    • шейно-грудную,
    • пояснично-крестцовую,
    • первично-генерализованную;
  • варианты заболевания:
    • смешанный (классический),
    • сегментарно-ядерный,
    • пирамидный.


Как лечить боковой амиотрофический склероз?

Лечение бокового амиотрофического склероза требует комплексного подхода. Однако заболевание оценивается как крайне сложное и практически неизлечимое. Целью лечения оказывается:

  • замедление прогрессирования болезни и продление период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
  • уменьшение выраженности отдельных симптомов болезни и поддержание стабильного уровня жизни.

Паллиативная терапия направлена на уменьшение определенных симптомов при БАС и улучшение качества жизни.

Основными показаниями для чрескожной эндоскопической гастростомии является:

  • наличие дисфагии:
  • потеря массы тела >10%;
  • ЖЕЛ >50%.

Прогрессирование заболевания проявляется развитием дисфагии и перед врачом возникает задача обеспечить пациенту поступление необходимой организму пищи и жидкости - целесообразна установка назогастрального зонда или гастростомы (заместительный/хирургический метод). Выбор, прибегать ли к этому инвазивному виду помощи, использовать назогастральный зонд или гастростому, делает сам пациент. Врач лишь информирует больного о причинах и необходимости коррекции указывает все возможные осложнения нарастающей дисфагии, ряд разрешаемых проблем и как это отразится на качестве жизни пациента. Простыми словами необходимо объяснить суть обоих методов, расписать их недостатки и преимущества, уточнить, что они не ограничивают пациента в возможностях, а наоборот избавляют от неприятных эмоций, связанных с приемом пищи. Наложение гастростомы уже невозможно на продвинутых стадиях болезни, когда должная жизненная емкость легких снижается до 50% и менее.

Зонд устанавливается врачом по обычной методике. Есть опыт использования назогастрального зонда у больных БАС в течение нескольких лет: больные находились под наблюдением врачей, зонд регулярно меняли с установкой в разные ноздри. Смена положения зонда должна проводиться медицинским работником, а кормить через зонд может родственник или ухаживающий. Установка назогастрального зонда возможна даже при наличии выраженных дыхательных нарушений. Питание через зонд может вводиться болюсно со скоростью не более 30 мл/минуту или постепенно в течение нескольких часов с помощью специальной гравитационной системы/насоса, что позволяет избежать чувства переполнения желудка и тошноты. Зонд должен промываться небольшим количеством воды каждые 8 часов и каждый раз после введения пищи. После установки зонда или гастростомы у пациента сохраняется возможность глотать самостоятельно, однако следует ограничить потребление пищи таким путем из-за риска аспирации. Пациенту можно предложить помещать в рот минимальное количество пищи только для ощущения вкуса. Прекращение самостоятельного питания не отменяет необходимость проведения гигиенической обработки полости рта.

Назогастральный зонд можно использовать только в течение короткого времени и в случаях, когда гастростомия невозможна.

При проведении чрескожной эндоскопической гастростомии необходимо:

  • предупредить о возможных рисках операции;
  • сообщить больному, что можно комбинировать методы питания (через гастростому и обычным путем).

Возможные осложнения чрескожной гастростомии включают:

  • преходящий ларингоспазм (7,2%);
  • инфицирование в области гастростомы (6,6%);
  • желудочное кровотечение (1-4%);
  • технические сложности проведения процедуры (1-9%);
  • остановка дыхания.

Неинвазивная вентиляция легких улучшает самочувствие пациентов, испытывающих симптомы дыхательной недостаточности, а также на несколько месяцев продлевает жизнь больных БАС.

Показанием для назначения неинвазивной ИВЛ является наличие одного из следующих симптомов, связанных со слабостью дыхательной мускулатуры:

  • диспноэ;
  • ортопноэ;
  • нарушение сна, не связанное с болью;
  • утренняя головная боль;
  • снижение концентрации внимания;
  • потеря аппетита;
  • избыточная дневная сонливость;
  • объективные симптомы дыхательной недостаточности;
  • существенная ночная десатурация при оксиметрии.

Относительным противопоказанием к НИВЛ являются грубые неконтролируемые бульбарные нарушения, поскольку они технически затрудняют проведение НИВЛ, а сама процедура не увеличивает продолжительность жизни, однако, следует отметить, улучшает ее качество.

Каждый пациент требует своего режима вентиляции, и настраивать его следует под контролем пульсоксиметрии. Для достижения положительного влияния НИВЛ на продолжительность жизни пациент должен использовать вспомогательную вентиляцию в общей сложности в течение не менее чем 8 часов в сутки. Критерием прекращения НИВЛ является увеличение длительности вентиляции до 18-20 часов в сутки, развитие некупируемых осложнений, причиняющих страдание больному, а также выход из-под контроля бульбарных нарушений, которые не позволяют продолжать проведение НИВЛ. Следующим шагом может быть назначение медикаментозной терапии для уменьшения чувства одышки на терминальной стадии заболевания или переход на ИВЛ.

Инвазивную ИВЛ при БАС проводят только по желанию пациента и его родственников в связи с необходимостью постоянного присутствия медицинского персонала и значительными расходами по уходу. Несмотря на увеличение продолжительности жизни, инвазивная ИВЛ имеет ряд недостатков и побочных эффектов:

  • увеличение слюноотделения;
  • нарушение глотания;
  • повышенный риск аспирации;
  • развитие инфекций в нижних отделах дыхательных путей;
  • формирование трахеоэзофагогастральной фистулы;
  • стеноз трахеи или трахеомаляция;
  • высокая стоимость;
  • необходимость круглосуточного дежурство медицинского персонала.


С какими заболеваниями может быть связано

Клинические проявления БАС несколько специфичны для различных форм этого заболевания:

  • при шейно-грудной форме
    • формирование асимметричного верхнего вялого парапареза,
    • гиперрефлексия,
    • патологические пирамидные знаки,
    • асимметричный нижний спастический парапарез, формирующийся позже верхнего вялого парапареза,
    • отсутствие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях,
    • сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов,
    • отчетливые амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц,
    • выраженная инспираторная одышка и нарастание дыхательной недостаточности за счет поражения диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры;
  • при пояснично-крестцовой форме
    • формирование асимметричного нижнего вялого парапареза,
    • гиперрефлексия,
    • патологические пирамидные знаки,
    • асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями (преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях),
    • умеренное увеличение мышечного тонуса,
    • после нижнего парапареза формируется верхний,
    • наличие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях,
    • до развития нижней вялой параплегии сохраняется способность использовать руки,
    • позже сочетаются бульбарный и псевдобульбарный синдромы;
  • при бульбарной формой
    • развитие дизартрии, назофонии и дисфагии,
    • развитие атрофии и фибрилляций языка,
    • одно- или двусторонний парез мягкого нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса,
    • развитие рефлексов орального автоматизма,
    • развитие верхнего вялого асимметричного парапареза,
    • атрофии преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях,
    • гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки,
    • нижний спастический асимметричный парапарез также с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками,
    • выраженная потеря массы тела в сочетании с дисфагией,
    • развитие дыхательных нарушений;
  • при первичногенерализованной форме
  • развитие вялого асимметричного тетрапареза,
  • раннее угасание сухожильных рефлексов без четких патологических пирамидных знаков,
  • развитие бульбарного синдрома в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечеткими рефлексами орального автоматизма,
  • выраженные утомление, инспираторная одышка за счет одновременного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы,
  • выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.

БАС приводит к развитию слабости всех мышц, участвующих в акте дыхания:

  • диафрагмы,
  • мышц верхних дыхательных путей,
  • межреберных мышщ,
  • мышц передней брюшной стенки,
  • вспомогательной дыхательной мускулатуры.

В результате у пациента постепенно нарастает дыхательная недостаточность, которая проявляется одышкой, утомляемостью, ортопноэ, нарушениями сна, дневной сонливостью, головной болью. Гиповентиляция, ослабление кашля и нарушение защиты дыхательных путей при глотании увеличивают риск воспалительных осложнений со стороны органов дыхания, которые являются основной причиной смерти больных БАС.

Дифференциальная диагностика БАС проводится с различными подобными ему синдромами:

  • наследственные заболевания (спинальные амиотрофии позднего возраста, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, ферментопатии - дефицит гексозаминидазы А);
  • паранеопластические синдромы (рак легкого, яичников);
  • эндокринопатии (гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз);
  • инфекционные заболевания (ВИЧ, бруцеллез, эпидемический энцефалит);
  • лимфопролиферативные заболевания (макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз, лимфомы);
  • мультифокальная двигательная нейропатия с блоками проведения;
  • спондилогенная шейная миелопатия;
  • сосудистые заболевания (васкулиты);
  • экзогенные интоксикации (свинец, ртуть, таллий, мышьяк, марганец, алюминий, пестициды, растительные токсины):
  • воздействие физических факторов (электрический ток, радиация).


Лечение бокового амиотрофического склероза в домашних условиях

Лечение бокового амиотрофического склероза представляет собой разные варианты комбинации терапии в домашних условиях и пребывания в стационаре.

Показанием к госпитализации оказывается:

  • первичное обследование;
  • проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

О диагнозе БАС следует сообщать в деликатной форме, подчеркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни.

Лечение непременно должно проводиться под руководством профильных специалистов, возможно из смежных медицинских сфер. От тщательности диагностики и профессионализма врача, от доступности лечебных методик конкретному пациенту зависит качество и продолжительность его жизни.



Какими препаратами лечить боковой амиотрофический склероз?

Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, - рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 месяца. Рилузол показан больным с достоверным или вероятным БАС с длительностью болезни менее 5 лет, ФЖЭЛ более 60%, без трахеостомии.



Лечение бокового амиотрофического склероза народными методами

Лечение бокового амиотрофического склероза народными средствами недопустимо, поскольку заболевание столь тяжело в своем патогенезе, а механизмы его развития с трудом поддаются коррекции, что лекарственные растения и их экстракты не способны оказать достаточного воздействия.



Лечение бокового амиотрофического склероза во время беременности

Боковой амиотрофический склероз - это неизлечимая, медленно прогрессирующая тяжелая болезнь центральной нервной системы, при которой беременность сложно разрешима. Комбинация данного заболевания и беременности редко встречается в медицинской практике, а потому любые решения принимаются в индивидуальном порядке. Принимается во внимание стадия заболевания и степень его прогрессирования, ранее применимая терапия и индивидуальные особенности пациентки.



К каким докторам обращаться, если у Вас боковой амиотрофический склероз

Подозрения на боковой амиотрофический склероз требуют проведения комплексного обследования, которое начинается со сбора семейного анамнеза и жизни больного, а также анамнеза заболевания. Впоследствии проводятся физикальное и неврологическое обследования, инструментальная диагностика (игольчатая и стимуляционная ЭМГ,
МРТ головного и спинного мозга), лабораторная диагностика (клинический и биохимический анализ крови, исследование ликвора, некоторые серологические анализы и молекулярно-генетический анализ на предмет мутаций в гене супероксиддисмутазы-l).

Из нейрофизиологических исследований при БАС проводят игольчатую ЭМГ с целью:

  • подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее пораженных мышцах и нервах;
  • выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее пораженных или незаинтересованных мышцах и нервах;
  • для исключения другого патологического процесса.

Внимание уделяется наличию признаков острого и хронического денервационно-реиннервационного процесса. Потенциалы фибрилляций и положительных острых волн обычно указывают на острую денервацию. Признаки хронического процесса становятся:

  • наличие потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) с повышенными длительностью, полифазией и, как правило, амплитудой;
  • снижение паттерна рекрутирования двигательных единиц в пределах 10-20 ГЦ, но не ниже, за исключением случаев, когда присутствует выраженный центральный компонент пареза;
  • наличие нестабильных ПДЕ ("демиелинизирующего типа" с повышенной длительностью, полифазией, но без амплитуды).

МРТ головного и спинного мозга необходимо для дифференциальной диагностики БАС и потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний. При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС в 17-67% случаев выявляются признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для классического и пирамидного вариантов БАС. К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга. У больных с клинически достоверным БАС и наличием бульбарного и/или псевдобульбарного синдромов роль нейровизуализации несущественна.

Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, - молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы-1 (SOD1). Наличие мутации этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в диагностическую категорию "клинически достоверного лабораторно подтвержденного БАС". Других специфических лабораторных показателей при БАС не существует.

Согласно международным критериям, для постановки диагноза БАС необходимо:

  • наличие признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным,
  • признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным,
  • прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным,
  • отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, которые могли бы объяснить дегенерацию центральных и периферических мотонейронов,
  • отсутствие данных нейровизуализации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.


Лечение других заболеваний на букву - б

Лечение Базедовой болезни
Лечение бактериального вагиноза
Лечение баланопостита
Лечение бартолинита
Лечение бешенства
Лечение билиарного цирроза
Лечение болезни Альцгеймера
Лечение болезни Бехтерева
Лечение болезни Вильсона-Коновалова
Лечение болезни Кенига коленного сустава
Лечение болезни Крона
Лечение болезни Лайма
Лечение болезни Паркинсона
Лечение болезни Пейрони
Лечение болезни Фабри
Лечение бородавок
Лечение ботулизма
Лечение бронхиальной астмы
Лечение бронхита
Лечение бронхоэктатической болезни
Лечение бруцеллеза
Лечение брюшного тифа
Лечение бурсита коленного сустава


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.